តើជំងឺ hemochromatosis គឺជាអ្វីហើយតើវាត្រូវបានព្យាបាលយ៉ាងដូចម្តេច?

ឈឺសន្លាក់
អស់កម្លាំង
ការចល័តមានកំណត់
ហើមអវយវៈ
សារធាតុពណ៌ស្បែក
សម្ពាធឈាមទាប
ការសម្រកទម្ងន់
ជំងឺទឹកនោមផ្អែម
ជំងឺខ្សោយបេះដូង
ភាពទន់ខ្សោយ
ការថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទ
ពង្រីកថ្លើម

Hemochromatosis គឺជាជំងឺមួយដែលត្រូវបានទទួលមរតកហើយបណ្តាលឱ្យមានការរំលោភលើការរំលាយអាហារជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួនមនុស្ស។ ជាមួយនឹងជម្ងឺនេះសារធាតុពណ៌ដែលផ្ទុកជាតិដែកត្រូវបានស្រូបយកដោយពោះវៀនហើយកកកុញនៅក្នុងជាលិកានិងសរីរាង្គ។

Hemochromatosis រីករាលដាលបំផុតនៅភាគខាងជើងនៃទ្វីបអឺរ៉ុប - 5% នៃចំនួនប្រជាជនមានជំងឺ homozygous នៅទីនោះ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់បុរសទទួលរងពីជំងឺ hemochromatosis (ស្ថិតិបង្ហាញពីសមាមាត្រនៃបុរសឈឺទៅនឹងស្ត្រីដែលមានជំងឺដូចជា 10: 1) ។ តាមក្បួនមួយរោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះលេចឡើងនៅវ័យកណ្តាល (ចាប់ពីអាយុ 40 ឆ្នាំរហូតដល់អាយុចូលនិវត្តន៍) ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis, ថ្លើមត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់, ចាប់តាំងពីវាចូលរួមក្នុងការរំលាយអាហារជាតិដែក។

គស្ញនជំងឺ

Hemochromatosis មានរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម:

វត្តមាននៃភាពទន់ខ្សោយនិងអស់កម្លាំងឥតឈប់ឈរ
បន្ថយសម្ពាធឈាម
ស្រកទម្ងន់ភ្លាមៗ
ការកើនឡើងនូវសារធាតុពណ៌។ ផ្តល់នូវការផ្លាស់ប្តូរពណ៌ស្បែកទៅជាម្លប់ដុនដាបក៏ដូចជាការផ្លាស់ប្តូរពណ៌របស់ស្កេរ៉ាឬភ្នាសរំអិល។
ការវិវត្តនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម (ជំងឺដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការកើនឡើងជាតិស្ករក្នុងឈាម)
រូបរាងនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ភាពស្មុគស្មាញនៃជម្ងឺនេះរួមបញ្ចូលទាំងរោគសាស្ត្រទាំងអស់ដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងសមត្ថភាពនៃសាច់ដុំបេះដូងក្នុងការចុះកិច្ចសន្យា។
ការលេចចេញនូវជម្ងឺក្រិនថ្លើមថ្លើម (ផ្តល់នូវការផ្លាស់ប្តូរជាលិការថ្លើមក្នុងទិសដៅនៃកោសិការខួរក្បាល)
ខ្សោយថ្លើម (អសមត្ថភាពក្នុងការដោះស្រាយមុខងារក្នុងពេលរំលាយអាហារ),
ចំណង់ផ្លូវភេទទាប
វត្តមាននៃការហើមនិងការចល័តអវយវៈមានកំណត់។

ទម្រង់និងដំណាក់កាលនៃជំងឺ

ប្រភេទនៃជម្ងឺខាងក្រោមត្រូវបានសម្គាល់:

បឋម។ ទាក់ទងនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការផ្លាស់ប្តូរជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួន។
ប្រសាទ។ លេចឡើងដោយសារតែមាតិកាជាតិដែកខ្ពស់នៅក្នុងទារកទើបនឹងកើត។ មូលហេតុនៃទម្រង់បែបបទនៃជំងឺនេះដោយវេជ្ជបណ្ឌិតមិនទាន់ត្រូវបានបញ្ជាក់ឱ្យច្បាស់នៅឡើយទេ។
អនុវិទ្យាល័យ។ ជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំដែលជាក្បួនមានការវិវត្តប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺដទៃទៀតដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងចរន្តឈាមបញ្ហាស្បែក។ វាក៏វិវត្តជាលទ្ធផលនៃការប្រើថ្នាំជាមួយនឹងមាតិកាជាតិដែកខ្ពស់។

Hemochromatosis មានដំណាក់កាលដូចខាងក្រោមៈ

នៅដំណាក់កាលទី 1 មានការរំលោភបំពានលើការរំលាយអាហារដែកប៉ុន្តែបរិមាណរបស់វានៅតែស្ថិតនៅក្រោមបទដ្ឋានដែលអាចអនុញ្ញាតបាន។
នៅដំណាក់កាលទី ២ អ្នកជំងឺមានផ្ទុកជាតិដែកលើសកំណត់ដែលមិនមានសញ្ញាគ្លីនិកពិសេសទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបង្ហាញពីគម្លាតពីបទដ្ឋាន។
នៅដំណាក់កាលទី 3 អ្នកជំងឺមានសញ្ញាទាំងអស់នៃជំងឺនេះដោយសារតែការប្រមូលផ្តុំបរិមាណដ៏ច្រើននៃជាតិដែក។

មូលហេតុនៃជំងឺ

មូលហេតុចំបង ៗ នៃការវិវត្តនៃជំងឺនេះរួមមាន៖

កត្តាតំណពូជ។ ជាធម្មតាកត្តានេះគឺជាបុព្វហេតុនៃការវិវត្តនៃទម្រង់ចម្បងនៃរោគសាស្ត្រនិងលេចឡើងដោយសារតែការខូចខាតហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវក្នុងការផ្លាស់ប្តូរជាតិដែក។
ជំងឺរំលាយអាហារ។ ភាគច្រើនត្រូវបានបង្ហាញប្រឆាំងនឹងជំងឺក្រិនថ្លើមថ្លើមដោយសារតែការរញ្ជួយនៅក្នុងវាធ្វើឱ្យប្រសើរឡើងនូវលំហូរឈាមនៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែនផតថល។
ជំងឺថ្លើមមានអតិសុខុមប្រាណ។ ទាំងនេះរួមមានជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ B និង C ដែលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺអស់រយៈពេលជាង ៦ ខែ។
steatoheemia (ការច្របាច់ជាលិកាថ្លើមជាមួយខ្លាញ់),
ការបើកលំពែងត្រួតលើគ្នា,
វត្តមាននៃទ្រង់ទ្រាយដុំសាច់ឧទាហរណ៍ជំងឺមហារីកឈាមឬដុំសាច់ថ្លើម។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជម្ងឺ

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជម្ងឺដូចជាជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំត្រូវបានអនុវត្តដោយផ្អែកលើ៖

ការវិភាគនៃប្រវត្តិវេជ្ជសាស្រ្តនិងពាក្យបណ្តឹងរបស់អ្នកជំងឺ។ វេជ្ជបណ្ឌិតត្រូវគិតពីពេលវេលានៃការចាប់ផ្តើមរោគសញ្ញានិងអ្វីដែលអ្នកជំងឺនឹងផ្សារភ្ជាប់ការកើតឡើងរបស់ពួកគេជាមួយ,
ការវិភាគពីប្រវត្តិគ្រួសារ។ វាត្រូវចំណាយពេលចូលទៅក្នុងគណនីថាតើជំងឺនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងចំណោមសមាជិកគ្រួសាររបស់អ្នកជំងឺដែរឬទេ?
លទ្ធផលតេស្តហ្សែន។ វាជួយស្វែងរកហ្សែនដែលមានជម្ងឺ។
ការវិភាគលក្ខណៈសម្បត្តិនៃការផ្លាស់ប្តូរជាតិដែកនៅក្នុងឈាម។ វារួមបញ្ចូលទាំងការធ្វើតេស្តជាច្រើនដើម្បីរកឱ្យឃើញវត្តមាននៃចំនួនដ៏ច្រើននៃជាតិដែក,
ព័ត៌មានដែលទទួលបានដោយការធ្វើកោសល្យវិច័យ (ការវិភាគរួមមានការប្រមូលផ្តុំជាលិកាថ្លើមមួយចំនួនតូចដែលមានម្ជុលស្តើង) ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យបែបនេះបង្ហាញថាតើការខូចខាតជាលិកាសរីរាង្គដែរឬទេ។

ពេលខ្លះការវិនិច្ឆ័យរោគគឺត្រូវពិគ្រោះជាមួយអ្នកជំងឺជាមួយអ្នកជំនាញផ្នែក endocrinologist ។

ការព្យាបាលជំងឺ

ការព្យាបាលជំងឺ hemochromatosis គឺស្មុគស្មាញហើយតម្រូវឱ្យអ្នកជំងឺចាត់វិធានការដូចខាងក្រោមៈ

គោលបំណងនៃរបបអាហារ។ វាគួរតែគិតគូរពីការកាត់បន្ថយផលិតផលដែលផ្ទុកជាតិដែកក៏ដូចជាប្រូតេអ៊ីន។ វាចាំបាច់ក្នុងការកាត់បន្ថយការញ៉ាំផ្លែឈើនិងផលិតផលផ្សេងទៀតជាមួយនឹងមាតិកាវីតាមីនសេខ្ពស់ព្រោះមាតិកាខ្ពស់របស់វានាំឱ្យមានការស្រូបយកជាតិដែកកើនឡើង។ របបអាហារផ្តល់នូវការបដិសេធចំពោះជាតិអាល់កុលព្រោះវាក៏ជួយបង្កើនការស្រូបយកសារធាតុពណ៌នៅក្នុងជាលិកាថ្លើមនិងប៉ះពាល់ដល់ពួកគេយ៉ាងធ្ងន់ធ្ងរ។ អ្នកជំងឺចាំបាច់ត្រូវបោះបង់ចោលការប្រើប្រាស់នំប៉័ងដែលមានបរិមាណច្រើនពី buckwheat, ម្សៅ rye ក៏ដូចជាផលិតផលម្សៅផ្សេងទៀត។ អ្នកមិនគួរបរិភោគក្រលៀននិងថ្លើមទេហើយក៏មិនរាប់បញ្ចូលអាហារសមុទ្រពីរបបអាហារ (មឹកបង្គាសមុទ្រសារាយ) ។ អ្នកអាចផឹកតែខ្មៅក៏ដូចជាកាហ្វេព្រោះពួកគេកាត់បន្ថយអត្រានៃការផ្លាស់ប្តូរជាតិដែកដោយសារតែមាតិកានៃតានីន។
លេបថ្នាំដែលចងដែក។ ពួកគេជួយក្នុងការយកជាតិដែកលើសពីសរីរាង្គរបស់អ្នកជម្ងឺអោយបានទាន់ពេលវេលា
phlebotomy ។ ការបង្ហូរឈាមទាក់ទងនឹងការយកចេញពីរាងកាយរហូតដល់ទៅ ៤០០ មីលីក្រាមនៃឈាមដែលផ្ទុកនូវបរិមាណជាតិដែកច្រើនសប្តាហ៍។ វាជួយកាត់បន្ថយរោគសញ្ញា (លុបបំបាត់ជាតិពណ៌កាត់បន្ថយទំហំថ្លើម)
ការព្យាបាលជំងឺដែលទាក់ទង (ជំងឺទឹកនោមផ្អែមដុំសាច់ជំងឺខ្សោយបេះដូង) និងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលា។

ផលវិបាកដែលអាចកើតមាន

Hemochromatosis អាចរួមបញ្ចូលនូវផលវិបាកបែបនេះសម្រាប់រាងកាយ:

រូបរាងនៃការខ្សោយថ្លើម។ ក្នុងពេលជាមួយគ្នានេះរាងកាយឈប់ដើម្បីបំពេញភារកិច្ចរបស់ខ្លួន (ចូលរួមក្នុងការរំលាយអាហារអាហាររំលាយអាហារនិងអព្យាក្រឹតនៃសារធាតុដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់)
រូបរាងនៃចង្វាក់បេះដូងមិនប្រក្រតីនិងពិការភាពដទៃទៀតនៅក្នុងដំណើរការនៃសាច់ដុំបេះដូង
infarction myocardial ។ ជម្ងឺនេះកើតឡើងដោយសារតែជំងឺឈាមរត់ធ្ងន់ធ្ងរនិងពាក់ព័ន្ធនឹងការស្លាប់នៃសាច់ដុំបេះដូង។ ជារឿយៗលេចឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃជំងឺខ្សោយបេះដូងកម្រិតខ្ពស់,
ហូរឈាមចេញពីសរសៃឈាមវ៉ែនដែលមានទីតាំងនៅបំពង់អាហារ
សន្លប់ (ជំងឺថ្លើមឬទឹកនោមផ្អែម) ។ ស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងរនេះបណ្តាលមកពីការបំផ្លាញខួរក្បាលដោយសារសារធាតុពុលដែលកកកុញនៅក្នុងខ្លួនដោយសារតែថ្លើមខ្សោយ។
រូបរាងនៃដុំសាច់ថ្លើម។

ដើម្បីកុំអោយមានផលវិបាកទាំងអស់នេះវាចាំបាច់ត្រូវធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគឱ្យបានទាន់ពេលវេលាដើម្បីឱ្យវេជ្ជបណ្ឌិតអាចចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលឱ្យបានគ្រប់គ្រាន់។

ការព្យាបាលជំងឺ hemochromatosis គួរតែត្រូវបានទាន់ពេលវេលាដើម្បីការពារផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរដល់សរីរាង្គរបស់អ្នកជំងឺ។ ដើម្បីធ្វើដូចនេះនៅពេលរោគសញ្ញាដំបូងលេចឡើងគាត់គួរតែពិគ្រោះជាមួយវេជ្ជបណ្ឌិតភ្លាមៗ។ ដូចជាការព្យាករណ៍សម្រាប់ដំណើរការនៃជំងឺនេះជាមួយនឹងការចាប់ផ្តើមព្យាបាលឱ្យបានទាន់ពេលវេលាក្នុងរយៈពេល ១០ ឆ្នាំអ្នកជំងឺជាង ៨០% នៅតែមានជីវិត។ ប្រសិនបើការបង្ហាញនៃជំងឺនៅក្នុងអ្នកជំងឺបានចាប់ផ្តើមប្រហែល 20 ឆ្នាំមុនបន្ទាប់មកប្រូបាប៊ីលីតេនៃការរស់រានមានជីវិតរបស់គាត់ត្រូវបានកាត់បន្ថយដល់ 60-70% ។ ការព្យាករណ៍របស់វេជ្ជបណ្ឌិតលើលទ្ធផលអំណោយផលដោយផ្ទាល់អាស្រ័យលើបរិមាណសារធាតុពណ៌ដែលផ្ទុកជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួនរបស់អ្នកជំងឺ។ កាន់តែច្រើនវាកាន់តែតិចឱកាសនៃការជាសះស្បើយឡើងវិញ។ ប្រសិនបើជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមុនពេលចាប់ផ្តើមនៃជំងឺក្រិនថ្លើមបន្ទាប់មកអ្នកជំងឺមានឱកាសល្អនៃអាយុកាលធម្មតា។ គួរកត់សម្គាល់ថាប្រហែលជា 30% នៃអ្នកជំងឺស្លាប់ដោយសារផលវិបាកនៃជំងឺដែលរួមមានជំងឺខ្សោយបេះដូងឬរោគសញ្ញា malabsorption ។

ការការពារជំងឺ

Hemochromatosis គឺជាជម្ងឺធ្ងន់ធ្ងរដែលប៉ះពាល់ដល់ជាលិកានិងសរីរាង្គជាច្រើន។ ការបងា្កគួរពិចារណាតាមក្បួនមួយចំនួនក្នុងពេលតែមួយ។ ទីមួយវាផ្តល់នូវរបបអាហារ (បន្ថយការទទួលទានអាហារដែលមានជាតិប្រូតេអ៊ីនខ្ពស់ក៏ដូចជាអាស៊ីត ascorbic និងផលិតផលដែលផ្ទុកជាតិដែក) ។ ទីពីរការការពារត្រូវគិតគូរពីការប្រើប្រាស់ថ្នាំពិសេសដែលភ្ជាប់ជាតិដែកក្នុងខ្លួនហើយដកវាចេញយ៉ាងឆាប់រហ័សក្រោមការត្រួតពិនិត្យយ៉ាងជិតស្និទ្ធពីវេជ្ជបណ្ឌិត។ ទីបីសូម្បីតែអវត្ដមាននៃរោគសញ្ញាជាក់ស្តែងការបង្ការគឺការប្រើថ្នាំដែលមានជាតិដែកដែលវេជ្ជបណ្ឌិតបានចេញវេជ្ជបញ្ជាដល់អ្នកជំងឺ។

មូលហេតុនៃជំងឺ hemochromatosis

ជំងឺ hemochromatosis បឋមគឺជាជំងឺតំណពូជមួយនៅក្នុងការបង្កើតដែលស្ថិតនៅលើការផ្លាស់ប្តូរនៃហ្សែនអេអេអេអេអេអេអេ។ រោគសាស្ត្រនៃហ្សែននេះ ផលិតយន្តការចាប់ដែកខុសបន្ទាប់ពីនោះសញ្ញាមិនពិតត្រូវបានបង្កើតឡើងអំពីកង្វះជាតិដែក។ នៅទីបញ្ចប់មានការដាក់ពណ៌ហួសប្រមាណនៃសារធាតុពណ៌ដែលពោរពេញទៅដោយជាតិដែកនៅក្នុងសរីរាង្គខាងក្នុងជាច្រើនដែលនាំឱ្យមានដំណើរការស្វិត។

ជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយការទទួលទានជាតិដែកច្រើននៅក្នុងខ្លួន។ ស្ថានភាពនេះអាចលេចឡើង។ ជាមួយនឹងការចាក់បញ្ចូលឈាមម្តងហើយម្តងទៀតការប្រើប្រាស់មិនត្រឹមត្រូវនៃការត្រៀមជាតិដែកប្រភេទមួយចំនួននៃភាពស្លកសាំងការរំលោភបំពានគ្រឿងស្រវឹងជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទបេឬ C មហារីកមហារីកបន្ទាប់ពីរបបអាហារមានជាតិប្រូតេអ៊ីនទាបនិងជំងឺមួយចំនួនទៀត

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

រឿងដំបូងដែលរាប់បញ្ចូលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ hemochromatosis គឺជាប្រវត្តិគ្រួសារការសិក្សាអំពីតំណពូជរបស់អ្នកជំងឺ។

ជំហានបន្ទាប់នឹងមាន ការធ្វើតេស្តឈាមមន្ទីរពិសោធន៍។ កំណត់កម្រិតជាតិដែកនៅក្នុងសេរ៉ូម, ផ្ទេររិនរិននិង ferritin គឺជាការធ្វើតេស្តឈាមចាំបាច់ដើម្បីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺបែបនេះ។

នៅក្នុងការសិក្សាអំពីការវិភាគទឹកនោមសញ្ញាច្បាស់លាស់នៃជំងឺ hemochromatosis គឺការបញ្ចេញជាតិដែកច្រើនពេក (ពី ១០ មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃ) ។

ការចោះស្នាមចោះនិងការធ្វើកោសល្យវិច័យលើស្បែកអាចធ្វើទៅបាន។ ការក្រិនសរសៃឈាម sternum នឹងបង្ហាញពីជំងឺ hemochromatosis ជាមួយនឹងកម្រិតជាតិដែកខ្ពស់។ ហើយចំពោះការធ្វើកោសល្យវិច័យលើស្បែកការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនឹងត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការធ្លាក់ចុះខ្ពស់នៃសារធាតុ Melanin ។

វិធីសាស្រ្តមួយផ្សេងទៀតដែលមានប្រសិទ្ធភាពក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនេះគឺជាការធ្វើតេស្តិ៍ដែលចង់បាន។ សេចក្តីប្រាថ្នាត្រូវបានណែនាំ (វាអាចភ្ជាប់ជាមួយសារធាតុពណ៌ដែលផ្ទុកជាតិដែកហួសប្រមាណ) ដែលក្រោយមកទុករាងកាយ។ រោគសញ្ញានៃជំងឺនៅក្នុងការធ្វើតេស្តនេះនឹងជាការបែងចែកជាតិដែកជាមួយទឹកនោមលើសពីធម្មតា (ក្នុងបរិមាណលើសពី ២ មីលីក្រាម) ។

វានឹងជួយក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺហឺតនិងអ៊ុលត្រាសោននៃថ្លើមនិងលំពែង។

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ

ជំងឺនេះត្រូវបានបែងចែកជាបីដំណាក់កាលក្នុងកំឡុងពេលនៃការវិវឌ្ឍន៍របស់ខ្លួន

រាងកាយមិនត្រូវបានផ្ទុកលើសទម្ងន់ដោយជាតិដែកទេប៉ុន្តែមានលក្ខណៈហ្សែនដែលទាក់ទងនឹងជំងឺនេះ។
រាងកាយផ្ទុកលើសជាតិដែកប៉ុន្តែរោគសញ្ញាគ្លីនិកមិនទាន់លេចចេញជារូបរាងនៅឡើយទេ។
ដំណាក់កាលនៃការបង្ហាញនៃជំងឺនេះ។

ជំងឺនេះចាប់ផ្តើមលេចចេញមក ក្នុងអំឡុងពេលពេញវ័យ។ នៅពេលនេះបរិមាណជាតិដែកដែលប្រមូលបាននៅក្នុងខ្លួនអាចឡើងដល់ ៤០ ក្រាមហើយពេលខ្លះទៀត។

រោគសញ្ញាដំបូងច្រើនតែមានភាពល្ហិតល្ហៃអស់កម្លាំងសម្រកទម្ងន់ថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទចំពោះបុរស - ទាំងអស់ រោគសញ្ញាទាំងនេះអាចបង្ហាញច្រើនជាងមួយឆ្នាំក។ ជារឿយៗមានការឈឺចុកចាប់នៅក្នុង hypochondrium ខាងស្តាំសន្លាក់ភាពស្ងួតនិងការផ្លាស់ប្តូរស្បែក។

នៅដំណាក់កាលនៃការរកឃើញនិងការបង្ហាញឱ្យឃើញពេញលេញនៃជំងឺនេះអ្នកជំងឺជាធម្មតាមានជាតិពណ៌ស្បែកក្រិនថ្លើមនិងទឹកនោមផ្អែម។

សារធាតុពណ៌គឺជាសញ្ញាមួយក្នុងចំណោមរោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺនេះ។។ ការតិត្ថិភាពរបស់វាអាស្រ័យលើរយៈពេលនៃជំងឺ។ ពណ៌លាំពណ៌លង្ហិនខុសពីធម្មជាតិអាចត្រូវបានគេកត់សំគាល់នៅកន្លែងដែលមានពណ៌និងចំហរនៃរាងកាយ។
ភាគច្រើននៃអ្នកជំងឺ, ជាតិដែកត្រូវបានដាក់ក្នុងថ្លើម។ នេះដោយសារតែការកើនឡើងនៃទំហំថ្លើមដែលត្រូវបានកំណត់ចំពោះអ្នកជំងឺស្ទើរតែទាំងអស់។
នៅក្នុងចំនួនដ៏ច្រើននៃអ្នកជំងឺ, ជំងឺនៃប្រព័ន្ធ endocrine ត្រូវបានរកឃើញ។ រោគសាស្ត្រទូទៅបំផុតគឺជំងឺទឹកនោមផ្អែម។
មួយភាគបីនៃអ្នកជំងឺមានការបង្ហាញរោគសញ្ញាខ្ញុំខូចចិត្ត។

ដូច្នេះរោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃជំងឺនេះគឺ៖

ឈឺសន្លាក់និងសន្លាក់
ការធ្វើឱ្យស្បែកឡើងខ្ពស់
ភាពទន់ខ្សោយនិងអស់កម្លាំងញឹកញាប់,
សម្ពាធឈាមទាប
ជំងឺទឹកនោមផ្អែម
ជំងឺនៃប្រព័ន្ធ endocrine
ពង្រីកថ្លើម។

នៅពេលរោគសញ្ញាស្រដៀងគ្នាកើតឡើងនៅក្នុងសាច់ញាតិរបស់អ្នកជំងឺវាគួរអោយសង្ស័យចំពោះវត្តមាននៃជំងឺនេះ។

ផលវិបាក

ជម្ងឺក្រិនថ្លើម។ ជាមួយនឹងជម្ងឺក្រិនថ្លើមមុខងារសំខាន់ៗរបស់ថ្លើមត្រូវបានកាត់បន្ថយយ៉ាងខ្លាំងពោលគឺការបន្សាបជាតិពុលការសំយោគប្រូតេអ៊ីននិងកត្តាកកឈាមដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់សុខភាពមនុស្ស។
ស៊ីស៊ីស - ការឆ្លងជាទូទៅនៃរាងកាយជាមួយនឹងបាក់តេរីនិងជាតិពុលដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់ចរន្តឈាម។ Sepsis ត្រូវបានអមដោយការស្រវឹងធ្ងន់ធ្ងរនិងស្ថានភាពកាន់តែអាក្រក់ទៅ ៗ នៃអ្នកជំងឺ។ ជាមួយនឹងជំងឺ sepsis ការឆ្លងអាចចូលទៅក្នុងសរីរាង្គនិងប្រព័ន្ធណាមួយនៃរាងកាយ។
ជំងឺសរសៃប្រសាទ - ជំងឺដែលបង្ហាញដោយការថយចុះនៃការផលិតអរម៉ូនភេទដែលអាចនាំឱ្យងាប់លិង្គភាពគ្មានកូន។
ជំងឺសរសៃប្រសាទ (ជំងឺសន្លាក់) - ជំងឺជាច្រើននៅក្នុងស្មុគស្មាញរួមផ្សំដោយការរំលោភលើការរំលាយអាហារនៅក្នុងសន្លាក់។
ការផ្លាស់ប្តូរមុខងារក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតនាំឱ្យមានការរំលាយអាហារខ្សោយនៃប្រូតេអ៊ីននិងកាបូអ៊ីដ្រាត។

លក្ខណៈពិសេសនៃវគ្គសិក្សានៃជំងឺ hemochromatosis

ការកើនឡើងលទ្ធភាពនៃការឆ្លងមេរោគដោយបាក់តេរី។
ម៉ាក្រូស្យូសនិងការកើនឡើងកម្រិត ESR (មិនមែនដោយសារតែជំងឺក្រិនថ្លើម) ត្រូវបានគេសម្គាល់ឃើញថាមានជំងឺ hemochromatosis តំណពូជ។
នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺតំណពូជតំណពូជវាចាំបាច់ត្រូវពិនិត្យមើលសមាជិកឈាមនៃគ្រួសារ។ ក្នុងករណីមានលទ្ធផលអវិជ្ជមានអំពីវត្តមាននៃជំងឺនេះការពិនិត្យគួរតែត្រូវបានធ្វើម្តងទៀតរៀងរាល់ 5 ឆ្នាំម្តង។

ក្នុងនាមជាការព្យាបាលជំងឺ hemochromatosis វាត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា:

របបអាហារដែលមានជាតិដែក។ របបអាហារប្រចាំថ្ងៃគួរតែរួមបញ្ចូលអាហារដែលសំបូរទៅដោយជាតិប្រូតេអ៊ីន។ ដូចគ្នានេះផងដែរអ្នកជំងឺមិនត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យផឹកភេសជ្ជៈមានជាតិអាល់កុលទេ។
ថ្នាំរំជើបរំជួល ជាតិដែកពីរាងកាយ។
ការបង្ហូរឈាម។ វិធីសាស្រ្តនេះជួយយកជាតិដែកចេញពីរាងកាយនិងនាំឱ្យមានឥទ្ធិពលវិជ្ជមានទៅលើស្ថានភាពអ្នកជំងឺកាត់បន្ថយការប្រែពណ៌ស្បែកនិងទំហំថ្លើម។
Cytophoresis - នីតិវិធីមួយដែលឈាមត្រូវបានឆ្លងកាត់រង្វិលជុំបិទជិតជាក់លាក់មួយហើយត្រឡប់មកវិញជាបន្តបន្ទាប់។ លើសពីនេះទៅទៀតផ្នែកមួយនៃឈាមនឹងត្រូវបានយកចេញ (ជាទូទៅនេះគឺជាសមាសធាតុកោសិការបស់វា) ។

ជាមួយនឹងជំងឺផ្សំគ្នាដែលបណ្តាលមកពីការកើនឡើងនៃមាតិកាជាតិដែកនៅក្នុងសរីរាង្គនិងជាលិកាការព្យាបាលជំនួយអាចត្រូវបានទាមទារ។ ឧទាហរណ៍នៅពេលធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺទឹកនោមផ្អែមវាជាការចាំបាច់ដើម្បីអនុវត្តការព្យាបាលសមស្របនិងតាមដាននិងត្រួតពិនិត្យជំងឺនេះឱ្យបានទៀងទាត់។

ក្នុងការកំណត់អត្តសញ្ញាណជំងឺនិងមុខងារថ្លើមខ្សោយការត្រួតពិនិត្យថេរនិងការត្រួតពិនិត្យយ៉ាងហ្មត់ចត់នៃស្ថានភាពនៃសរីរាង្គនេះនឹងត្រូវបានទាមទារ។ នេះដោយសារតែការពិតដែលថាអ្នកជំងឺមានហានិភ័យខ្ពស់ក្នុងការវិវត្តទៅជាដុំមហារីកសាហាវនៃថ្លើម។

Hemochromatosis គឺជាជម្ងឺដែលភាគច្រើនជាប្រភេទហ្សែន។ គ្មានការព្យាបាលណាមួយត្រូវបានរកឃើញដើម្បីដោះស្រាយមូលហេតុនៃជំងឺនេះទេ។ រហូតមកដល់បច្ចុប្បន្នមាននិងកំពុងប្រើយ៉ាងសកម្មនូវវិធានការពិសេសដែលមានគោលបំណងកាត់បន្ថយការបង្ហាញរោគសញ្ញាកាត់បន្ថយលទ្ធភាពនៃផលវិបាកនិងកាត់បន្ថយស្ថានភាពអ្នកជំងឺ។

ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលនិងការព្យាករណ៍នៃការជាសះស្បើយរបស់អ្នកជំងឺនឹងអាស្រ័យលើ "អាយុ" នៃជំងឺ។ ការព្យាបាលឱ្យបានទាន់ពេលវេលានិងត្រឹមត្រូវ អូសបន្លាយអាយុជីវិតរាប់ឆ្នាំដោយរាប់ទសវត្ស។ ជាមួយនឹងអវត្តមានពេញលេញនៃការព្យាបាលអាយុកាលរបស់អ្នកជំងឺបន្ទាប់ពីបានរកឃើញជំងឺនៅដំណាក់កាលចុងក្រោយជាធម្មតាមិនលើសពី 5 ឆ្នាំ។

អនុសាសន៍បង្ការ

ដោយសារជំងឺ hemochromatosis ច្រើនតែជាជំងឺតំណពូជមានប្រូបាប៊ីលីតេខ្ពស់នៃការរកឃើញរបស់វានៅក្នុងសាច់ញាតិភ្លាមៗ (ប្រហែល 25%) ។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិង ពិនិត្យសាច់ញាតិឈាមក្នុងអាយុ ១៨-៣០ ឆ្នាំ។ នៅក្នុងករណីនៃការរកឃើញនៃជំងឺនេះនៅដំណាក់កាលដំបូងវាអាចជៀសវាងផលវិបាកធ្ងន់ធ្ងរបន្ថែមទៀត។

ដើម្បីទប់ស្កាត់ការកើតឡើងនៃជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំវាត្រូវបានគេណែនាំឱ្យធ្វើតាមរបបអាហារដែលមានតុល្យភាពការទទួលទានថ្នាំដែលមានជាតិដែកឱ្យបានត្រឹមត្រូវធ្វើការត្រួតពិនិត្យចាំបាច់និងព្យាបាលជំងឺថ្លើមនិងឈាម។

បើចាំបាច់ដោយមានជំងឺ hemochromatosis វាអាចក្លាយជាអ្នកផ្តល់ឈាម។ សមាសធាតុឈាមនៅដដែលហើយជំងឺនេះមិនត្រូវបានបញ្ជូនដោយផ្ទាល់តាមរយៈការបញ្ចូលឈាមទេ។

ប្រសិនបើស្ត្រីមានជំងឺ hemochromatosis ហើយនាងបានរកឃើញឬកំពុងរៀបចំផែនការមានផ្ទៃពោះនាងត្រូវតែជូនដំណឹងដល់គ្រូពេទ្យដែលចូលរួម។ ប៉ុន្តែសម្រាប់ការវិវត្តធម្មតានៃការមានផ្ទៃពោះនេះមិនមានគ្រោះថ្នាក់ទេ។

តើអ្វីទៅជាជំងឺ hemochromatosis?

Hemochromatosis គឺជាជំងឺថ្លើមដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយការថយចុះការរំលាយអាហារជាតិដែក។ នេះជំរុញឱ្យមានការប្រមូលផ្តុំនៃធាតុដែលផ្ទុកជាតិដែកនិងសារធាតុពណ៌នៅក្នុងសរីរាង្គ។ នៅពេលអនាគតបាតុភូតនេះនាំឱ្យមានការកើតឡើងនៃការបរាជ័យនៃសរីរាង្គជាច្រើន។ ជំងឺនេះមានឈ្មោះរបស់វាដោយសារតែពណ៌លក្ខណៈទាំងស្បែកនិងសរីរាង្គខាងក្នុង។

ជាញឹកញាប់ណាស់វាគឺជាជំងឺ hemochromatosis តំណពូជដែលកើតឡើង។ ប្រេកង់របស់វាគឺប្រហែល ៣-៤ ករណីក្នុង ១០០០ នាក់។ លើសពីនេះទៅទៀតជំងឺ hemochromatosis ច្រើនកើតលើបុរសជាងស្ត្រី។ ការអភិវឌ្ឍយ៉ាងសកម្មហើយសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺចាប់ផ្តើមបង្ហាញខ្លួនពួកគេនៅអាយុ 40-50 ឆ្នាំ។ ចាប់តាំងពីជំងឺ hemochromatosis ប៉ះពាល់ដល់ប្រព័ន្ធនិងសរីរាង្គស្ទើរតែទាំងអស់វេជ្ជបណ្ឌិតក្នុងវិស័យផ្សេងៗគ្នាចូលរួមក្នុងការព្យាបាលជំងឺនេះ: ជំងឺបេះដូង, ជំងឺក្រពះពោះវៀន, ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ, ជំងឺ endocrinology ។

អ្នកឯកទេសបែងចែកជម្ងឺពីរប្រភេទសំខាន់ៗគឺបឋមនិងមធ្យម។ ជំងឺ hemochromatosis បឋមគឺជាពិការភាពនៅក្នុងប្រព័ន្ធអង់ស៊ីម។ ពិការភាពនេះបង្កឱ្យមានការប្រមូលផ្តុំជាតិដែកនៅក្នុងសរីរាង្គខាងក្នុង។ នៅក្នុងវេន, hemochromatosis បឋមត្រូវបានបែងចែកជា 4 ទម្រង់អាស្រ័យលើហ្សែនដែលមានជម្ងឺ:

អូតូកូមបុរាណដ៏សះស្បើយ,
អនីតិជន
មរតកដែលមិនជាប់ទាក់ទង
អូតូម៉ាស់លេចធ្លោ។

ការវិវត្តនៃជំងឺ hemochromatosis អនុវិទ្យាល័យកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃភាពមិនដំណើរការដែលទទួលបាននៃប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមដែលចូលរួមក្នុងដំណើរការនៃការរំលាយអាហារជាតិដែក។ ជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំក៏ត្រូវបានបែងចែកជាច្រើនប្រភេទផងដែរគឺអាឡែរហ្សីការប្តូរឈាមក្រោយពេលរំលាយអាហាររំលាយអាហារទារកប្រសាទ។ ការវិវត្តនៃទម្រង់ណាមួយនៃជំងឺ hemochromatosis កើតឡើងជា 3 ដំណាក់កាល - ដោយគ្មានជាតិដែកលើសជាតិដែកលើស (ដោយគ្មានរោគសញ្ញា) មានជាតិដែកលើស (ជាមួយនឹងការបង្ហាញរោគសញ្ញារស់រវើក) ។

មូលហេតុចម្បងនៃជំងឺ hemochromatosis

ជំងឺ hemochromatosis តំណពូជ (បឋម) គឺជាប្រភេទនៃការចម្លងរោគស្វ័យភាព។ មូលហេតុចម្បងនៃទម្រង់បែបបទនេះអាចត្រូវបានគេហៅថាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលហៅថាអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេ។ វាមានទីតាំងស្ថិតនៅលើស្មាខ្លីនៅក្នុងក្រូម៉ូសូមទី ៦ ។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននេះធ្វើឱ្យមានការចាប់យកជាតិដែកដោយកោសិកាពោះវៀន។ ជាលទ្ធផលនៃសញ្ញានេះមិនពិតត្រូវបានបង្កើតឡើងអំពីកង្វះជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួននិងឈាម។ ភាពច្របូកច្របល់នេះបណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនូវប្រូតេអ៊ីន DCT-1 ដែលភ្ជាប់ដែក។ ដូច្នេះការស្រូបយកធាតុនៅក្នុងពោះវៀនត្រូវបានពង្រឹង។

លើសពីនេះទៀតរោគសាស្ត្រនាំឱ្យមានជាតិដែកលើសនៅក្នុងជាលិកា។ ដរាបណាសារធាតុពណ៌ហួសប្រមាណកើតឡើងការស្លាប់នៃធាតុសកម្មជាច្រើនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញដែលក្លាយជាបុព្វហេតុនៃដំណើរការ sclerotic ។ ហេតុផលសម្រាប់ការលេចឡើងនៃជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំគឺការទទួលទានជាតិដែកច្រើនពេកពីខាងក្រៅ។ ស្ថានភាពនេះច្រើនតែកើតឡើងប្រឆាំងនឹងសាវតានៃបញ្ហាដូចខាងក្រោមៈ

ការទទួលទានគ្រឿងញៀនច្រើនហួសប្រមាណជាមួយជាតិដែក។
Thalassemia
ភាពស្លកសាំង
ឆ្អឹងជំនីកាត់ស្បែក
ជំងឺក្រិនថ្លើមថ្លើម,
ជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ B, C,
ដុំសាច់សាហាវ
ធ្វើតាមរបបអាហារប្រូតេអ៊ីនទាប។

រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ

Hemochromatosis នៃថ្លើមត្រូវបានសម្គាល់ដោយរោគសញ្ញារស់រវើក។ ប៉ុន្តែសញ្ញាដំបូងនៃជម្ងឺចាប់ផ្តើមបង្ហាញពីភាពពេញវ័យ - បន្ទាប់ពី 40 ឆ្នាំ។ រហូតដល់រយៈពេលនៃជីវិតនេះរហូតដល់ទៅ 40 ក្រាមនៃជាតិដែកប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងខ្លួនដែលលើសពីបទដ្ឋានដែលអាចអនុញ្ញាតបានទាំងអស់។ អាស្រ័យលើដំណាក់កាលនៃការវិវត្តនៃជំងឺ hemochromatosis រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះត្រូវបានសម្គាល់។ វាគឺមានតម្លៃពិចារណាពួកគេឱ្យកាន់តែលម្អិត។

រោគសញ្ញានៃដំណាក់កាលដំបូងនៃការអភិវឌ្ឍន៍

ជំងឺនេះវិវត្តបន្តិចម្តង ៗ ។ នៅដំណាក់កាលដំបូងរោគសញ្ញាមិនត្រូវបានបង្ហាញទេ។ អស់រយៈពេលជាច្រើនឆ្នាំអ្នកជំងឺអាចត្អូញត្អែរពីរោគសញ្ញាទូទៅ: ខ្សោយ, ខ្សោយ, អស់កម្លាំង, ស្រកទម្ងន់, ការថយចុះសក្តានុពលរបស់បុរស។ លើសពីនេះទៅទៀតការបញ្ចេញសម្លេងកាន់តែច្រើនចាប់ផ្តើមចូលរួមក្នុងសញ្ញាទាំងនេះ: ឈឺចាប់នៅក្នុងថ្លើម, ឈឺសន្លាក់, ស្បែកស្ងួត, ការផ្លាស់ប្តូរដ៏អាក្រក់នៃពងស្វាសចំពោះបុរស។ បន្ទាប់ពីនេះការអភិវឌ្ឍយ៉ាងសកម្មនៃជំងឺ hemochromatosis កើតឡើង។

សញ្ញានៃដំណាក់កាលជឿនលឿននៃជំងឺ hemochromatosis

រោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃដំណាក់កាលនេះគឺផលវិបាកដូចខាងក្រោម៖

ការដាក់ពណ៌លើស្បែក
ការដាក់ពណ៌ភ្នាសរំអិល
ជម្ងឺក្រិនថ្លើម
ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

hemochromatosis តំណពូជដូចជាទម្រង់ដទៃទៀតត្រូវបានសម្គាល់ដោយសារធាតុពណ៌។ នេះគឺជាសញ្ញាញឹកញាប់បំផុតនិងសំខាន់បំផុតនៃការផ្លាស់ប្តូរជំងឺទៅដំណាក់កាលអភិវឌ្ឍន៍។ ពន្លឺនៃរោគសញ្ញាអាស្រ័យលើរយៈពេលនៃជំងឺ។ សម្លេងស្បែកដែលជក់បារីនិងសំរិទ្ធដែលភាគច្រើនត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងតំបន់ដែលបើកចំហនៃស្បែក - មុខដៃក។ ដូចគ្នានេះផងដែរ, សារធាតុពណ៌លក្ខណៈត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅលើប្រដាប់បន្តពូជ, នៅក្លៀក។

ជាតិដែកលើសត្រូវបានដាក់ជាចម្បងនៅក្នុងថ្លើម។ ដូច្នេះអ្នកជំងឺស្ទើរតែទាំងអស់ត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យថាមានការកើនឡើងនៃក្រពេញ។ រចនាសម្ព័នរបស់ថ្លើមក៏ផ្លាស់ប្តូរផងដែរ - វាកាន់តែក្រាស់ឈឺចាប់នៅលើក្រហាយទ្រូង។ ៨០% នៃអ្នកជំងឺវិវត្តទៅជាជំងឺទឹកនោមផ្អែមហើយក្នុងករណីភាគច្រើនវាពឹងផ្អែកទៅលើអាំងស៊ុយលីន។ ការផ្លាស់ប្តូរអង់ដូគ្រីនត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងសញ្ញាបែបនេះ៖

ភាពមិនប្រក្រតីរបស់ Pituitary,
សម្មតិកម្មនៃក្រពេញ pineal,
ការរំលោភលើក្រពេញ Adrenal,
ភាពមិនដំណើរការនៃ gonads, ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត។

ការប្រមូលផ្តុំជាតិដែកច្រើនពេកនៅក្នុងសរីរាង្គនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូងក្នុងកំឡុងពេលតំណពូជតំណពូជបឋមកើតឡើងក្នុង 95% នៃករណី។ ប៉ុន្តែរោគសញ្ញាចេញពីចំហៀងនៃបេះដូងត្រូវបានបង្ហាញតែនៅក្នុង 30% នៃករណីទាំងអស់នៃជំងឺនេះ។ ដូច្នេះ, ការពង្រីកបេះដូង, ចង្វាក់បេះដូងលោតមិនធម្មតា, ជំងឺខ្សោយបេះដូងឆ្លុះបញ្ចាំងត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ មានរោគសញ្ញាលក្ខណៈអាស្រ័យលើភេទ។ ដូច្នេះបុរសមានជំងឺដាច់សរសៃឈាមក្នុងពងស្វាស, ងាប់លិង្គពេញលេញ, រោគស្ត្រី។ ស្ត្រីជាញឹកញាប់មានភាពគ្មានកូន, អាមីណូរូស។

រោគសញ្ញានៃដំណាក់កាលកម្ដៅនៃជំងឺ hemochromatosis

ក្នុងអំឡុងពេលនេះអ្នកឯកទេសសង្កេតមើលដំណើរការនៃការរលួយសរីរាង្គ។ នេះបង្ហាញរាងវានៅក្នុងទម្រង់នៃការវិវត្តនៃជំងឺលើសឈាមវិបផតថលជំងឺខ្សោយបេះដូងជំងឺខ្សោយបេះដូងការហត់នឿយជំងឺដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលនិងសន្លប់ទឹកនោមផ្អែម។ ក្នុងករណីបែបនេះអត្រាមរណភាពកើតឡើងជាញឹកញាប់បំផុតពីការហូរឈាមនៃសរសៃឈាមវ៉ែនរីករាលដាលនៃបំពង់អាហាររលាកស្រោមខួរទឹកនោមផ្អែមនិងជំងឺថ្លើម។ ហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីក neoplasms ។ ជំងឺ hemochromatosis លើកុមារដែលវិវឌ្ឍន៍យ៉ាងសកម្មនៅអាយុ ២០-៣០ ឆ្នាំត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាទម្រង់ដ៏កម្រមួយ។ ជាទូទៅប្រព័ន្ធថ្លើមនិងបេះដូងត្រូវបានប៉ះពាល់។

ការព្យាបាល Hemochromatosis

ការព្យាបាលជំងឺ hemochromatosis គឺចាំបាច់ណាស់។ គោលបំណងសំខាន់នៃការព្យាបាលនេះគឺយកដែកចេញពីរាងកាយ។ ប៉ុន្តែវាមានសារៈសំខាន់ខ្លាំងណាស់ដែលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងយ៉ាងត្រឹមត្រូវ។ មានតែបន្ទាប់ពីការព្យាបាលនេះត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ ការប្រើថ្នាំដោយខ្លួនឯងត្រូវហាមឃាត់យ៉ាងតឹងរ៉ឹង។ ដូច្នេះដំណាក់កាលដំបូងនៃការព្យាបាលគឺការប្រើថ្នាំដែលមានជាតិដែក។

ថ្នាំបែបនេះនៅពេលដែលលេបត្របាក់ចាប់ផ្តើមភ្ជាប់យ៉ាងសកម្មទៅនឹងម៉ូលេគុលដែកជាមួយនឹងការបញ្ចេញបន្ថែមរបស់ពួកគេ។ ចំពោះគោលបំណងនេះដំណោះស្រាយ 10% នៃការចង់បានត្រូវបានគេប្រើជាញឹកញាប់។ វាត្រូវបានបម្រុងទុកសម្រាប់ការគ្រប់គ្រងតាមសរសៃឈាម។ វគ្គនៃការព្យាបាលត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាទាំងស្រុងដោយវេជ្ជបណ្ឌិតអាស្រ័យលើភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃវគ្គសិក្សានៃជំងឺ hemochromatosis ។ ជាមធ្យមវគ្គសិក្សាមានរយៈពេល 2-3 សប្តាហ៍។

តម្រូវការជាមុនក្នុងការព្យាបាលស្មុគស្មាញនៃជំងឺ hemochromatosis គឺ phlebotomy ។ នីតិវិធីនេះត្រូវបានគេស្គាល់ផងដែរថាជាការបង្ហូរឈាម។ ចាប់តាំងពីសម័យបុរាណការបង្ហូរឈាមជួយព្យាបាលជំងឺផ្សេងៗ។ ហើយ hemochromatosis ខ្ចីដោយខ្លួនឯងយ៉ាងល្អឥតខ្ចោះទៅនឹងការព្យាបាលប្រភេទនេះ។ ដោយសារតែការអនុញ្ញាតឱ្យចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមក្នុងបរិមាណឈាមថយចុះ។ ដូច្នេះកម្រិតជាតិដែកក៏ត្រូវបានកាត់បន្ថយផងដែរ។ លើសពីនេះទៀត phlebotomy បំបាត់ជាតិពណ៌, ភាពមិនដំណើរការថ្លើម។ ប៉ុន្តែវាជាការសំខាន់ណាស់ដែលត្រូវអនុវត្តតាមរាល់កិតើនិងវិធាននៃនីតិវិធី។ ដូច្នេះកូនចៅត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាឈាមពី ៣០០-៤០០ មីលីលីលក្នុងពេលតែមួយ។ ប៉ុន្តែជាមួយនឹងការបាត់បង់ឈាម 500 មីលីលីត្រអ្នកជំងឺអាចមានអារម្មណ៍កាន់តែអាក្រក់។ វាគ្រប់គ្រាន់ហើយក្នុងការអនុវត្តនីតិវិធី 1-2 ដងក្នុងមួយសប្តាហ៍។

ក្នុងកំឡុងពេលព្យាបាលវាគួរអោយគោរពតាមលក្ខខណ្ឌដូចខាងក្រោមៈ

ការបដិសេធសុរាទាំងស្រុង,
ការបដិសេធមិនទទួលយកអាហារបំប៉ន,
ការបដិសេធមិនលេបថ្នាំវីតាមីនសេពហុវីតាមីនចម្រុះ។
ការមិនរាប់បញ្ចូលអាហារដែលមានជាតិដែកខ្ពស់ពីរបបអាហារ
ការបដិសេធមិនប្រើកាបូអ៊ីដ្រាតរំលាយបានយ៉ាងងាយស្រួល។

ដើម្បីសំអាតឈាមអ្នកឯកទេសអាចងាកទៅប្រើ plasmapheresis, cytapheresis ឬ hemosorption ។ ក្នុងពេលដំណាលគ្នាជាមួយនឹងការដកចេញនូវជាតិដែកការព្យាបាលរោគសញ្ញាថ្លើមការខ្សោយបេះដូងនិងជំងឺទឹកនោមផ្អែមគឺចាំបាច់។ ការព្យាបាលដ៏ទូលំទូលាយនៃជំងឺនេះរួមមានការធ្វើតាមរបបអាហារជាក់លាក់។

របបអាហារ hemochromatosis

របបអាហារជាមួយជំងឺបែបនេះដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងដំណើរការព្យាបាល។ ដូច្នេះផលិតផលដែលជាប្រភពនៃបរិមាណដ៏ច្រើននៃជាតិដែកត្រូវបានដកចេញទាំងស្រុងពីរបបអាហាររបស់អ្នកជំងឺ។ ទាំងនេះរួមមានដូចខាងក្រោមៈ

សាច់ជ្រូកសាច់គោ
បបរ buckwheat
ភីតូស៊ីយូ
ផ្លែប៉ោម
សណ្តែក
ពោត
ស្ពៃខ្មៅ
ប៉ាសលី

វាគួរឱ្យចងចាំថាសាច់កាន់តែងងឹតកាន់តែច្រើនការបង្កើតមីក្រូនៅក្នុងវាកាន់តែច្រើន។ ជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis វាត្រូវបានហាមឃាត់យ៉ាងតឹងរឹងក្នុងការទទួលទានភេសជ្ជៈមានជាតិអាល់កុល។ ការស្រូបយកជាតិដែកកើនឡើងនាំឱ្យមានការទទួលទានវីតាមីនសេដូច្នេះអាស៊ីត ascorbic គួរតែត្រូវបានគេដកចេញផងដែរ។ អ្នកជំនាញនិយាយថាវាមិនចាំបាច់បោះបង់ចោលផលិតផលដែលផ្ទុកជាតិដែកទាំងស្រុងនោះទេ។ អ្នកគ្រាន់តែត្រូវការកាត់បន្ថយបរិមាណនៃការប្រើប្រាស់របស់ពួកគេឱ្យតិចបំផុត។

បន្ទាប់ពីបានទាំងអស់, hemochromatosis គឺជាជំងឺនៃជាតិដែកលើស។ វាមានតម្លៃធ្វើឱ្យកម្រិតធម្មតារបស់វា។ ប៉ុន្តែកង្វះជាតិដែកនឹងបង្កឱ្យមានជំងឺឈាមធ្ងន់ធ្ងរ។ អ្វីគ្រប់យ៉ាងគួរតែស្ថិតនៅក្នុងកម្រិតមធ្យម។ នៅពេលចងក្រងម៉ឺនុយរបបអាហារអ្នកត្រូវជំនួសសាច់ងងឹតដោយពន្លឺបបរបបរបបរជាមួយស្រូវសាលី។ ការអនុលោមទៅតាមរបបអាហារបែបនេះនឹងជួយពន្លឿនដំណើរការនៃការជាសះស្បើយធ្វើអោយប្រសើរឡើងនូវស្ថានភាពទូទៅរបស់អ្នកជំងឺ។

តើការព្យាករណ៍គឺជាអ្វី?

នៅក្នុងករណីនៃការរកឃើញទាន់ពេលវេលានៃជំងឺ hemochromatosis ជីវិតរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានពង្រីកអស់ជាច្រើនទសវត្ស។ ជាទូទៅការព្យាករណ៍ត្រូវបានកំណត់ដោយគិតគូរពីបន្ទុកលើសសរីរាង្គ។ លើសពីនេះទៅទៀតជំងឺ hemochromatosis កើតឡើងក្នុងវ័យចំណាស់នៅពេលដែលជំងឺរ៉ាំរ៉ៃកើតឡើងជាញឹកញាប់។ ប្រសិនបើអ្នកមិនចូលរួមក្នុងការព្យាបាលដោយជំងឺហឺតនោះអាយុកាលនឹងមានរយៈពេលអតិបរមាពី ៣-៥ ឆ្នាំ។ ការព្យាករណ៍មិនអំណោយផលត្រូវបានគេសង្កេតឃើញផងដែរនៅក្នុងករណីនៃការខូចខាតថ្លើមប្រព័ន្ធបេះដូងនិងប្រព័ន្ធ endocrine ជាមួយនឹងជំងឺនេះ។

ដើម្បីជៀសវាងការវិវត្តនៃជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំវាមានតម្លៃអនុវត្តតាមច្បាប់នៃការបង្ការ។ អ្វីដែលសំខាន់គឺរបបអាហារមានតុល្យភាពនិងមានតុល្យភាពការត្រៀមជាតិដែកតែស្ថិតក្រោមការត្រួតពិនិត្យរបស់វេជ្ជបណ្ឌិតការបញ្ចូលឈាមតាមកាលកំណត់ការមិនសេពគ្រឿងស្រវឹងនិងការតាមដានក្អួតចង្អោរនៅពេលមានជំងឺបេះដូងនិងថ្លើម។ ជំងឺ hemochromatosis បឋមតម្រូវឱ្យមានការពិនិត្យគ្រួសារ។ បន្ទាប់ពីនេះការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពបំផុតចាប់ផ្តើម។

កាយវិភាគសាស្ត្រនិងសរីរវិទ្យានៃថ្លើម

ជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis, ថ្លើម, ដែលត្រូវបានចូលរួមនៅក្នុងការរំលាយអាហារនៃជាតិដែក, ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ជាញឹកញាប់បំផុត។

ថ្លើមមានទីតាំងស្ថិតនៅក្រោមផ្នែកខាងស្តាំនៃដ្យាក្រាម។ ខាងលើថ្លើមនៅជាប់នឹងដ្យាក្រាម។ ព្រំដែនទាបនៃថ្លើមគឺនៅកម្រិតនៃឆ្អឹងជំនីរ ១២ ។ នៅខាងក្រោមថ្លើមគឺក្រពះនោម។ ទម្ងន់ថ្លើមចំពោះមនុស្សពេញវ័យគឺប្រមាណជា ៣% នៃទំងន់រាងកាយ។

ថ្លើមគឺជាសរីរាង្គមួយនៃពណ៌ត្នោតក្រហមរាងមិនទៀងទាត់និងភាពស្ថិតស្ថេរទន់។ វាសម្គាល់រវាងបង្កងខាងស្តាំនិងខាងឆ្វេង។ ផ្នែកនៃប្រហោងខាងស្តាំដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅចន្លោះហ្វូស៊ីលនៃគ្រែប្រមាត់ (គ្រែប្រមាត់) និងទ្វារថ្លើម (កន្លែងដែលនាវាផ្សេងៗសរសៃប្រសាទឆ្លងកាត់) ត្រូវបានគេហៅថា lobe ការ៉េ។

ថ្លើមត្រូវបានគ្របដោយកន្សោមនៅខាងលើ។ នៅក្នុងកន្សោមគឺជាសរសៃប្រសាទដែលធ្វើឱ្យថ្លើមខាងក្នុង។ ថ្លើមត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយកោសិកាដែលគេហៅថា hepatocytes ។ កោសិកាទាំងនេះចូលរួមក្នុងការសំយោគប្រូតេអ៊ីនផ្សេងៗអំបិលនិងចូលរួមក្នុងការបង្កើតទឹកប្រមាត់ (ដំណើរការស្មុគស្មាញដែលជាលទ្ធផលនៃការបង្កើតទឹកប្រមាត់) ។

មុខងារថ្លើម៖
1. អព្យាក្រឹតភាពនៃសារធាតុផ្សេងៗដែលបង្កគ្រោះថ្នាក់ដល់រាងកាយ។ ថ្លើមបន្សាបជាតិពុលផ្សេងៗ (អាម៉ូញាក់អាសេតាណូហ្វេណុលអេតាណុល) សារធាតុពុលសារធាតុអាឡែរហ្សី (សារធាតុផ្សេងៗដែលបង្កឱ្យមានប្រតិកម្មអាឡែហ្ស៊ីនៃរាងកាយ) ។

2. មុខងារដេប៉ូ។ ថ្លើមគឺជាការផ្ទុកគ្លីកូហ្សែន (កាបូអ៊ីដ្រាតផ្ទុកដែលបង្កើតឡើងពីគ្លុយកូស) ដោយហេតុនេះចូលរួមក្នុងការរំលាយអាហារ (រំលាយអាហារ) នៃគ្លុយកូស។
គ្លីសេរីនត្រូវបានបង្កើតឡើងបន្ទាប់ពីញ៉ាំនៅពេលកម្រិតនៃជាតិគ្លុយកូសក្នុងឈាមកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំង។ ការកើនឡើងកម្រិតគ្លុយកូសនៅក្នុងឈាមនាំឱ្យមានការផលិតអាំងស៊ុយលីនហើយគាត់ក៏ចូលរួមក្នុងការបំលែងជាតិគ្លុយកូសទៅជាគ្លីកូហ្សែនដែរ។ នៅពេលដែលកម្រិតជាតិស្ករក្នុងឈាមធ្លាក់ចុះគ្លីកូហ្សែនបន្សល់ទុកថ្លើមហើយក្រោមឥទិ្ធពលរបស់គ្លូហ្គោនត្រូវបានប្តូរទៅជាគ្លុយកូសវិញ។

3. ថ្លើមសំយោគអាស៊ីតទឹកប្រមាត់និងប៊ីលីរុយប៊ីន។ បនា្ទាប់មកអាស៊ីដទឹកប្រមាត់ប៊ីលីរុយប៊ីននិងសារធាតុជាច្រើនទៀតដែលថ្លើមប្រើដើម្បីបង្កើតទឹកប្រមាត់។ ទឹកប្រមាត់គឺជាអង្គធាតុរាវមានពណ៌លឿងបៃតងខ្ចី។ វាចាំបាច់សម្រាប់ការរំលាយអាហារធម្មតា។
ទឹកប្រមាត់ដែលលាក់កំបាំងទៅក្នុងពោះវៀនធំរបស់ duodenum ធ្វើឱ្យអង់ស៊ីមជាច្រើន (lipase, trypsin, chymotrypsin) និងចូលរួមដោយផ្ទាល់ផងដែរក្នុងការបំបែកខ្លាញ់។

4. ការបោះចោលអរម៉ូនលើស, អ្នកសំរបសំរួល (សារធាតុគីមីដែលជាប់ទាក់ទងនឹងការធ្វើឱ្យមានប្រសាទ) ។ ប្រសិនបើអរម៉ូនលើសមិនត្រូវបានបន្សាបទាន់ពេលទេបញ្ហាមេតាប៉ូលីសធ្ងន់ធ្ងរនិងជីវិតរបស់រាងកាយទាំងមូលកើតឡើង។

5. ការផ្ទុកនិងការប្រមូលផ្តុំវីតាមីនជាពិសេសក្រុម A, D, B₁₂។ ខ្ញុំក៏ចង់កត់សម្គាល់ផងដែរថាថ្លើមពាក់ព័ន្ធនឹងការរំលាយអាហារនៃវីតាមីនអ៊ីអេខេខេភីភីនិងអាស៊ីតហ្វូលិក (ចាំបាច់សម្រាប់ការសំយោគឌីអិនអេ) ។

6. ថ្លើមមានតែនៅក្នុងទារកប៉ុណ្ណោះដែលពាក់ព័ន្ធនឹង hematopoiesis ។ ចំពោះមនុស្សពេញវ័យវាដើរតួនាទីក្នុងការ coagulation ឈាម (វាផលិត fibrinogen, prothrombin) ។ ថ្លើមក៏សំយោគអាល់ប៊ុយទីន (ប្រូតេអ៊ីនរបស់ក្រុមហ៊ុនដឹកជញ្ជូនដែលមានទីតាំងនៅប្លាស្មា) ។

7. ថ្លើមសំយោគអរម៉ូនមួយចំនួនដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការរំលាយអាហារ។

តួនាទីរបស់ជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួន

ជាតិដែកត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាធាតុដានជីវសាស្ត្រទូទៅបំផុត។ បរិមាណជាតិដែកដែលត្រូវការនៅក្នុងរបបអាហារប្រចាំថ្ងៃគឺជាមធ្យម ១០-២០ មីលីក្រាមក្នុងនោះមានតែ ១០ ភាគរយប៉ុណ្ណោះដែលស្រូបចូល។ មនុស្សដែលមានសុខភាពល្អមានផ្ទុកជាតិដែកប្រហែល ៤-៥ ក្រាម។ ភាគច្រើនវាគឺជាផ្នែកមួយនៃអេម៉ូក្លូប៊ីន (ចាំបាច់សម្រាប់ផ្គត់ផ្គង់ជាលិកាជាមួយអុកស៊ីសែន) អ៉ូហ្គូលីនអង់ស៊ីមផ្សេងៗ - catalase, cytochromes ។ ជាតិដែកដែលជាផ្នែកមួយនៃអេម៉ូក្លូប៊ីនបង្កើតបានប្រហែលជា ២,៧-២,៨% នៃជាតិដែកទាំងអស់នៅក្នុងខ្លួន។

ប្រភពដ៏សំខាន់នៃជាតិដែកសម្រាប់មនុស្សគឺអាហារដូចជា៖

សាច់
ថ្លើម
តម្រងនោម។

ផលិតផលទាំងនេះមានជាតិដែកក្នុងទំរង់ងាយរំលាយ។

ជាតិដែកកកកុញ (ត្រូវបានគេដាក់) នៅក្នុងថ្លើម, ខួរឆ្អឹងខ្នងនិងខួរឆ្អឹងក្នុងទម្រង់ជា ferritin (ប្រូតេអ៊ីនដែលផ្ទុកជាតិដែក) ។ បើចាំបាច់ដែកទុកឃ្លាំងហើយត្រូវប្រើ។

មុខងាររបស់ជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួនមនុស្ស៖

ជាតិដែកគឺចាំបាច់សម្រាប់ការសំយោគកោសិកាឈាមក្រហម (កោសិកាឈាមក្រហម) និងអេម៉ូក្លូប៊ីន (ប្រូតេអ៊ីនដែលផ្ទុកអុកស៊ីសែន) ។
ដើរតួនាទីយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការសំយោគកោសិកានៃប្រព័ន្ធភាពស៊ាំ (កោសិកាឈាមសម៉ាកកក)
ដើរតួនាទីក្នុងដំណើរការនៃការផលិតថាមពលនៅក្នុងសាច់ដុំ
ចូលរួមក្នុងការផ្លាស់ប្តូរកូលេស្តេរ៉ុល
លើកកម្ពស់ការបន្សាបជាតិពុលពីរាងកាយពីសារធាតុគ្រោះថ្នាក់
រារាំងការប្រមូលផ្តុំនៅក្នុងខ្លួននៃសារធាតុវិទ្យុសកម្ម (ឧ។ ផ្លាតូញ៉ូម)
ផ្នែកមួយនៃអង់ស៊ីមជាច្រើន (catalase, cytochromes), ប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងឈាម,
ចូលរួមក្នុងសំយោគឌីអិនអេ។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ hemochromatosis

ការដាក់ពណ៌លើស្បែក (មុខ, ផ្នែកខាងមុខនៃកំភួនដៃ, ផ្នែកខាងលើនៃដៃ, ផ្ចិត, ក្បាលដោះនិងប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅ) ។ រោគសញ្ញានេះកើតឡើងក្នុង ៩០% នៃករណី។
ការដាក់ពណ៌លើស្បែកគឺដោយសារតែការទម្លាក់ hemosiderin និង melanin មួយផ្នែក។
Hemosiderin គឺជាសារធាតុពណ៌លឿងខ្មៅដែលមានជាតិដែកកត់សុី។ វាត្រូវបានបង្កើតឡើងបន្ទាប់ពីការបំផ្លាញអេម៉ូក្លូប៊ីននិងការបំផ្លាញប្រូតេអ៊ីន ferritin ជាបន្តបន្ទាប់។
ជាមួយនឹងការប្រមូលផ្តុំបរិមាណដ៏ច្រើននៃអេម៉ូក្លូប៊ីនស្បែកត្រូវចំណាយពេលលើពណ៌ត្នោតឬលង្ហិន។
កង្វះសក់ លើមុខនិងដងខ្លួន។
ឈឺចាប់នៅក្នុងពោះនៃអាំងតង់ស៊ីតេខុសៗគ្នាមិនមានមូលដ្ឋានីយកម្មជាក់លាក់។
រោគសញ្ញានេះកើតឡើងក្នុងករណី 30-40% នៃករណី។ ការឈឺចាប់ពោះជារឿយៗត្រូវបានអមដោយជំងឺ dyspeptic ។
រោគសញ្ញាឌីសស្ទីស រួមមានរោគសញ្ញាមួយចំនួនដូចជា៖ ចង្អោរក្អួតរាគរូសខ្វះចំណង់អាហារ។
ចង្អោរគឺជាអារម្មណ៍មិនស្រួលនៅក្នុងក្រពះឬតាមបំពង់អាហារ។ ចង្អោរជាធម្មតាត្រូវបានអមដោយវិលមុខភាពទន់ខ្សោយ។
ក្អួតគឺជាសកម្មភាពឆ្លុះបញ្ចាំងដែលការផ្ទុះឡើងនៃមាតិកានៃក្រពះតាមរយៈមាត់កើតឡើង។ ក្អួតកើតឡើងដោយសារតែការកន្ត្រាក់ខ្លាំងនៃសាច់ដុំពោះ។
រាគគឺជាជម្ងឺមួយដែលលាមកក្លាយជាញឹកញាប់ (ច្រើនជាង ២ ដងក្នុងមួយថ្ងៃ) ។ លាមកដលមានរាកក្លាយទៅជាទឹក (រាវ) ។
វត្តមានរបស់អ្នកជំងឺ ជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ ជំងឺទឹកនោមផ្អែមគឺជាជំងឺ endocrine ដែលក្នុងនោះមានការកើនឡើងចំនួនថេរនៃជាតិស្ករ (គ្លុយកូស) នៅក្នុងឈាម។ មានហេតុផលជាច្រើនដែលនាំឱ្យមានជំងឺទឹកនោមផ្អែម។ មួយក្នុងចំនោមពួកគេគឺការសំងាត់អាំងស៊ុយលីនមិនគ្រប់គ្រាន់។ ជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis ដោយសារតែការប្រមូលផ្តុំជាតិដែកមួយចំនួនធំនៅក្នុងលំពែងកោសិកាសរីរាង្គធម្មតាត្រូវបានបំផ្លាញ។ បនា្ទាប់មកទម្រង់ fibrosis - កោសិកាធម្មតានៃក្រពេញត្រូវបានជំនួសដោយកោសិកាតភ្ជាប់មុខងាររបស់វាមានការថយចុះ (មិនផលិតអាំងស៊ុយលីន) ។
ជំងឺទឹកនោមផ្អែមកើតឡើងក្នុង ៦០-៨០% នៃករណី។
Hepatomegaly - ការកើនឡើងទំហំថ្លើម។ ក្នុងករណីនេះវាកើតឡើងដោយសារតែការប្រមូលផ្តុំជាតិដែក។ វាកើតឡើងនៅក្នុង 65-70% នៃករណី។
Splenomegaly - ការពង្រីករោគសាស្ត្រនៃទំហំរបស់ស្ព័រ។ វាកើតឡើងក្នុង 50-65% នៃករណី។
ជម្ងឺក្រិនថ្លើម គឺជាជំងឺដែលមានការរីកចម្រើនខុសប្រក្រតីដែលកោសិកាសរីរាង្គដែលមានសុខភាពល្អត្រូវបានជំនួសដោយជាលិកាសរសៃ។ ជម្ងឺក្រិនថ្លើមកើតឡើងក្នុង ៣០-៥០% នៃករណី។
Arthralgia - ឈឺក្នុងសន្លាក់។ ជាញឹកញាប់ជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis, សន្លាក់ interpatlangeal នៃម្រាមដៃ 2 និង 3 ត្រូវបានប៉ះពាល់។ បន្តិចម្ដងៗសន្លាក់ផ្សេងទៀត (ដំបៅជង្គង់ស្មានិងត្រគាកកម្រ) ចាប់ផ្តើមរងផលប៉ះពាល់។ ក្នុងចំណោមពាក្យបណ្តឹងមានការរឹតត្បិតនៃចលនានៅក្នុងសន្លាក់ហើយជួនកាលការខូចទ្រង់ទ្រាយរបស់ពួកគេ។
Arthralgia កើតឡើងនៅក្នុង 44% នៃករណី។ ការពិគ្រោះយោបល់របស់អ្នកឯកទេសខាងជំងឺរលាកសន្លាក់ត្រូវបានណែនាំ។
ការរំលោភបំពានផ្លូវភេទ។ ភាគច្រើនការងាប់លិង្គផ្លូវភេទគឺជាការងាប់លិង្គ - វាកើតឡើងក្នុង ៤៥% នៃករណី។
ការងាប់លិង្គគឺជាជំងឺមួយដែលបុរសមិនអាចរួមភេទបានធម្មតាឬមិនបានបញ្ចប់។ ការពិគ្រោះយោបល់របស់អ្នកជំនាញខាងផ្លូវភេទត្រូវបានណែនាំ។
ចំពោះស្ត្រីជំងឺអាមីណូគឺអាចធ្វើទៅបានក្នុង 5-15% នៃករណី។
ជំងឺរលាកអាមីណូ - អវត្តមាននៃការមករដូវរយៈពេល 6 ខែឬច្រើនជាងនេះ។ ការពិគ្រោះយោបល់អំពីរោគស្ត្រីត្រូវបានណែនាំ។
ភាពមិនស្រួលដូចជាជម្ងឺ hypopituitarism (កង្វះអរម៉ូនភីតូរីសមួយឬច្រើន) ជំងឺកង្វះជាតិស្ករក្នុងឈាម (បរិមាណអរម៉ូនភេទមិនគ្រប់គ្រាន់) គឺកម្រមានណាស់។
ជំងឺសរសៃឈាមបេះដូង (ចង្វាក់បេះដូងមិនធម្មតា, cardiomyopathies) កើតឡើងក្នុង ២០-៥០% នៃករណី។
Arrhythmia គឺជាលក្ខខណ្ឌមួយដែលការរំលោភលើចង្វាក់បេះដូងកើតឡើង។
Cardiomyopathy គឺជាជំងឺបេះដូងដែល myocardium ត្រូវបានប៉ះពាល់។
ក្នុងករណីមានការត្អូញត្អែរបែបនេះវាត្រូវបានណែនាំឱ្យពិគ្រោះជាមួយអ្នកឯកទេសខាងជំងឺបេះដូង។

មានអ្វីដែលគេហៅថា triad បុរាណសម្រាប់ជំងឺ hemochromatosis ។ ទាំងនេះគឺៈជម្ងឺក្រិនថ្លើមជំងឺទឹកនោមផ្អែមនិងជាតិពណ៌លើស្បែក។ ទ្រីយ៉ាដាបែបនេះលេចឡើងជាក្បួននៅពេលដែលកំហាប់ដែកឈានដល់ 20 ក្រាមដែលលើសពីបទដ្ឋានសរីរវិទ្យាដោយ 5 ដង។