តើជំងឺទឹកនោមផ្អែមគឺជាអ្វី? រោគសញ្ញានិងការព្យាបាល

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus- ជំងឺដែលបណ្តាលមកពីកង្វះឬដាច់ខាតនៃអរម៉ូនអ៊ីប៉ូតាមីនស៊ីអ៊ីសតូហ្វីនស៊ីន (អរម៉ូនអេដ - អរម៉ូនទីឌី) ។

ភាពញឹកញាប់នៃជំងឺនេះមិនត្រូវបានគេដឹងទេដែលកើតឡើងក្នុង 0.5-0,7% នៃអ្នកជំងឺ endocrine ។

បទប្បញ្ញត្តិនៃការបញ្ចេញ vasopressin និងផលប៉ះពាល់របស់វា

Vasopressinហើយអុកស៊ីតូស៊ីនត្រូវបានគេសំយោគនៅក្នុងកោសិកាប្រសាទខាងស្តាំនិង paraventicular នៃអ៊ីប៉ូតាឡាមូសខ្ចប់ទៅជា granules ជាមួយ neurophysins ដែលត្រូវគ្នានិងដឹកជញ្ជូនតាមអ័ក្សចូលទៅក្នុងក្រពេញភីតូរីស្យូស (neurohypophysis) ដែលពួកគេត្រូវបានរក្សាទុករហូតដល់ការដោះលែង។ ទុនបម្រុងរបស់ vasopressin ក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទដែលមានការរំញោចរ៉ាំរ៉ៃនៃការសំងាត់របស់វាឧទាហរណ៍ជាមួយនឹងការចៀសវាងការផឹកយូរត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង។

អាថ៌កំបាំងនៃថ្នាំ vasopressin គឺបណ្តាលមកពីកត្តាជាច្រើន។ អ្វីដែលសំខាន់បំផុតគឺទាំងនេះ សម្ពាធឈាម osmotic, i.e. osmolality (ឬបើមិនដូច្នោះទេ osmolarity) នៃប្លាស្មា។ នៅក្នុងអ៊ីប៉ូតាឡាមូស anterior នៅក្បែរនោះប៉ុន្តែដាច់ដោយឡែកពីស្នូលខាងរ៉ាយនិងប៉ារ៉ាស្យូមមានទីតាំងនៅosmoreceptor។ នៅពេល osmolality ប្លាស្មាគឺនៅកម្រិតអប្បបរមាធម្មតាជាក់លាក់មួយឬកម្រិតពន្លឺការផ្តោតអារម្មណ៍របស់ vasopressin នៅក្នុងវាគឺតូចណាស់។ ប្រសិនបើប្លាស្មា osmolality លើសពីកម្រិតកំណត់នេះ, osmocenter យល់ពីរឿងនេះ, និងការផ្តោតអារម្មណ៍នៃ vasopressin កើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង។ ប្រព័ន្ធ osmoregulation ឆ្លើយតបយ៉ាងរសើបនិងត្រឹមត្រូវបំផុត។ ការកើនឡើងតិចតួចនៃភាពប្រែប្រួលនៃអ័រវឺរ័រត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងតាមអាយុ.

osmoreceptor មិនមានភាពរសើបស្មើគ្នាចំពោះសារធាតុប្លាស្មាផ្សេងៗទេ។ សូដ្យូម(Na +) និង anions របស់វាគឺជាភ្នាក់ងាររំញោចដ៏មានឥទ្ធិពលបំផុតនៃការសំងាត់របស់អូវ៉ែរសឺរនិង vasopressin ។ Na និង anions ជាធម្មតាកំណត់ ៩៥% នៃភាពចុះខ្សោយនៃប្លាស្មា។

មានប្រសិទ្ធិភាពខ្លាំងណាស់ជួយសំងាត់ vasopressin តាមរយៈ osmoreceptor sucrose និង mannitol។ គ្លុយកូសអនុវត្តមិនរំញោចអ័រហ្គោស្យូដូដូចអ៊ុយរ៉ាល់ទេ។

កត្តាវាយតម្លៃគួរឱ្យទុកចិត្តបំផុតក្នុងការរំញោចអាថ៌កំបាំង vasopressin គឺត្រូវកំណត់ណា+និង osmolality ប្លាស្មា។

ការសម្ងាត់ Vasopressin ត្រូវបានប៉ះពាល់ បរិមាណឈាមនិងសម្ពាធឈាម។ ផលប៉ះពាល់ទាំងនេះត្រូវបានដឹងតាមរយៈបារោទិសេសដែលមានទីតាំងនៅអាទ្រែរនិងប្រជុំកោះអាកាស។ រំញោច Baroreceptor តាមរយៈសរសៃប្រសាទចូលទៅក្នុងខួរក្បាលដែលជាផ្នែកមួយនៃសរសៃប្រសាទនិងសរសៃប្រសាទ។ ពីដើមខួរក្បាលសញ្ញាត្រូវបានបញ្ជូនទៅប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ ការថយចុះសម្ពាធឈាមឬការថយចុះបរិមាណឈាម (ឧទាហរណ៍ការបាត់បង់ឈាម) ជួយរំញោចការសំងាត់របស់ vasopressin ។ ប៉ុន្តែប្រព័ន្ធនេះមានលក្ខណៈរសើបតិចជាងការរំញោច osmotic ទៅនឹង osmoreceptor ។

កត្តាមួយក្នុងចំណោមកត្តាដ៏មានប្រសិទ្ធិភាពដែលជំរុញការបញ្ចេញ vasopressin គឺ ចង្អោរដោយឯកឯងឬបណ្តាលមកពីនីតិវិធី (ការរឹបអូសស្រាអាល់កុលនីកូទីន apomorphine) ។ ទោះបីជាមានចង្អោរដោយមិនក្អួតក៏ដោយក៏កម្រិតនៃ vasopressin ក្នុងប្លាស្មាកើនឡើង ១០០-១០០០ ដង!

មិនសូវមានប្រសិទ្ធភាពជាងការចង់ក្អួតទេប៉ុន្តែការរំញោចថេរស្មើភាពគ្នាចំពោះអាថ៌កំបាំងនៃថ្នាំ vasopressin គឺ ការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាម,ជាពិសេសមុតស្រួច។ ការថយចុះកម្រិតគ្លុយកូសចំនួន ៥០% នៃកម្រិតដំបូងនៃឈាមបង្កើនមាតិការបស់ vasopressin ក្នុងអត្រា ២-៤ ដងចំពោះមនុស្សហើយនៅក្នុងសត្វកណ្តុរ ១០ ដង!

បង្កើនការសំងាត់ vasopressin ប្រព័ន្ធ renin-angiotensin។ កម្រិតនៃរីទីននិង / ឬថ្នាំអរម៉ូនទីរ៉ូអ៊ីនដែលត្រូវការដើម្បីរំញោច vasopressin មិនទាន់ត្រូវបានគេដឹងនៅឡើយទេ។

វាត្រូវបានគេជឿផងដែរ ភាពតានតឹងមិនសមហេតុសមផលបណ្តាលមកពីកត្តាដូចជាការឈឺចាប់អារម្មណ៍សកម្មភាពរាងកាយបង្កើនការសំងាត់របស់ vasopressin ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយវានៅតែមិនទាន់ដឹងថាតើស្ត្រេសរំញោចការសំងាត់របស់ vasopressin ដោយវិធីពិសេសឬតាមរយៈការបន្ថយសម្ពាធឈាមនិងចង្អោរ។

ហាមឃាត់ការសំងាត់ vasopressinសារធាតុសកម្មក្នុងសរសៃឈាមដូចជា norepinephrine, haloperidol, glucocorticoids, opiates, morphine ។ ប៉ុន្តែគេមិនទាន់ដឹងច្បាស់ថាតើសារធាតុទាំងអស់នេះមានសកម្មភាពនៅកណ្តាលឬដោយបង្កើនសម្ពាធឈាមនិងបរិមាណ។

នៅពេលដែលឈាមរត់ជាប្រព័ន្ធ, vasopressin ត្រូវបានចែកចាយយ៉ាងឆាប់រហ័សនៅទូទាំងសារធាតុរាវបន្ថែម។ តុល្យភាពរវាងផ្ទៃខាងក្នុង - និងចន្លោះ extravascular ត្រូវបានសម្រេចក្នុងរយៈពេល 10-15 នាទី។ ភាពអសកម្មនៃថ្នាំ vasopressin កើតឡើងភាគច្រើននៅក្នុងថ្លើមនិងតម្រងនោម។ ផ្នែកតូចមួយមិនត្រូវបានបំផ្លាញនិងបញ្ចេញទឹកនោមក្នុងទម្រង់ដដែល។

ផលប៉ះពាល់។ឥទ្ធិពលជីវសាស្ត្រសំខាន់បំផុតនៃថ្នាំ vasopressin គឺការអភិរក្សទឹកនៅក្នុងខ្លួនដោយការថយចុះបរិមាណទឹកនោម។ ចំណុចនៃការអនុវត្តសកម្មភាពរបស់វាគឺអេពីដេលីមនៃបំពង់ខ្យល់ distal និង / ឬសមូហភាពនៃតំរងនោម។ អវត្ដមាននៃ vasopressin ភ្នាសកោសិកាជាប់នឹងផ្នែកមួយនៃណឺត្រូននេះបង្កើតបានជាឧបសគ្គដែលមិនអាចកាត់ផ្តាច់បានចំពោះការសាយភាយទឹកនិងសារធាតុរលាយ។ នៅក្រោមលក្ខខណ្ឌបែបនេះការច្រោះអ៊ីប៉ូតូនីញ៉ូមបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងផ្នែកជិតៗនៃណឺត្រូនឆ្លងកាត់បំពង់ទុយោនិងប្រមូលបំពង់ដោយគ្មានការផ្លាស់ប្តូរ។ ទំនាញជាក់លាក់ (ដង់ស៊ីតេដែលទាក់ទង) នៃទឹកនោមបែបនេះគឺទាប។

Vasopressin បង្កើនភាពជ្រាបទឹកនិងការប្រមូលបំពង់សម្រាប់ទឹក។ ចាប់តាំងពីទឹកត្រូវបានដាក់ឡើងវិញដោយគ្មានសារធាតុ osmotic ការផ្តោតអារម្មណ៍នៃសារធាតុ osmotic នៅក្នុងវាកើនឡើងហើយបរិមាណរបស់វាពោលគឺឧ។ បរិមាណកំពុងថយចុះ។

មានភ័ស្តុតាងបង្ហាញថាអរម៉ូនជាលិកាក្នុងតំបន់គឺ prostaglandin E រារាំងសកម្មភាពរបស់ vasopressin ក្នុងតម្រងនោម។ នៅក្នុងវេនថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត (ឧទាហរណ៍ Indomethacin) ដែលរារាំងការសំយោគនៃ prostaglandins នៅក្នុងតំរងនោមបង្កើនប្រសិទ្ធភាពរបស់ vasopressin ។

Vasopressin ក៏ដើរតួរលើប្រព័ន្ធបន្ថែមផ្សេងៗដូចជាសរសៃឈាមអញ្ចាញធ្មេញប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល។

ស្រេកទឹកបម្រើជាការបំពេញបន្ថែមដែលមិនអាចខ្វះបានចំពោះសកម្មភាព antidiuretic នៃ vasopressin។ ការស្រេកឃ្លានគឺជាការដឹងខ្លួនដែលត្រូវការទឹក។ការស្រេកទឹកត្រូវបានរំញោចដោយកត្តាជាច្រើនដែលបណ្តាលឱ្យមានការបញ្ចេញទឹករំអិល vasopressin ។ ប្រសិទ្ធភាពបំផុតគឺទាំងនេះបរិស្ថាន hypertonic ។កំរិតដាច់ខាតនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃប្លាស្មាដែលនៅពេលនោះមានអារម្មណ៍ស្រេកទឹកគឺ ២៩៥ មីម៉ូល / គីឡូក្រាម។ ជាមួយនឹងឈាម osmolality នេះទឹកនោមជាមួយនឹងការផ្តោតអារម្មណ៍អតិបរមាត្រូវបានបញ្ចេញជាធម្មតា។ ការស្រេកទឹកគឺជាប្រភេទហ្វ្រាំងដែលមុខងារចម្បងរបស់វាគឺដើម្បីការពារកម្រិតនៃការខះជាតិទឹកដែលលើសពីសមត្ថភាពសំណងនៃប្រព័ន្ធ antidiuretic ។

ភាពស្រេកឃ្លានកើនឡើងយ៉ាងលឿនក្នុងសមាមាត្រដោយផ្ទាល់ទៅនឹងភាពលលាដ៍ក្បាលនៃផ្លាស្មាហើយក្លាយជាមិនអាចទទួលយកបាននៅពេលអេកូលីសមានតែ 10-15 មម / គីឡូក្រាមលើសកម្រិតទាប។ ការប្រើប្រាស់ទឹកគឺសមាមាត្រទៅនឹងការស្រេកឃ្លាន។ ការថយចុះបរិមាណឈាមឬសម្ពាធឈាមក៏បណ្តាលឱ្យស្រេកទឹកដែរ។

ការវិវត្តនៃទម្រង់កណ្តាលនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus គឺផ្អែកលើការបរាជ័យនៃផ្នែកផ្សេងៗនៃអ៊ីប៉ូតាឡាមូសឬផ្នែកក្រោយៗទៀត។ neurohypophysis ។ មូលហេតុអាចរួមមានកត្តាដូចខាងក្រោម៖

ការឆ្លងមេរោគធ្ងន់ធ្ងរឬរ៉ាំរ៉ៃៈជំងឺផ្តាសាយជំងឺរលាកស្រោមខួរក្បាលគ្រុនក្តៅក្រហមជំងឺរលាកទងសួតជំងឺរលាកស្រោមខួរិនរលាកទងសួតជំងឺរបេងជំងឺស្វាយជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃជំងឺគ្រុនចាញ់ជំងឺគ្រុនចាញ់។

របួសខួរក្បាល៖ គ្រោះថ្នាក់ឬវះកាត់ឆក់អគ្គិសនីរបួសពីកំណើតក្នុងពេលសម្រាលកូន,

ដុំសាច់ hypothalamic ឬ pituitary:metastatic ឬបឋម។ មហារីកក្រពេញ mam mam និងក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត, bronchi metastases ទៅនឹងក្រពេញភីតូរីសញឹកញាប់។ ការជ្រៀតចូលដោយធាតុនៃដុំសាច់ក្នុង lymphogranulomatosis, lymphosarcoma, ជំងឺមហារីកឈាម, xanthomatosis ទូទៅ (ជំងឺ Hend-Schuller-Crispen) ។ ដុំសាច់បឋម: adenoma, glioma, teratoma, craniopharyngioma (ជាពិសេសជាញឹកញាប់), sarcoidosis,

ជំងឺ endocrine:រោគសញ្ញាស៊ីមម៉ុនស្គីនឌ្រីនឡិន - មូន - ប៊ីឡាល, មនុស្សតឿខាងចុង, អក្សរកាត់, ហ្គីតា, រោគខាន់ស្លា,

idiopathic:ក្នុង ៦០-៧០% នៃអ្នកជំងឺមូលហេតុនៃជំងឺនៅតែមិនទាន់ច្បាស់។ ក្នុងចំណោមទម្រង់ idiopathic អ្នកតំណាងលេចធ្លោមានជំងឺទឹកនោមផ្អែមតំណពូជដែលអាចរកបាននៅជំនាន់ជាច្រើន។ ប្រភេទនៃមរតកគឺជាស្វ័យភាពដែលលេចធ្លោនិងមានឥទ្ធិពលឡើងវិញ។

អូតូអ៊ុយមីន: ការបំផ្លាញស្នូលនៃអ៊ីប៉ូតាឡាមូសដែលជាលទ្ធផលនៃដំណើរការអូតូអ៊ុយមីន។ សំណុំបែបបទនេះត្រូវបានគេគិតថាកើតឡើងនៅក្នុងជំងឺទឹកនោមផ្អែម idiopathic insipidus ដែលក្នុងនោះ autoantibodies ទៅកោសិកា vasopressin-secreting លេចឡើង។

ជាមួយគ្រឿងកុំព្យូទ័រការផលិតជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus vasopressin ត្រូវបានបម្រុងទុកប៉ុន្តែភាពរសើបនៃឧបករណ៍ទទួលបំពង់រំលាយអាហារទៅនឹងអរម៉ូនត្រូវបានកាត់បន្ថយឬអវត្តមានឬអ័រម៉ូនត្រូវបានបំផ្លាញយ៉ាងខ្លាំងនៅក្នុងថ្លើមតម្រងនោមនិងសុក។

អាំងស៊ុយលីនទឹកនោមផ្អែមនីត្រូសែននិចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់ចំពោះកុមារហើយត្រូវបានបង្កឡើងដោយអាការៈអន់ថយនៃសរីរាង្គប្រដាប់បន្តពូជ (ការខូចទ្រង់ទ្រាយពីកំណើត, ដំណើរការនៃការចុះខ្សោយនៃប្រព័ន្ធឈាម), ឬការខូចខាតដល់ណឺហ្វីន (អាមីឡូលីស, ស្កាកូក, ការពុលលីចូម, methoxyfluramine) ។ ឬការថយចុះភាពរំញោចនៃបំពង់ស្រូបយក epithelium តំរងនោមទៅនឹង vasopressin ។

គ្លីនិកនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយឌី

សម្រាប់ការស្រេកទឹកពីការសម្តែងពីកម្រិតមធ្យមទៅជាការឈឺចាប់មិនអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកជំងឺទៅទាំងថ្ងៃឬយប់។ ពេលខ្លះអ្នកជំងឺផឹកទឹក ២០-៤០ លីត្រក្នុងមួយថ្ងៃ។ ក្នុងករណីនេះមានបំណងចង់យកទឹកកក

polyuriaនិងការនោមលឿន។ ទឹកនោមមានពណ៌ភ្លឺថ្លាដោយមិនមានជាតិអ៊ុយរ៉ូហ្សែម។

រាងកាយនិងផ្លូវចិត្តភាពទន់ខ្សោយ,

ថយចុះចំណង់អាហារការសម្រកទម្ងន់ប្រហែលជាការអភិវឌ្ឍធាត់ប្រសិនបើជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus វិវត្តទៅជារោគសញ្ញាមួយនៃរោគសញ្ញានៃជំងឺ hypothalamic បឋម។

ជំងឺ dyspepticពីក្រពះ - អារម្មណ៍នៃការពុះកញ្ជ្រោលអារម្មណ៍ឈឺចាប់នៅអេប៉ីស្តូដពោះវៀន - ទល់លាមក, ក្រពះនោម - ធ្ងន់, ឈឺចាប់នៅ hypochondrium ខាងស្តាំ,

ជំងឺផ្លូវចិត្តនិងអារម្មណ៍ៈឈឺក្បាលអតុល្យភាពអារម្មណ៍គេងមិនលក់ការថយចុះសកម្មភាពផ្លូវចិត្តឆាប់ខឹងស្រក់ទឹកភ្នែកពេលខ្លះវិកលចរិក។

ភាពមិនប្រក្រតីនៃការមករដូវ, ចំពោះបុរស - សក្តានុពល.

ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះអាចមានលក្ខណៈស្រួចស្រាវភ្លាមៗមិនសូវជាញឹកញាប់បន្តិចម្តង ៗ ហើយរោគសញ្ញាកាន់តែកើនឡើងនៅពេលដែលជំងឺកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។ មូលហេតុអាចជាការប៉ះទង្គិចខួរក្បាលឬផ្លូវចិត្តការឆ្លងមេរោគអន្តរាគមន៍វះកាត់នៅលើខួរក្បាល។ ភាគច្រើនមូលហេតុមិនអាចត្រូវបានកំណត់អត្តសញ្ញាណទេ។ ជួនកាលតំណពូជដែលមានបន្ទុកសម្រាប់ជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ត្រូវបានបង្កើតឡើង។

ស្បែកស្ងួតកាត់បន្ថយជាតិទឹកនិងបែកញើស

ទំងន់រាងកាយអាចត្រូវបានកាត់បន្ថយ, ធម្មតាឬកើនឡើង,

អណ្តាតជារឿយៗស្ងួតដោយសារការស្រេកទឹកព្រំដែននៃក្រពះត្រូវបានបន្ទាបចុះដោយសារតែការផ្ទុកលើសសារធាតុរាវថេរ។ ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺរលាកក្រពះឬ dyskinesia ទឹកប្រមាត់ការកើនឡើងនូវភាពប្រែប្រួលនិងឈឺចាប់ជាមួយនឹងការញ័រខ្លួនរបស់អេប៉ីហ្វីសនិង hypochondrium ខាងស្តាំគឺអាចធ្វើទៅបាន។

ប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងនិងប្រព័ន្ធដកដង្ហើម, ថ្លើមជាធម្មតាមិនទទួលរង,

ប្រព័ន្ធបត់ជើងតូច៖ ការនោមញឹកញាប់, ប៉ូលីយូ, ជំងឺទឹកនោមប្រៃ,

សញ្ញាការខះជាតិទឹករាងកាយប្រសិនបើវត្ថុរាវបាត់បង់ជាមួយនឹងទឹកនោមសម្រាប់ហេតុផលមួយចំនួនមិនត្រូវបានបំពេញ - កង្វះទឹកធ្វើតេស្តជាមួយ "ការបរិភោគស្ងួត" ឬភាពប្រែប្រួលនៃមជ្ឈមណ្ឌលស្រេកទឹកថយចុះ៖

ភាពទន់ខ្សោយទូទៅមុតស្រួចឈឺក្បាលចង្អោរក្អួតម្តងហើយម្តងទៀតការខ្សោះជាតិទឹកកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរ។

hyperthermia, ប្រកាច់, ការរំខានផ្លូវចិត្ត,

ភាពមិនប្រក្រតីនៃ CCC: tachycardia, hypotension រហូតដល់ដួលរលំនិងសន្លប់,

ការឡើងកំដៅឈាម៖ ការកើនឡើងចំនួនអេហ្វអេសអេសកោសិកាឈាមក្រហមណា + (N136-145 មីល្លីលីត្រ / អិលឬអ៊ីក / អិល) ឌីហ្សីននីន (N៦០-១៣២ មីល្លីលីត្រ / អិលឬ ០,៧-១.៥ មីលីក្រាម%),

ទំនាញជាក់លាក់នៃទឹកនោមគឺទាប - ១០០០-១០១០, រោគស្ត្រីនៅតែបន្តកើតមាន។

បាតុភូតទាំងនេះនៃការខះជាតិទឹក hyperosmolar គឺមានលក្ខណៈពិសេសនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមពីកំណើត nephrogenic insipidus ចំពោះកុមារ។

ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផ្អែកលើសញ្ញាបុរាណនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយឌីនិងការសិក្សានៅមន្ទីរពិសោធន៍និងឧបករណ៍។

ទំនាញជាក់លាក់ទាបនៃទឹកនោម - ១០០០-១០០៥

hyperosmolarity ប្លាស្មា,> ២៩០ ម។ ម / គ។ ក (N២៨០-២៩៦ មីល / ទឹកគីឡូក្រាមឬទឹកម។ ល។ / គីឡូក្រាម),

hypoosmolarity ទឹកនោម, 155 meq / លីត្រ (N136-145 meq / លីត្រ, mmol / លីត្រ) ។

បើចាំបាច់ គំរូ:

ការធ្វើតេស្តជាមួយការញ៉ាំស្ងួត។ការធ្វើតេស្តនេះត្រូវបានអនុវត្តនៅក្នុងមន្ទីរពេទ្យរយៈពេលរបស់វាជាធម្មតាគឺ 6-8 ម៉ោងដោយមានការអត់ធ្មត់ល្អ - 14 ម៉ោង។ មិនមានជាតិរាវត្រូវបានផ្តល់ឱ្យ។ អាហារគួរតែជាប្រូតេអ៊ីន។ ទឹកនោមត្រូវបានប្រមូលរាល់ម៉ោងបរិមាណនិងទំនាញជាក់លាក់នៃផ្នែកនីមួយៗក្នុងមួយម៉ោងត្រូវបានវាស់។ ទំងន់រាងកាយត្រូវបានវាស់បន្ទាប់ពីរាល់ទឹកនោមទឹកនោម ១ លីត្រ។

ការវាយតម្លៃៈអវត្តមាននៃសក្ដានុពលសំខាន់ៗក្នុងទំនាញផែនដីជាក់លាក់នៃទឹកនោមក្នុងផ្នែកពីរបន្តបន្ទាប់ជាមួយនឹងការបាត់បង់ ២% នៃទំងន់រាងកាយបង្ហាញពីអវត្តមាននៃការរំញោច vasopressin endogenous ។

គំរូជាមួយនឹងការគ្រប់គ្រងអាយវីនៃដំណោះស្រាយ ៥០ មីលីលីត្រនៃចំណុះ ២.៥%ណាខក្នុងរយៈពេល 45 នាទី ជាមួយនឹងជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយឌីតបរិមាណនិងដង់ស៊ីតេនៃទឹកនោមមិនមានការផ្លាស់ប្តូរគួរឱ្យកត់សម្គាល់ទេ។ ជាមួយនឹងជំងឺ polydipsia ដែលមានការវិវត្តនៃខួរក្បាលការកើនឡើងនៃកំហាប់ប្លាស្មា osmotic ជួយជំរុញឱ្យមានការបញ្ចេញ vasopressin ដែលគ្មានទីបញ្ចប់ហើយបរិមាណទឹកនោមបញ្ចេញចេញមានការថយចុះហើយទំនាញជាក់លាក់របស់វាកើនឡើង។

ការធ្វើតេស្តជាមួយនឹងការណែនាំអំពីការត្រៀមលក្ខណៈ vasopressin - 5 I / O ឬ / m ។ជាមួយនឹងអាំងស៊ុយលីនជំងឺទឹកនោមផ្អែមពិតប្រាកដស្ថានភាពនៃសុខភាពមានភាពប្រសើរឡើង polydipsia និង polyuria ថយចុះការថយចុះនៃឈាម osmolarity ទឹកនោម osmolarity កើនឡើង។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែល insipidus ទឹកនោមផ្អែម

យោងទៅតាមសញ្ញាសំខាន់ៗនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយឌីស - ប៉ូលីស្ទីសនិងប៉ូលីយូធ្យូសជំងឺនេះត្រូវបានសម្គាល់ដោយជំងឺមួយចំនួនដែលកើតឡើងជាមួយនឹងរោគសញ្ញាទាំងនេះ: រោគវិកលចរិក, ជំងឺទឹកនោមផ្អែម, ជំងឺទឹកនោមផ្អែម, ជំងឺ polyuria ដែលមានជម្ងឺក្នុងការខ្សោយតំរងនោមរ៉ាំរ៉ៃ (ខ្សោយតំរងនោមរ៉ាំរ៉ៃ) ។

ជំងឺទឹកនោមផ្អែមដែលមានភាពធន់នឹងជំងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទទីរ៉ូអ៊ីតគឺមានភាពខុសប្លែកគ្នាដោយប៉ូលីយូធ្យូបជាមួយអាល់ដូស្តូនទិកអ៊ីប៉ូផូទីនទីរ៉ូអ៊ីតដែលមានជម្ងឺ nephrocalcinosis រោគសញ្ញា malabsorption ក្នុងជំងឺរលាកទងសួតរ៉ាំរ៉ៃ។

តើនេះជាអ្វី

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus គឺជាជំងឺដ៏កម្រមួយ (ប្រមាណ ៣ ក្នុង ១០០.០០០) ដែលទាក់ទងនឹងភាពមិនដំណើរការនៃអ៊ីប៉ូតាឡាមូសឬក្រពេញភីតូរីសដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយរោគ polyuria (ការបញ្ចេញទឹកនោម ៦-១៥ លីត្រក្នុងមួយថ្ងៃ) និង polydipsia (ស្រេកទឹក) ។

វាកើតឡើងចំពោះមនុស្សទាំងពីរភេទទាំងក្នុងចំណោមមនុស្សពេញវ័យនិងកុមារ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់មនុស្សវ័យក្មេងធ្លាក់ខ្លួនឈឺ - ចាប់ពីអាយុ 18 ដល់ 25 ឆ្នាំ។ ករណីជំងឺរបស់កុមារនៃឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតត្រូវបានគេស្គាល់ (A.D. Arbuzov, ឆ្នាំ ១៩៥៩, សារ៉ាប៉ូវសហរដ្ឋអាមេរិក ១៩៩២) ។

មូលហេតុនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus គឺជារោគសាស្ត្រមួយដែលបណ្តាលមកពីកង្វះ vasopressin ដែលជាកង្វះខាតឬដាច់ខាត។ Vasopressin (អ័រម៉ូន antidiuretic) ត្រូវបានគេលាក់កំបាំងនៅក្នុងអ៊ីប៉ូតាឡាមូសហើយក្នុងចំណោមមុខងារផ្សេងទៀតទទួលខុសត្រូវចំពោះការធ្វើឱ្យធម្មតានៃដំណើរការនោម។ ដូច្នោះហើយវាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកជម្ងឺបីប្រភេទនេះជាមួយនឹងបុព្វហេតុដើម៖ ហ្សែនទទួលបាន idiopathic ។

ចំពោះអ្នកជំងឺភាគច្រើនដែលមានជំងឺកម្រនេះមូលហេតុមិនទាន់ដឹងនៅឡើយទេ។ ជំងឺទឹកនោមផ្អែមបែបនេះត្រូវបានគេហៅថាឧត្តមគតិរហូតដល់ ៧០ ភាគរយនៃអ្នកជំងឺទទួលរងពីជំងឺនេះ។ ហ្សែនគឺជាកត្តាតំណពូជ។ ក្នុងករណីនេះ insipidus ជំងឺទឹកនោមផ្អែមជួនកាលបង្ហាញរាងវានៅក្នុងសមាជិកគ្រួសារជាច្រើននិងជាច្រើនជំនាន់ជាប់ៗគ្នា។

វេជ្ជសាស្ត្រពន្យល់ពីបញ្ហានេះដោយការផ្លាស់ប្តូរយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរនៃហ្សែនហ្សែនដែលរួមចំណែកដល់ការកើតឡើងនៃការរំខាននៅក្នុងដំណើរការនៃអរម៉ូន antidiuretic ។ ទីតាំងតំណពូជនៃជំងឺនេះគឺដោយសារតែពិការភាពពីកំណើតនៅក្នុងរចនាសម្ព័ននៃភាពធន់និងផ្លិតឆ្អឹង។

ពិចារណាលើបុព្វហេតុនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយឌីគួរតែពិចារណាលើយន្តការនៃការអភិវឌ្ឍរបស់វា៖

១) ជំងឺទឹកនោមផ្អែមកណ្តាល insipidus - កើតឡើងជាមួយនឹងការបញ្ចេញជាតិ vasopressin មិនគ្រប់គ្រាន់នៅក្នុងអ៊ីប៉ូតាឡាមូសឬជាមួយនឹងការបំពាននៃការសំងាត់របស់វាទៅក្នុងឈាមពីក្រពេញភីតូរីសមូលហេតុរបស់វាគឺ៖

• រោគសាស្ត្រនៃអ៊ីប៉ូតាឡាមូសចាប់តាំងពីវាទទួលខុសត្រូវក្នុងការធ្វើនិយតកម្មការហូរទឹកនោមនិងការសំយោគអរម៉ូន antidiuretic ការរំលោភលើការងាររបស់វានាំឱ្យមានជំងឺនេះ។ ជំងឺឆ្លងស្រួចស្រាវឬរ៉ាំរ៉ៃ៖ ជំងឺរលាកទងសួតគ្រុនផ្តាសាយជំងឺកាមរោគជំងឺរបេងអាចជាបុព្វហេតុនិងជាកត្តាបង្កឱ្យមានការកើតឡើងនៃបញ្ហាកង្វះមុខងារអ៊ីប៉ូតាឡាមូស។
• អន្តរាគមន៍វះកាត់លើខួរក្បាលនិងរោគរលាកខួរក្បាល។
• ការប៉ះទង្គិចរបួសខួរក្បាល។
• ជំងឺអូតូអ៊ុយមីន។
• ជំងឺវង្វេងវង្វេងនិងខ្សោយតំរងនោមនៃតម្រងនោមដែលធ្វើឱ្យប៉ះពាល់ដល់ការយល់ឃើញរបស់ vasopressin ។
• ដំណើរការនៃក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតនិងក្រពេញភីតូរីស។
• ដូចគ្នានេះផងដែរវត្តមាននៃជំងឺលើសឈាមគឺជាកត្តាមួយដែលធ្វើឱ្យកាន់តែធ្ងន់ធ្ងរឡើងអំឡុងពេលមានជំងឺទឹកនោមផ្អែម។
• ដំបៅសរសៃឈាមនៃប្រព័ន្ធ hypothalamic-pituitary ដែលនាំឱ្យមានបញ្ហានៃចរន្តឈាមខួរក្បាលនៅក្នុងនាវាដែលចិញ្ចឹមក្រពេញអ៊ីប៉ូតាឡាមូសនិងក្រពេញភីតូរីស។

២) insipidus ទឹកនោមផ្អែមតំរងនោម - ខណៈពេលដែលថ្នាំ vasopressin ត្រូវបានផលិតក្នុងបរិមាណធម្មតាទោះយ៉ាងណាជាលិកាតំរងនោមមិនឆ្លើយតបនឹងវាបានត្រឹមត្រូវទេ។ មូលហេតុអាចមានដូចខាងក្រោម៖

• ការបំផ្លាញបំពង់ទឹកនោមនៃណឺត្រូនឬតំរងនោមនៃតំរងនោម,
• កត្តាតំណពូជ - រោគសាស្ត្រពីកំណើត
• ភាពស្លកសាំងកោសិកា
• ការកើនឡើងប៉ូតាស្យូមឬការធ្លាក់ចុះនៃជាតិកាល់ស្យូមក្នុងឈាម
• ការខ្សោយតំរងនោមរ៉ាំរ៉ៃ
• amyloidosis (ការបញ្ចោញ amyloid ក្នុងជាលិកា) ឬ polycystosis (ការបង្កើតដុំពកច្រើន) នៃតំរងនោម,
• លេបថ្នាំដែលអាចមានជាតិពុលដល់ជាលិកាតំរងនោម ("Demeclocilin", "Amphotericin B", "Lithium"),
• ជួនកាលរោគសាស្ត្រកើតឡើងក្នុងវ័យចំណាស់ឬប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការចុះខ្សោយនៃរោគសាស្ត្រមួយផ្សេងទៀត។

ជួនកាលប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃភាពតានតឹងការកើនឡើងនៃការស្រេកឃ្លាន (ជំងឺ polydipsia វិកលចរិត) អាចកើតឡើង។ ឬជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus អំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះដែលវិវត្តនៅត្រីមាសទី ៣ ដោយសារតែការបំផ្លាញ vasopressin ដោយអង់ស៊ីមផលិតដោយសុក។ ការរំលោភទាំងពីរប្រភេទត្រូវបានលុបបំបាត់ដោយខ្លួនឯងបន្ទាប់ពីការលុបបំបាត់បុព្វហេតុ។

ចំណាត់ថ្នាក់

វាជាទម្លាប់ក្នុងការបែងចែកទម្រង់ព្យាបាលពីរនៃជម្ងឺនេះ:

1. ជំងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទទីរ៉ូអ៊ីត (Insipidus) ។ ទម្រង់បែបបទនៃជំងឺនេះគឺជាផលវិបាកនៃការថយចុះឬកង្វះភាពប្រែប្រួលពេញលេញនៃបំពង់ទឹកនោមដែលខូចទៅនឹងឥទ្ធិពលជីវសាស្ត្ររបស់ vasopressin ។ តាមក្បួនមួយនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងករណីរោគវិទ្យាតំរងនោមរ៉ាំរ៉ៃ (ជាមួយ pyelonephritis ឬប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺតំរងនោម polycystic) ការថយចុះនៃមាតិកាប៉ូតាស្យូមក្នុងឈាមនិងការកើនឡើងនៃកម្រិតកាល់ស្យូមជាមួយនឹងការទទួលទានប្រូតេអ៊ីនមិនគ្រប់គ្រាន់នៅក្នុងអាហារ - ភាពអត់ឃ្លានប្រូតេអ៊ីនរោគសញ្ញា Sjogren និងពិការភាពពីកំណើតមួយចំនួន។ ក្នុងករណីខ្លះជំងឺនេះមានលក្ខណៈជាលក្ខណៈគ្រួសារ។
2. ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Neurogenic insipidus (កណ្តាល) ។ វាវិវត្តជាលទ្ធផលនៃការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទជាពិសេសនៅក្នុងអ៊ីប៉ូតាឡាមូសឬក្រពេញភីតូរីសក្រោយ។ តាមក្បួនមួយមូលហេតុនៃជំងឺក្នុងករណីនេះគឺជាប្រតិបត្តិការដើម្បីយកក្រពេញភីតូរីសចេញទាំងស្រុងឬដោយផ្នែកដែលជារោគសាស្ត្រដែលជ្រៀតចូលនៃតំបន់នេះ (ជំងឺ hemochromatosis, sarcoidosis), របួសឬការផ្លាស់ប្តូរធម្មជាតិរលាក។ ក្នុងករណីខ្លះជំងឺទឹកនោមផ្អែម neurogenic insipidus គឺ idiopathic ត្រូវបានកំណត់ក្នុងពេលដំណាលគ្នានៅក្នុងសមាជិកជាច្រើននៃគ្រួសារតែមួយ។

រោគសញ្ញាជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus

គស្ញដំបូងនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមគឺការស្រេកទឹកខ្លាំងនិងមានទឹកនោមច្រើនពេកដែលធ្វើឱ្យរំខានដល់អ្នកជំងឺសូម្បីតែនៅពេលយប់ក៏ដោយ។ ទឹកនោមពី ៣ ទៅ ១៥ លីត្រអាចត្រូវបានបញ្ចេញក្នុងមួយថ្ងៃហើយពេលខ្លះបរិមាណរបស់វាឡើងដល់ ២០ លីត្រក្នុងមួយថ្ងៃ។ ដូច្នេះអ្នកជំងឺត្រូវបានធ្វើទារុណកម្មដោយការស្រេកទឹកខ្លាំង។

• រោគសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ចំពោះបុរសគឺជាការថយចុះនៃចំណង់ផ្លូវភេទនិងសក្តានុពល។
• រោគសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ចំពោះស្ត្រី៖ ភាពមិនទៀងទាត់នៃរដូវរហូតដល់អាមីណូជំងឺឆ្លងដែលទាក់ទងនឹងភាពគ្មានកូនហើយប្រសិនបើការមានផ្ទៃពោះកើតឡើងវាមានការកើនឡើងហានិភ័យនៃការរំលូតកូនដោយឯកឯង។
• រោគសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមចំពោះកុមារត្រូវបានគេប្រកាស។ ចំពោះទារកទើបនឹងកើតនិងកុមារតូចស្ថានភាពជំងឺនេះច្រើនតែធ្ងន់ធ្ងរ។ ការកើនឡើងសីតុណ្ហភាពរាងកាយត្រូវបានកត់សម្គាល់ការក្អួតដែលមិនអាចពន្យល់បានកើតឡើងភាពមិនស្រួលនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទមានការរីកចម្រើន។ ចំពោះកុមារធំ ៗ រហូតដល់វ័យជំទង់រោគសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមគឺការគេងមិនលក់ឬការគេងមិនលក់។

នៅពេលអនាគតដោយមានការរីកចម្រើនរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោមចូលរួម៖

• ដោយសារតែការទទួលទានសារធាតុរាវមួយចំនួនធំក្រពះត្រូវបានលាតសន្ធឹងហើយពេលខ្លះវាថែមទាំងធ្លាក់ចុះទៀតផង។
• មានសញ្ញានៃការខះជាតិទឹក (កង្វះទឹកនៅក្នុងខ្លួន): ស្បែកស្ងួតនិងភ្នាសរំអិល (មាត់ស្ងួត) ទំងន់រាងកាយថយចុះ។
• ដោយសារតែការបញ្ចេញទឹកនោមក្នុងបរិមាណដ៏ច្រើនប្លោកនោមត្រូវបានលាតសន្ធឹង។
• ដោយសារតែកង្វះជាតិទឹកក្នុងរាងកាយការផលិតអង់ស៊ីមរំលាយអាហារនៅក្នុងក្រពះនិងពោះវៀនត្រូវបានរំខាន។ ដូច្នេះការឃ្លានអាហាររបស់អ្នកជំងឺមានការថយចុះការរលាកក្រពះឬពោះវៀនធំមានការវិវត្តមានទំនោរទល់លាមក។
• សម្ពាធឈាមទាបនិងចង្វាក់បេះដូងទាប
• ដោយសារមិនមានទឹកគ្រប់គ្រាន់នៅក្នុងខ្លួនការបែកញើសត្រូវបានកាត់បន្ថយ។
• អ្នកជំងឺឆាប់អស់កម្លាំង
• ពេលខ្លះការចង្អោរនិងក្អួតដែលមិនអាចពន្យល់បានកើតឡើង,
• សីតុណ្ហាភាពរាងកាយអាចកើនឡើង។
• ម្តងម្កាលការគេងលើគ្រែ (អង់ស៊ីមស៊ីស) លេចឡើង។

ចាប់តាំងពីការស្រេកទឹកនិងការនោមច្រើនពេកនៅតែបន្តនៅពេលយប់អ្នកជំងឺមានបញ្ហាផ្លូវចិត្តនិងផ្លូវចិត្ត:

• ភាពនឿយហត់ខាងអារម្មណ៍ (ពេលខ្លះសូម្បីតែចិត្តសាស្ត្រក៏វិវត្ត) និងឆាប់ខឹង
• គេងមិនលក់និងឈឺក្បាល
• ថយចុះសកម្មភាពផ្លូវចិត្ត។

ទាំងនេះគឺជាសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយឌីក្នុងករណីធម្មតា។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយការបង្ហាញនៃជំងឺនេះអាចខុសគ្នាបន្តិចបន្តួចចំពោះបុរសនិងស្ត្រីក៏ដូចជាកុមារ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

ក្នុងករណីធម្មតាការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយឌីមិនពិបាកទេហើយផ្អែកលើ៖

• ស្រេកទឹកខ្លាំង
• បរិមាណទឹកនោមប្រចាំថ្ងៃគឺច្រើនជាង ៣ លីត្រក្នុងមួយថ្ងៃ
• hyperosmolality ប្លាស្មា (ច្រើនជាង ២៩០ ម។ ម / គីឡូក្រាមអាស្រ័យលើការទទួលទានជាតិទឹក)
• សូដ្យូមខ្ពស់
• ទឹកនោមក្នុងឈាម (១០០-២០០ ខែ / គីឡូក្រាម)
• ដង់ស៊ីតេទាបនៃទឹកនោម (

ច្បាប់អាហារូបត្ថម្ភ

មនុស្សគ្រប់គ្នាដឹងថាអ្នកជំងឺទឹកនោមផ្អែមមានទំនាក់ទំនងពិសេសជាមួយស្ករ។ ប៉ុន្តែតើអាចនិយាយអ្វីខ្លះអំពីអាហារូបត្ថម្ភប្រសិនបើជំងឺនេះមិនមែនជាជាតិស្ករ? ក្នុងករណីនេះការរឹតបន្តឹងនឹងប៉ះពាល់ដល់ផលិតផលមួយទៀត - អំបិល។ ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមិនទទួលរងពីការខ្សោយតំរងនោមទេនោះវាអាចជំនួសអំបិលដោយអាហារបំប៉នឧទាហរណ៍សាន់សាល។

របបអាហារដែលមានជំងឺនេះទាក់ទងនឹងការកំណត់ការទទួលទានអាហារប្រូតេអ៊ីន (មិនលើសពី 70 ក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) ។ អ្នកជំងឺត្រូវបានណែនាំឱ្យធ្វើតារាងរបបអាហារលេខ ៧ ។

អាហារនិងភេសជ្ជៈខាងក្រោមត្រូវបានរាប់បញ្ចូលក្នុងរបបអាហារ៖

1. ផ្លែឈើនិងផ្លែឈើដែលមានរសជាតិផ្អែមនិងជូរ។
2. បន្លែស្រស់ៗ។
3. ទឹកផ្លែឈើច្របាច់ស្រស់កាវ៉ាសតែ - បៃតងនិងបៃតង។
4. ទឹកជាមួយទឹកក្រូចឆ្មា។
5. ផលិតផលនិងភេសជ្ជៈទឹកដោះគោជូរ។
6. ប្រភេទសាច់គ្មានខ្លាញ់។
7. ត្រីមានជាតិខ្លាញ់ទាបអាហារសមុទ្រ។

Insipidus ជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាយឌីប៉ូថាកដែលផ្តល់ការព្យាបាលជំនួសមិនបង្កការគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺទេប៉ុន្តែការជាសះស្បើយជាមួយនឹងទម្រង់នេះក៏មិនអាចទៅរួចដែរ។

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus ដែលកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺដទៃទៀតក្នុងករណីមួយចំនួនឆ្លងកាត់ដោយឯកឯងបន្ទាប់ពីលុបបំបាត់បុព្វហេតុដែលបណ្តាលឱ្យវាកើតឡើង។

មើលវីដេអូ: អនកជនញ កហវខម ជយបនថយសមពធ នងជតសករកនងឈមអនកជងទកនមផអម (ឧសភា 2024).