ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រតំណពូជ (វីតាមីនដេលធន់ទ្រាំនឹងជំងឺទឹកនោមផ្អែម hypophosphatemic rickets)

ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាគឺជារោគវិទ្យាហ្សែនដែលមិនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការរំលោភលើការផលិតអាំងស៊ុយលីននៅក្នុងលំពែងនិងបរិមាណគ្លុយកូសនៅក្នុងឈាម។ ជំងឺនេះបណ្តាលមកពីការរំលាយអាហារមិនត្រឹមត្រូវនៃវីតាមីនឌីក៏ដូចជាផូស្វាត។ ជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាតមិនមានការស្រូបយកបញ្ច្រាសនៃសារធាតុទាំងនេះនៅក្នុងបំពង់ទឹកនោមទេហើយជាលិកាឆ្អឹងត្រូវបានកំណត់ដោយសមាសធាតុគីមីមិនត្រឹមត្រូវ។

តើជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វរត្រូវបានបង្ហាញយ៉ាងដូចម្តេចចំពោះកុមារ?

ការស្រែកថ្ងូរដោយចលនា hypophosphatemic ចាប់ផ្តើមលេចឡើងចំពោះកុមារតាំងពីវ័យក្មេង។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់សញ្ញាដំបូងកើតឡើងក្នុងឆ្នាំដំបូងឬក្នុងឆ្នាំបន្តបន្ទាប់នៅពេលដែលកុមារទើបតែចាប់ផ្តើមដើរដោយឯករាជ្យ។ ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាតមិនប៉ះពាល់ដល់ស្ថានភាពទូទៅរបស់មនុស្សទេ។

1. មានការថយចុះនៃកំណើន។
2. ជើងរមួល។
3. សន្លាក់ជង្គង់និងកជើងត្រូវបានខូចទ្រង់ទ្រាយ។
4. ឆ្អឹងដែលមានទីតាំងនៅតំបន់នៃសន្លាក់កដៃត្រូវបានធ្វើឱ្យក្រាស់។
5. កាត់បន្ថយសម្លេងសាច់ដុំ។
6. ក្នុងអំឡុងពេលញ័រទ្រូងការឈឺចាប់នៅខាងក្រោយនិងឆ្អឹងត្រូវបានគេដឹង។ ការឈឺធ្ងន់ធ្ងរអាចបណ្តាលឱ្យកុមារឈប់ធ្វើចលនាដោយឯករាជ្យលើជើងរបស់គាត់។
7. ក្នុងករណីដ៏កម្រការខ្វះចន្លោះនៅលើធ្មេញរញ្ជួយនៅឆ្អឹងខ្នងឬឆ្អឹងអាងត្រគៀកអាចមើលឃើញ។
8. Spasmophilia លក្ខណៈនៃ rickets ដែលមានកង្វះវីតាមីន D អាចនឹងវិវឌ្ឍន៍។
9. អវយវៈរបស់ទារកទើបនឹងកើតអាចត្រូវបានខ្លី (ច្រើនតែមិនសមាមាត្រ) ។
10. ជាមួយនឹងអាយុ, អ្នកជំងឺវិវត្តទៅជាជំងឺពុកឆ្អឹង។
11. រូបភាពកាំរស្មីអ៊ិចបង្ហាញពីការវិវត្តនៃជំងឺពុកឆ្អឹងគ្រោងឆ្អឹងត្រូវបានបង្កើតឡើងយឺត។
12. លក្ខណៈកាល់ស្យូមខ្ពស់នៅក្នុងឆ្អឹង។
13. សមាសធាតុនៃអេឡិចត្រូលីតអាស៊ីតអាមីណូឈាមឈាម creatinine CBS មិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទេ។

ក្មេងម្នាក់ត្រូវការចំនួនដ៏ច្រើននៃធាតុមានប្រយោជន៍និងជីវជាតិរួមមានផូស្វ័រនិងកាល់ស្យូមសម្រាប់ការអភិវឌ្ឍនិងការលូតលាស់ធម្មតា។ កង្វះនៃធាតុទាំងនេះក្នុងកំឡុងពេលឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតពន្យល់ពីភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃជំងឺ។

វ៉ារ្យ៉ង់នៃការបង្ហាញនៃជំងឺនេះ

ទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រអាស្រ័យលើប្រតិកម្មទៅនឹងការណែនាំវីតាមីនឌីត្រូវបានចាត់ថ្នាក់ដូចខាងក្រោមៈ

1. វាត្រូវបានកំណត់ដោយការកើនឡើងនៃមាតិកាផូស្វាសនៅក្នុងឈាមដែលបានលេចឡើងជាលទ្ធផលនៃការកើនឡើងឡើងវិញនៃបំពង់រំលាយអាហារ។
2. វាត្រូវបានកំណត់ដោយការកើនឡើងនូវការទទួលផូស្វាតក្នុងពោះវៀននិងតម្រងនោមឡើងវិញ។
3. ការស្តារឡើងវិញកាន់តែខ្លាំងឡើងតែនៅក្នុងពោះវៀនប៉ុណ្ណោះ។
4. ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រមានការកើនឡើងនូវភាពរសើបចំពោះវីតាមីនឌីសូម្បីតែកម្រិតតូចនៃសារធាតុនេះក៏អាចបណ្តាលឱ្យស្រវឹងដែរ។

អត្ថបទអ្នកជំនាញវេជ្ជសាស្ត្រ

ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាតតំណពូជគឺជាក្រុមតំណពូជនៃក្រុមតំណពូជដែលមានបញ្ហាមេតាប៉ូលីសខ្សោយនៃផូស្វាតនិងវីតាមីនឌី។ ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹងគឺជាជំងឺមួយដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយជំងឺទឹកនោមផ្អែមការថយចុះកម្តៅការស្រូបយកជាតិកាល់ស្យូមនិងការក្រិនឬជំងឺពុកឆ្អឹងមិនងាយនឹងវិវត្តទៅជាវីតាមីនឌី។ រោគសញ្ញារួមមានការឈឺចាប់ឆ្អឹងការបាក់ឆ្អឹងនិងជំងឺ។ កំណើន។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យគឺផ្អែកលើការប្តេជ្ញាចិត្តនៃកម្រិតផូស្វ័រស្យូមផូស្វាតអាល់កាឡាំងនិងកម្រិត 1,25-dihydroxyvitamin D3 ។ ការព្យាបាលរួមមានការទទួលទានផូស្វាតនិងកាល់ស្យូរីល។

, , , , ,

មូលហេតុនិងរោគសាស្ត្រនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាត

rickets hypophosphatemic rickets ក្នុងគ្រួសារត្រូវបានទទួលមរតកដោយប្រភេទលេចធ្លោដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយ X ។ ករណីនៃការ rickets hypophosphatemic ទទួលបានពីកំណើតពេលខ្លះត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងដុំសាច់ mesenchymal ដុំសាច់ (ដុំសាច់ oncogenic) ។

មូលដ្ឋាននៃជំងឺនេះគឺជាការថយចុះនៃការស្តារឡើងវិញនូវផូស្វាតនៅក្នុងបំពង់ដែលនៅជិតដែលនាំឱ្យមានជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ ពិការភាពនេះមានការរីកចម្រើនដោយសារតែចរន្តឈាមកត្តានិងត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងភាពមិនប្រក្រតីបឋមនៅក្នុងមុខងារនៃអូវែរ។ វាក៏មានការថយចុះនៃការស្រូបយកជាតិកាល់ស្យូមនិងផូស្វាតក្នុងពោះវៀនផងដែរ។ កង្វះជាតិខនិជឆ្អឹងគឺបណ្តាលមកពីកម្រិតផូស្វ័រទាបនិងភាពមិនដំណើរការនៃអតិសុខុមប្រាណទាបជាងដោយសារតែកម្រិតកាល់ស្យូមទាបនិងការកើនឡើងកម្រិតអរម៉ូនប៉ារ៉ាទីនក្នុងការខ្វះជាតិកាល់ស្យូម។ ចាប់តាំងពីកម្រិតនៃ 1,25-dihydroxycholecalciferol (1,25-dihydroxyvitamin D) មានលក្ខណៈធម្មតាឬថយចុះបន្តិចនោះការខ្វះខាតក្នុងការបង្កើតទម្រង់សកម្មនៃវីតាមីនឌីអាចត្រូវបានគេសន្មតថាជាធម្មតាការថយចុះកម្តៅឈាមអាចបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនូវកម្រិត 1,25-dihydroxyvitamin D ។

ជំងឺរលាកស្រោមខួរប្រភេទហ៊ីប៉ូតូស្យូស (ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាត) មានការរីកចម្រើនដោយសារតែការថយចុះនៃការប្រើឡើងវិញនូវផូស្វាតនៅក្នុងបំពង់ដែលនៅជិត។ ភាពមិនដំណើរការនៃបំពង់នេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងភាពឯកោប្រភេទនៃមរតកគឺលេចធ្លោដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយក្រូម៉ូសូម X ។ លើសពីនេះទៅទៀតជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាគឺជាផ្នែកមួយនៃសមាសធាតុនៃរោគសញ្ញាហ្វានខាន។

ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាតត្រូពិកគឺបណ្តាលមកពីការផលិតកត្តាដូចអរម៉ូនប៉ារ៉ាត្រូទីនដោយកោសិកាមហារីក។

, , , , ,

រោគសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាស

ជំងឺឆ្កែឆ្កួត hypophosphatemic បង្ហាញរាងវាជាស៊េរីនៃជំងឺជាច្រើនពីជំងឺកង្វះជាតិស្ករក្នុងឈាមរហូតដល់ការលូតលាស់រាងកាយយឺតនិងការលូតលាស់ទាបរហូតដល់គ្លីនិកនៃ rickets ឬ osteomalacia ធ្ងន់ធ្ងរ។ ការបង្ហាញលើកុមារជាធម្មតាមានភាពខុសគ្នាបន្ទាប់ពីពួកគេចាប់ផ្តើមដើរពួកគេវិវឌ្ឍន៍រាងកោងនៃជើងនិងការខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹងដទៃទៀតការបាក់ឆ្អឹងការបាក់ឆ្អឹងការឈឺឆ្អឹងនិងដើមខ្លី។ ការលូតលាស់របស់បូនីនៅកន្លែងភ្ជាប់សាច់ដុំអាចកំណត់ការធ្វើចលនា។ ជាមួយនឹងការរលាកស្រោមពូកផ្នែកខាងក្រៅនៃឆ្អឹងខ្នងឬឆ្អឹងអាងត្រគៀកពិការភាពនៃធ្មេញនិង spasmophilia ដែលវិវត្តជាមួយនឹងកង្វះវីតាមីន D កម្រត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។

អ្នកជំងឺគួរតែកំណត់កំរិតកាល់ស្យូមផូស្វាតផូស្វាស្យូសអាល់កាឡាំងនិង ១,២៥- ឌីអ៊ីដ្រូហ្ស៊ីវីឌីឌីនិងអេជអេជអេសនៅក្នុងសេរ៉ូមក៏ដូចជាការបញ្ចេញផូស្វ័រទឹកនោម។ ជាមួយនឹងការធ្វើត្រាប់តាម hypophosphatemic កម្រិតផូស្វាតនៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមត្រូវបានកាត់បន្ថយប៉ុន្តែការបញ្ចេញទឹកនោមរបស់ពួកគេខ្ពស់។ សេរ៉ូមកាល់ស្យូមនិងកម្រិត PTH មានលក្ខណៈធម្មតាហើយផូស្វាស្យូសអាល់កាឡាំងត្រូវបានកើនឡើងជាញឹកញាប់។ ជាមួយនឹងការខ្វះជាតិកាល់ស្យូមការថយចុះកម្តៅត្រូវបានគេកត់សំគាល់ថាមិនមានការថយចុះកម្តៅឬវាស្រាលទេការបញ្ចេញផូស្វាតក្នុងទឹកនោមមិនត្រូវបានកើនឡើងទេ។

ជំងឺសរសៃប្រសាទត្រូវបានរកឃើញរួចហើយនៅក្នុងទារកទើបនឹងកើត។ ក្នុងរយៈពេល 1-2 ឆ្នាំនៃជីវិតរោគសញ្ញាគ្លីនិកនៃជំងឺវិវត្ត: ការថយចុះនៃការលូតលាស់ការខូចទ្រង់ទ្រាយធ្ងន់ធ្ងរនៃចុងខាងក្រោម។ ភាពខ្សោយនៃសាច់ដុំគឺស្រាលឬអវត្តមាន។ អវយវៈខ្លីបែកខ្ញែកគឺជាលក្ខណៈ។ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យជំងឺពុកឆ្អឹងចាប់ផ្តើមរីកចម្រើនបន្តិចម្តង ៗ ។

រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្ននេះ 4 ប្រភេទនៃជំងឺដែលបានទទួលមរតកនៅក្នុង rickets hypophosphatemic ត្រូវបានពិពណ៌នា។

ប្រភេទទី ១ - ជំងឺទឹកនោមផ្អែមដែលមានទំនាក់ទំនងនឹងអ៊ី - អ៊ិចប្រេសធន់នឹងវិតាមីនឌី (ជម្ងឺរបេងហ៊ីប៉ូតាឡាទីសជំងឺទឹកនោមផ្អែម hypophosphatemia គ្រួសារជំងឺទឹកនោមផ្អែមតំរងនោមផូស្វាតតំណពូជជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រតំរងនោមជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាហ្សិនរ៉ាំរ៉ៃបំពង់ខ្យល់តំរងនោមជំងឺតម្រងនោមតម្រងនោមជំងឺ Albert Albert) ។ ដោយសារតែការថយចុះនៃការទទួលផូផូផូផូលីននៅក្នុងបំពង់ឈាមតំរងនោមនៅជិតនិងត្រូវបានបង្ហាញដោយអ៊ីដ្រូហ្វូស្យូស្យូស្យូស្យូស្យូសនិងការវិវត្តនៃការផ្លាស់ប្តូរដូចរ៉ូកែតដែលធន់នឹងដូសធម្មតានៃវីតាមីន។ ឃ

វាត្រូវបានគេសន្មត់ថាជាមួយនឹង rickets ដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយអ៊ីដ្រូហ្សូស្យូសដែលមានទំនាក់ទំនងជាមួយ X បានកំណត់បទបញ្ជានៃសកម្មភាព 1-a-hydroxylase ជាមួយផូស្វ័រត្រូវបានចុះខ្សោយដែលបង្ហាញពីការខ្វះខាតក្នុងការសំយោគវីតាមីនឌីឌីទី 1 1,25 (OH) 2D3 ។ ការផ្តោតអារម្មណ៍នៃលី, ២៥ (អូ។ អូ។ ) ២ ឌី ៣ ចំពោះអ្នកជំងឺត្រូវបានកាត់បន្ថយមិនគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់កម្រិតនៃការថយចុះកម្តៅក្នុងឈាម។

ជំងឺនេះបង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងរហូតដល់ 2 ឆ្នាំនៃជីវិត។ គស្ញលក្ខណៈបំផុត៖

• ការលូតលាស់មិនរឹងមាំការអង្គុយមានកម្លាំងសាច់ដុំដ៏អស្ចារ្យមិនមានការថយចុះនៃអាត្ម័ននៃធ្មេញអចិន្រ្តៃយ៍នោះទេប៉ុន្តែមានផ្នែកបន្ថែមនៃចន្លោះ pulp alopecia ។
• hypophosphatemia និង hyperphosphaturia ជាមួយកាល់ស្យូមឈាមធម្មតានិងបង្កើនសកម្មភាព phosphatase អាល់កាឡាំង។
• ការខូចទ្រង់ទ្រាយជើងធ្ងន់ធ្ងរ (ជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមនៃការដើរ)
• ការផ្លាស់ប្តូរដូចកាំរស្មីកាំរស្មីកាំរស្មីដូចជាការផ្លាស់ប្តូរឆ្អឹង - ដំបៅធំទូលាយជាមួយនឹងស្រទាប់ក្រាស់នៃស្រទាប់ឆ្អឹងរាងឆ្អឹងត្រគៀករាងរដិបរដុបការខូចទ្រង់ទ្រាយទ្វារមាសនៅចុងខាងក្រោមការពន្យាពេលបង្កើតគ្រោងឆ្អឹងបរិមាណកាល់ស្យូមសរុបនៅក្នុងគ្រោងត្រូវបានកើនឡើង។

ការស្តារផូស្វាតក្នុងតំរងនោមថយចុះដល់ ២០-៣០% ឬតិចជាងនេះការបញ្ចេញផូស្វ័រក្នុងទឹកនោមកើនឡើងដល់ ៥ ក្រាម / ថ្ងៃសកម្មភាពផូស្វាសអាល់កាឡាំងកើនឡើង (២-៤ ដងបើប្រៀបធៀបនឹងបទដ្ឋាន) ។ Hyperaminoaciduria និង glucosuria គឺជាមនុស្សដែលមិនចេះធុញទ្រាន់។ ការបញ្ចេញកាល់ស្យូមមិនត្រូវបានផ្លាស់ប្តូរទេ។

មានបំរែបំរួលគ្លីនិកនិងជីវគីមី ៤ ប្រភេទនៃទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រយោងទៅតាមប្រតិកម្មទៅនឹងការណែនាំវីតាមីនឌី។ នៅក្នុងបំរែបំរួលដំបូងការកើនឡើងនៃមាតិកាផូស្វាសក្នុងឈាមក្នុងកំឡុងពេលព្យាបាលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃការស្តារឡើងវិញរបស់ពួកគេនៅក្នុងបំពង់ទឹកនោមដែលនៅក្នុងទីពីរត្រូវបានបង្កើតឡើងវិញនូវផូស្វាតនៅក្នុងតម្រងនោមនិងពោះវៀន។ - ការបង្កើនការចាក់ថ្នាំឡើងវិញកើតឡើងតែនៅក្នុងពោះវៀនហើយទីបួនភាពប្រែប្រួលទៅនឹងវីតាមីនឌីត្រូវបានកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់ដូច្នេះសូម្បីតែកម្រិតវីតាមីន D តិចតួចក៏បណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញានៃការស្រវឹងដែរ។

ប្រភេទទី II - ទម្រង់នៃជម្ងឺក្រហាយទ្រូង - គឺជាការលេចធ្លោស្វ័យប្រវត្តមិនមែនទាក់ទងនឹងជំងឺក្រូម៉ូសូម X ទេ។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់ដោយ:

• ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនៅអាយុ ១-២ ឆ្នាំ
• កោងនៃជើងជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមនៃការដើរប៉ុន្តែដោយគ្មានការផ្លាស់ប្តូរកម្ពស់រាងកាយរឹងមាំការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃគ្រោងឆ្អឹង។
• hypophosphatemia និង hyperphosphaturia ដែលមានកម្រិតកាល់ស្យូមធម្មតានិងការកើនឡើងតិចតួចនៃសកម្មភាព phosphatase អាល់កាឡាំង។
• កាំរស្មីអ៊ិច៖ ជាសញ្ញាស្រាលនៃការរញ្ជួយប៉ុន្តែមានអាការៈហើមពោះធ្ងន់ធ្ងរ។

មិនមានការផ្លាស់ប្តូរសមាសធាតុអេឡិចត្រូលីតស៊ីអេសអេសការប្រមូលផ្តុំអរម៉ូនប៉ារ៉ាត្យូមសមាសធាតុផ្សំនៃអាស៊ីដអាមីណូក្នុងឈាមកម្រិតនៃអរឌីននីននិងអាសូតដែលនៅសល់នៅក្នុងសេរ៉ូម។ ការផ្លាស់ប្តូរទឹកនោមគឺមិនមានការផ្លាស់ប្តូរទេ។

ប្រភេទទី III - ការពឹងផ្អែកការឈប់សំរាកស្វ័យប្រវត្ដិទៅលើវីតាមីនឌី (ការស្រែកថ្ងូរបែបហ៊ីប៉ូតូស៊ីកាលីអូរីកូស្យូសរ៉ិចទ័រដែលទាក់ទងនឹងអាមីណូកាឌីភ្យា) ។ មូលហេតុនៃជំងឺនេះគឺជាការរំលោភលើការបង្កើត 1,25 (OH) 2D3 នៅក្នុងតម្រងនោមដែលបណ្តាលឱ្យមានការថយចុះនៃការស្រូបយកជាតិកាល់ស្យូមនៅក្នុងពោះវៀននិងឥទ្ធិពលផ្ទាល់នៃវីតាមីន D លើការទទួលឆ្អឹងជាក់លាក់, ជំងឺទឹកនោមផ្អែម, hyperaminoaciduria, hyperparathyroidism បន្ទាប់បន្សំ, ការថយចុះការថយចុះផូស្វ័រនៃផូស្វ័រនិងជំងឺ hypophosphatemia ។

ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះសំដៅទៅលើអាយុ ៦ ខែ។ រហូតដល់ ២ ឆ្នាំគស្ញលក្ខណៈបំផុត៖

• ភាពរំជើបរំជួល, hypotension, ប្រកាច់,
• hypocalcemia, hypophosphatemia, hyperphosphaturia និងសកម្មភាពកើនឡើងនៃ phosphatase អាល់កាឡាំងនៅក្នុងឈាម។ វាត្រូវបានកើនឡើងដោយការប្រមូលផ្តុំអរម៉ូនប៉ារ៉ាទីនទីរ៉ូអ៊ីតហើយអាមីណូម៉ាឌីឌីយ៉ាទូទៅនិងពិការភាពក៏ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរពេលខ្លះកង្វះជាតិអាស៊ីតក្នុងទឹកនោម។
• ការចាប់ផ្តើមយឺតការដើរក្រិន, ការខូចទ្រង់ទ្រាយលូតលាស់យ៉ាងឆាប់រហ័ស, ខ្សោយសាច់ដុំ, ក្រពេញអេប៉ែល, ភាពមិនធម្មតានៃធ្មេញ។
• កាំរស្មីអ៊ិចបានបង្ហាញឱ្យឃើញការរោលរាលធ្ងន់ធ្ងរនៅក្នុងតំបន់នៃការលូតលាស់នៃឆ្អឹងរាងជាបំពង់វែងការធ្វើឱ្យស្រទាប់ស្តើងនៃឆ្អឹងរាងជាឆ្អឹងមានទំនោរទៅនឹងជំងឺពុកឆ្អឹង។ មិនមានការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងស៊ីអេសអេសមាតិកានៃអាសូតដែលនៅសេសសល់នោះទេប៉ុន្តែកំហាប់លីត្រ 25 (អេក) 2D3 នៅក្នុងឈាមត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំង។

ប្រភេទទី ៤ - កង្វះវីតាមីន D3 - ត្រូវបានទទួលមរតកតាមរបៀបដែលអាចឈប់សំរាកស្វ័យភាពឬកើតឡើងម្តងម្កាលក្មេងស្រីភាគច្រើនមានជំងឺ។ ការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺនេះត្រូវបានកត់សម្គាល់នៅក្នុងវ័យកុមារភាពវាត្រូវបានសម្គាល់ដោយ:

• កោងជើងខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹងរមួលក្រពើ។
• alopecia ញឹកញាប់និងពេលខ្លះធ្មេញ anomaly,
• កាំរស្មីអ៊ិចបានលាតត្រដាងកាំរស្មីនៃកំរិតផ្សេងៗគ្នា។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាត

សញ្ញាសម្គាល់មួយដែលសង្ស័យថាជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រគឺជាប្រសិទ្ធភាពនៃកម្រិតដូសនៃវីតាមីនឌី (២០០០-៥០០០ អាយយូ / ថ្ងៃ) ក្នុងកុមារដែលទទួលរងពីជំងឺក្រិន។ ទោះយ៉ាងណាពាក្យថា“ រីងស្ងួតធន់នឹងវីតាមីនឌី” ដែលពីមុនត្រូវបានគេប្រើដើម្បីសំដៅទៅលើជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាតគឺមិនត្រឹមត្រូវទេ។

, , , ,

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឌីផេរ៉ង់ស្យែលនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូ

វាចាំបាច់ក្នុងការបែងចែកជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រតំណពូជជាមួយនឹងជំងឺខ្សោយវីតាមីនឌីដែលធ្វើឱ្យខ្លួនវាល្អក្នុងការព្យាបាលស្មុគស្មាញ, រោគសញ្ញាដឺ Toni-Debre-Fanconi, ជំងឺពុកឆ្អឹងក្នុងការខ្សោយតំរងនោមរ៉ាំរ៉ៃ។

នៅពេលដែលរោគសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រកើតឡើងជាលើកដំបូងចំពោះមនុស្សពេញវ័យការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការថយចុះកម្តៅនៃក្រពេញប្រូស្តាតគួរតែត្រូវបានគេសន្មត។ ភាពខុសប្លែកគ្នានៃរោគសញ្ញា paraneoplastic នេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងដុំសាច់ជាច្រើនរួមទាំងស្បែក (ច្រើនខុសប្រក្រតី) ។

,

ផលវិបាកនិងផលវិបាកដែលអាចកើតមាន

ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាគឺជាជំងឺធ្ងន់ធ្ងរដែលមិនអាចត្រូវបានគេអើពើ។ បើមិនដូច្នោះទេភាពមិនចង់បាននិងផលវិបាកដែលមានគ្រោះថ្នាក់អាចនឹងកើតឡើង។

ទាំងនេះរួមមានៈ

1. ឥរិយាបថត្រូវបានរំខានហើយគ្រោងឆ្អឹងអាចនឹងខូចទ្រង់ទ្រាយប្រសិនបើមនុស្សម្នាក់ទទួលរងជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាតក្នុងវ័យកុមារភាព។
2. កុមារដែលមានជំងឺស្រដៀងគ្នានេះច្រើនតែស្ថិតក្នុងភាពយឺតយ៉ាវក្នុងការអភិវឌ្ឍ (ទាំងផ្លូវចិត្តនិងរាងកាយ) ។
3. អ្នកជំងឺអាចក្លាយជាជនពិការដោយសារការវិវត្តនៃជំងឺសន្លាក់និងការខូចទ្រង់ទ្រាយឆ្អឹងប្រសិនបើមិនមានការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់។
4. ពាក្យនិងលំដាប់លំដោយនៃការ teething នៅក្នុងធ្មេញរបស់ទារកត្រូវបានរំលោភ។
5. រោគវិទ្យានៃរចនាសម្ព័ននៃស្រោមសំបុត្រត្រូវបានបង្ហាញ។
6. អ្នកជំងឺអាចនឹងបាត់បង់ការស្តាប់ដោយសារតែការវិវត្តមិនត្រឹមត្រូវនៃឆ្អឹងត្រចៀកកណ្តាល។
7. មានហានិភ័យនៃជំងឺទឹកនោមប្រៃ។ ជំងឺនេះត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយការដាក់អំបិលកាល់ស្យូមនៅក្នុងតម្រងនោមដែលជាលទ្ធផលអាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសាស្ត្រនៃសរីរាង្គ។
8. ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វ័រដែលត្រូវបានរកឃើញលើស្ត្រីអាចធ្វើឱ្យស្មុគស្មាញដល់ដំណើរនៃការចាប់កំណើតហើយបណ្តាលឱ្យមានការវះកាត់។

ផលវិបាកនៃជំងឺដោយគ្មានការព្យាបាលគ្រប់គ្រាន់នៅតែមានសម្រាប់ជីវិត។ ផ្នែកខាងក្រៅផលវិបាកនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាតត្រូវបានបង្ហាញដោយការលូតលាស់ទាបនិងកោងនៃជើង។

ការការពារជំងឺ

ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាគឺជាជំងឺមួយដែលត្រូវបានចម្លងស្ទើរតែគ្រប់ករណីទាំងអស់ពីឪពុកម្តាយឈឺទៅកូន។ ប្រសិនបើរូបរាងរបស់វាបណ្តាលមកពីការតំរែតំរង់ហ្សែនបន្ទាប់មកមនុស្សម្នាក់ឬសូម្បីតែវេជ្ជបណ្ឌិតដែលមានសមត្ថភាពនឹងមិនអាចប៉ះពាល់ដល់ការអភិវឌ្ឍរបស់វានិងលុបបំបាត់ហានិភ័យនៃជំងឺ។

ការការពាររោគវិទ្យានេះមានគោលបំណងចម្បងក្នុងការការពារការកើតឡើងនៃផលវិបាកនិងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃការខូចទ្រង់ទ្រាយនៃគ្រោងឆ្អឹងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានអាយុខុសគ្នា។

វិធានការទាំងនេះរួមមានដូចខាងក្រោមៈ

1. វាមានសារៈសំខាន់ណាស់សម្រាប់ឪពុកម្តាយមិនឱ្យខកខានរោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះ។ វាចាំបាច់ត្រូវទាក់ទងអ្នកឯកទេសភ្លាមៗដើម្បីទទួលបានជំនួយដើម្បីកំណត់ជំងឺទឹកនោមផ្អែមផូស្វាតនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍហើយចាប់ផ្តើមការព្យាបាលសមស្រប។
2. សង្កេតជានិច្ចលើកុមារដែលមានរោគសាស្ត្របែបនេះនៅគ្រូពេទ្យឯកទេសខាងជំងឺ endocrinologist និងគ្រូពេទ្យកុមារ។
3. ឆ្លងកាត់ការពិគ្រោះយោបល់ហ្សែននិងធ្វើការត្រួតពិនិត្យចាំបាច់នៅដំណាក់កាលនៃការធ្វើផែនការមានផ្ទៃពោះសម្រាប់គ្រួសារនីមួយៗដែលក្នុងនោះសាច់ញាតិជិតស្និទ្ធទទួលរងនូវរោគសាស្ត្រស្រដៀងគ្នាក្នុងវ័យកុមារភាព។ នេះនឹងអនុញ្ញាតឱ្យឪពុកម្តាយដឹងអំពីហានិភ័យនិងផលវិបាកដែលអាចកើតមានដែលកុមារមិនទាន់កើតអាចមានដើម្បីត្រៀមខ្លួនដើម្បីចាប់ផ្តើមព្យាបាលជំងឺឱ្យបានទាន់ពេលវេលា។