ជំងឺទឹកនោមផ្អែមកណ្តាល insipidus - ការយល់ដឹងបច្ចុប្បន្ននៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាល

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus (ន។ ) (ជំងឺទឹកនោមផ្អែមឡាទីនអាំងស៊ុយឌីស) - ជំងឺមួយដែលបណ្តាលមកពីការរំលោភលើការសំយោគការសំងាត់រឺសកម្មភាពនៃថ្នាំ vasopressin ដែលត្រូវបានបង្ហាញដោយការបញ្ចេញទឹកនោមដ៏ច្រើនជាមួយនឹងដង់ស៊ីតេដែលទាក់ទង (hypotonic polyuria) ការបាត់បង់ជាតិទឹកនិងស្រេកទឹក។
រោគរាតត្បាត. អត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃអេជក្នុងប្រជាជនផ្សេងៗគ្នាគឺខុសគ្នាពី ០,០០៤% ទៅ ០,០១% ។ មាននិន្នាការពិភពលោកឆ្ពោះទៅរកការកើនឡើងនូវអត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជម្ងឺអេឌីឌីជាពិសេសដោយសារតែទម្រង់កណ្តាលរបស់វាដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការកើនឡើងចំនួននៃអន្តរាគមន៍វះកាត់ដែលបានអនុវត្តលើខួរក្បាលក៏ដូចជាចំនួននៃការរងរបួសខួរក្បាលដែលក្នុងករណីនេះការអភិវឌ្ឍនឌីអេសមានប្រហែល 30% ។ វាត្រូវបានគេជឿជាក់ថាអេឌីជមានឥទ្ធិពលស្មើគ្នាទាំងស្ត្រីនិងបុរស។ ការកើតឡើងខ្ពស់បំផុតកើតឡើងនៅអាយុ ២០-៣០ ឆ្នាំ។

ឈ្មោះពិធីសារៈ ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus

លេខកូដ (កូដ) យោងទៅតាមអាយឌីស៊ី -១០៖
E23.2 - ជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus

កាលបរិច្ឆេទអភិវឌ្ឍន៍ពិធីសារ៖ ខែមេសាឆ្នាំ ២០១៣

អក្សរកាត់ដែលត្រូវបានប្រើនៅក្នុងពិធីសារ:
អិន - ជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus
ភីភី - ប៉ូលីស្ទីនៀបឋម
MRI - រូបភាពឆ្លុះអាតូម
អេសអេល - សម្ពាធឈាម
ជំងឺទឹកនោមផ្អែម
អ៊ុលត្រាសោន - អ៊ុលត្រាសោន
រលាកក្រពះពោះវៀន
NSAIDs - ថ្នាំប្រឆាំងនឹងការរលាកដែលមិនមែនជាស្តេរ៉ូអ៊ីត
CMV - cytomegalovirus

ប្រភេទអ្នកជម្ងឺ៖ បុរសនិងស្ត្រីដែលមានអាយុពី ២០ ទៅ ៣០ ឆ្នាំ, ប្រវត្តិនៃការរងរបួស, ការធ្វើអន្តរាគមន៍ផ្នែកប្រសាទវិទ្យា, ដុំសាច់ (craniopharyngoma, germinoma, glioma ជាដើម) ការបង្ករោគ (ការឆ្លងមេរោគ CMV ពីកំណើត, toxoplasmosis, រលាកស្រោមខួរក្បាល, រលាកស្រោមខួរ) ។

អ្នកប្រើប្រាស់ពិធីសារ៖ គ្រូពេទ្យស្រុកអ្នកជំនាញផ្នែក endocrinologist នៃមន្ទីរពេទ្យពហុព្យាបាលឬមន្ទីរពេទ្យ, គ្រូពេទ្យវះកាត់ប្រព័ន្ធប្រសាទ, គ្រូពេទ្យវះកាត់មន្ទីរពេទ្យ, គ្រូពេទ្យកុមារ។

ចំណាត់ថ្នាក់

ចំណាត់ថ្នាក់គ្លីនិក៖
ទូទៅបំផុតគឺ:
កណ្តាល (hypothalamic, pituitary) ដោយសារតែការសំយោគខ្សោយនិងការសំងាត់ vasopressin ។
2. នីត្រូទីក (តំរងនោម, vasopressin - ធន់នឹង), កំណត់លក្ខណៈដោយភាពធន់នឹងតំរងនោមទៅនឹងថ្នាំ vasopressin ។
៣. ជំងឺ polydipsia បឋម៖ ជាជំងឺមួយនៅពេលស្រេកទឹករោគសាស្ត្រ (រោគទឹកនោមផ្អែម) ឬការជម្រុញបង្ខំឱ្យផឹក (polydipsia វិកលចរិក) និងការទទួលទានទឹកច្រើនហួសប្រមាណអាចទប់ស្កាត់ការជ្រាបចូលនៃសរីរវិទ្យារបស់ vasopressin ដែលបណ្តាលអោយមានរោគសញ្ញាលក្ខណៈនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមខណៈពេលដែលការសំយោគរបស់ vasopress បណ្តាលអោយខ្វះជាតិទឹក។ កំពុងត្រូវបានស្តារឡើងវិញ។

ប្រភេទជំងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទកម្រដទៃទៀតត្រូវបានសម្គាល់ផងដែរ៖
1. ប្រូសេស្តេរ៉ូនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបង្កើនសកម្មភាពរបស់អង់ស៊ីមសុក - arginine aminopeptidase ដែលបំផ្លាញ vasopressin ។ បន្ទាប់ពីការសម្រាលកូនស្ថានភាពនឹងមានលក្ខណៈធម្មតា។
2. មុខងារ: កើតឡើងចំពោះកុមារនៃឆ្នាំដំបូងនៃជីវិតហើយបណ្តាលមកពីភាពមិនទៀងទាត់នៃយន្តការប្រមូលផ្តុំនៃតំរងនោមនិងការកើនឡើងសកម្មភាពនៃ phosphodiesterase ប្រភេទទី 5 ដែលនាំឱ្យមានការធ្វើឱ្យអសកម្មយ៉ាងឆាប់រហ័សនៃការទទួលថ្នាំ vasopressin និងរយៈពេលខ្លីនៃសកម្មភាពរបស់ vasopressin ។
៣. អ៊ីតាញ៉ូលីកៈការប្រើថ្នាំបញ្ចុះទឹកនោម។

ការធ្វើចំណាត់ថ្នាក់របស់ឌីអិនអេយោងទៅតាមភាពធ្ងន់ធ្ងរ៖
1. ស្រាល - ទឹកនោមរហូតដល់ ៦-៨ លី / ថ្ងៃដោយគ្មានការព្យាបាល
2. កំរិតមធ្យម - ទឹកនោមមានបរិមាណរហូតដល់ ៨-១៤ លីត្រ / ថ្ងៃដោយគ្មានការព្យាបាល
3. ធ្ងន់ធ្ងរ - ការនោមលើសពី ១៤ លី / ថ្ងៃដោយគ្មានការព្យាបាល។

ចំណាត់ថ្នាក់នៃអិន។ ឌី។ តាមកម្រិតនៃសំណង៖
1. សំណង - ក្នុងការព្យាបាលការស្រេកទឹកនិងពហុវៀនកុំរំខាន
2. subcompensation - ក្នុងកំឡុងពេលព្យាបាលមានវគ្គនៃការស្រេកទឹកនិងពហុវៀននៅពេលថ្ងៃ។
3. decompensation - ការស្រេកទឹកនិង polyuria តស៊ូ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ

បញ្ជីនៃវិធានការវិនិច្ឆ័យមូលដ្ឋាននិងបន្ថែម៖
វិធានការវិនិច្ឆ័យរោគមុនពេលចូលមន្ទីរពេទ្យគ្រោងទុក៖
- ការវិភាគទឹកនោមទូទៅ
- ការវិភាគជីវគីមីឈាម (ប៉ូតាស្យូមសូដ្យូមកាល់ស្យូមសរុបអ៊ីយ៉ុងកាល់ស្យូមគ្លុយកូសប្រូតេអ៊ីនសរុបអ៊ុយឌីហ្សីនឌីនស្យូមឈាម)
- ការវាយតំលៃ diuresis (> ៤០ ម។ ល / គីឡូក្រាម / ថ្ងៃ, ២ លី / ម ២ / ថ្ងៃ, ទឹកនោម osmolality, ដង់ស៊ីតេទាក់ទង) ។

វិធានការវិនិច្ឆ័យសំខាន់ៗ៖
- គំរូជាមួយការបរិភោគស្ងួត (តេស្តជាតិទឹក)
- ធ្វើតេស្តជាមួយ desmopressin,
- MRI នៃតំបន់ hypothalamic-pituitary

វិធានការវិនិច្ឆ័យរោគបន្ថែម៖
- អេកូក្រលៀន
- ការធ្វើតេស្តិ៍មុខងារតំរងនោមថាមវន្ត

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យវិនិច្ឆ័យ៖
ការត្អូញត្អែរនិងភាពរអាក់រអួល៖
ការបង្ហាញសំខាន់នៃអេឌីគឺរោគ polyuria ធ្ងន់ធ្ងរ (ទិន្នផលទឹកនោមច្រើនជាង ២ លី / ម ២ ក្នុងមួយថ្ងៃឬ ៤០ ម។ ល / គីឡូក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃចំពោះកុមារនិងមនុស្សវ័យចំណាស់) រោគ polydipsia (៣-១៨ លីត្រ / ថ្ងៃ) និងការរំខានដំណេកដែលទាក់ទង។ ចំណង់ចំណូលចិត្តចំពោះទឹកត្រជាក់ / ទឹកកកធម្មតាគឺជាលក្ខណៈ។ វាអាចមានស្បែកស្ងួតនិងភ្នាសរំអិលការថយចុះជាតិទឹកនិងបែកញើស។ ចំណង់អាហារជាធម្មតាត្រូវបានកាត់បន្ថយ។ ភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃរោគសញ្ញាអាស្រ័យលើកម្រិតនៃភាពមិនគ្រប់គ្រាន់នៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ។ ជាមួយនឹងការខ្វះខាតផ្នែកខ្លះនៃថ្នាំ vasopressin រោគសញ្ញាគ្លីនិកប្រហែលជាមិនច្បាស់និងលេចឡើងក្នុងស្ថានភាពខ្វះការផឹកឬការបាត់បង់ជាតិទឹកច្រើនពេក។ នៅពេលប្រមូល anamnesis វាចាំបាច់ត្រូវបញ្ជាក់ពីរយៈពេលនិងភាពស្ថិតស្ថេរនៃរោគសញ្ញាចំពោះអ្នកជំងឺវត្តមាននៃរោគសញ្ញានៃជំងឺ polydipsia, polyuria, ទឹកនោមផ្អែមក្នុងសាច់ញាតិ, ប្រវត្តិនៃការរងរបួស, អន្តរាគមន៍សរសៃប្រសាទ, ដុំសាច់ (craniopharyngioma, germinoma, glioma ជាដើម) ការបង្ករោគ (ការឆ្លង CMV ពីកំណើត។ , toxoplasmosis, រលាកស្រោមខួរក្បាល, រលាកស្រោមខួរ) ។
ចំពោះទារកទើបនឹងកើតនិងទារករូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺគឺខុសគ្នាយ៉ាងខ្លាំងពីមនុស្សពេញវ័យដោយសារពួកគេមិនអាចបង្ហាញពីការចង់បានការកើនឡើងជាតិទឹកដែលធ្វើឱ្យស្មុគស្មាញដល់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យទាន់ពេលវេលានិងអាចនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃការខូចខាតខួរក្បាលដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។ អ្នកជំងឺបែបនេះអាចជួបប្រទះការសម្រកទម្ងន់ស្បែកស្ងួតនិងស្លេកអវត្តមាននៃទឹកភ្នែកនិងបែកញើសនិងការកើនឡើងនៃសីតុណ្ហភាពរាងកាយ។ ពួកគេអាចចូលចិត្តទឹកដោះម្តាយជាងទឹកហើយជួនកាលជំងឺនេះក្លាយជារោគសញ្ញាលុះត្រាតែផ្តាច់ដោះទារក។ ទឹកនោម osmolality មានកំរិតទាបហើយកម្រលើសពី ១៥០-២០០ mosmol / kg ប៉ុន្តែ polyuria លេចឡើងតែក្នុងករណីមានការកើនឡើងនូវជាតិទឹករបស់កុមារ។ ចំពោះកុមារនៅវ័យក្មេងនេះ, hypernatremia និង hyperosmolality នៃឈាមជាមួយនឹងការប្រកាច់និងសន្លប់ជាញឹកញាប់និងមានការរីកចម្រើនយ៉ាងឆាប់រហ័ស។
ចំពោះកុមារវ័យចំណាស់ការស្រេកឃ្លាននិងរោគ polyuria អាចឈានមុខគេនៅក្នុងរោគសញ្ញាគ្លីនិកដោយការទទួលទានជាតិទឹកមិនគ្រប់គ្រាន់ដំណាក់កាលនៃជំងឺលើសឈាមកើតឡើងដែលអាចឈានដល់សន្លប់និងរមួលក្រពើ។ កុមារលូតលាស់ខ្សោយនិងឡើងទំងន់ពួកគេច្រើនតែក្អួតនៅពេលបរិភោគកង្វះចំណង់អាហារស្ថានភាព hypotonic ការទល់លាមកជំងឺវិកលចរិកត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ។ ការខះជាតិទឹក hypertonic កើតឡើងតែក្នុងករណីដែលកង្វះការទទួលសារធាតុរាវ។

ការពិនិត្យរាងកាយ៖
នៅពេលពិនិត្យរោគសញ្ញានៃការខះជាតិទឹកអាចត្រូវបានគេរកឃើញ: ស្បែកស្ងួតនិងភ្នាសរំអិល។ សម្ពាធឈាមស៊ីស្តូលីកគឺធម្មតាឬថយចុះបន្តិចសម្ពាធឈាម diastolic ត្រូវបានកើនឡើង។

ការស្រាវជ្រាវមន្ទីរពិសោធន៍៖
យោងទៅតាមការវិភាគទូទៅនៃទឹកនោមវាត្រូវបានប្រែជាមិនមានធាតុផ្សំនៃរោគសាស្ត្រទេដែលមានដង់ស៊ីតេទាប (១,០០០-១.០០៥) ។
ដើម្បីកំណត់សមត្ថភាពប្រមូលផ្តុំនៃតំរងនោមការធ្វើតេស្តមួយត្រូវបានអនុវត្តស្របតាម Zimnitsky ។ ប្រសិនបើនៅក្នុងផ្នែកណាមួយទំនាញជាក់លាក់នៃទឹកនោមខ្ពស់ជាង ១,០១០ បន្ទាប់មកការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជម្ងឺទឹកនោមផ្អែមអាចត្រូវបានគេបដិសេធទោះបីជាយ៉ាងណាក៏ដោយវាគួរតែត្រូវបានគេចងចាំថាវត្តមាននៃជាតិស្ករនិងប្រូតេអ៊ីននៅក្នុងទឹកនោមបង្កើនភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃទឹកនោម។
hyperosmolality ប្លាស្មាគឺច្រើនជាង 300 mosmol / kg ។ ជាធម្មតាភាពខុសគ្នានៃប្លាស្មាគឺ 280-290 mosmol / kg ។
ទឹកនោមទឹកនោមផ្អែម (តិចជាង ៣០០ មីម៉ូល / គីឡូក្រាម) ។
Hypernatremia (ច្រើនជាង 155 meq / l) ។
ជាមួយនឹងទម្រង់កណ្តាលនៃអេឌីការថយចុះនៃកម្រិត vasopressin នៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមត្រូវបានកត់សម្គាល់ហើយជាមួយនឹងទម្រង់ nephrogenic វាមានលក្ខណៈធម្មតាឬកើនឡើងបន្តិច។
ការធ្វើតេស្តជាតិទឹក (សាកល្បងជាមួយការបរិភោគស្ងួត) ។ ពិធីសារតេស្តិ៍ការខះជាតិទឹក រ៉ូបឺតសុន (២០០១) ។
ដំណាក់កាលខះជាតិទឹក:
- យកឈាមសៅហ្មងនិងសូដ្យូម (១)
- ប្រមូលទឹកនោមដើម្បីកំណត់បរិមាណនិងភាពខុសប្រក្រតី (២)
វាស់ទម្ងន់អ្នកជំងឺ (៣)
ការគ្រប់គ្រងសម្ពាធឈាមនិងចង្វាក់បេះដូង (៤)
បនា្ទាប់មកនៅចន្លោះពេលស្មើគ្នាអាស្រ័យលើស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺធ្វើម្តងទៀតជំហានទី 1-4 បន្ទាប់ពី 1 ឬ 2 ម៉ោង។
អ្នកជំងឺមិនត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យផឹកទេវាក៏ត្រូវបានគេណែនាំឱ្យកម្រិតចំណីអាហារផងដែរយ៉ាងហោចណាស់ក្នុងអំឡុងពេល ៨ ម៉ោងដំបូងនៃការធ្វើតេស្ត៍។ នៅពេលបំបៅអាហារមិនគួរមានទឹកច្រើននិងងាយរំលាយជាតិកាបូអ៊ីដ្រាតស៊ុតឆ្អិននំប៉័ងគ្រាប់ធញ្ញជាតិសាច់ខ្លាញ់ទាបត្រីត្រូវបានគេពេញចិត្ត។
គំរូឈប់នៅពេល៖
- បាត់បង់ទំងន់រាងកាយច្រើនជាង ៥%
- ស្រេកទឹកដែលមិនអាចទ្រាំទ្របាន
- ស្ថានភាពធ្ងន់ធ្ងររបស់អ្នកជំងឺ
- ការកើនឡើងនូវសូដ្យូមនិងឈាម osmolality លើសកំរិតធម្មតា។

តេស្ត Desmopressin។ ការធ្វើតេស្តនេះត្រូវបានអនុវត្តភ្លាមៗបន្ទាប់ពីការបញ្ចប់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃការខះជាតិទឹកនៅពេលដែលលទ្ធភាពអតិបរមានៃការសម្ងាត់ / សកម្មភាពនៃថ្នាំ vasopressin ដែលគ្មានទីបញ្ចប់ត្រូវបានឈានដល់។ អ្នកជំងឺត្រូវបានគេអោយថ្នាំគ្រាប់ desmopressin ចំនួន ០,១ មីលីក្រាមក្រោមអណ្តាតរហូតដល់ការលេបថ្នាំពេញលេញឬ ១០ អ៊ីញក្នុងទម្រង់ជាថ្នាំបាញ់។ ទឹកនោម osmolality ត្រូវបានវាស់មុនពេល desmopressin និង 2 និង 4 ម៉ោងបន្ទាប់ពី។ ក្នុងអំឡុងពេលនៃការធ្វើតេស្តអ្នកជំងឺត្រូវបានអនុញ្ញាតឱ្យផឹកប៉ុន្តែមិនលើសពី 1,5 ដងនៃបរិមាណទឹកនោមដែលបានបញ្ចេញនៅលើការធ្វើតេស្តជាតិទឹក។
ការបកប្រែលទ្ធផលនៃការធ្វើតេស្តជាមួយ desmopressin: លទ្ធផលនៃ polydipsia ធម្មតាឬបឋមនៅក្នុងការប្រមូលផ្តុំទឹកនោមលើសពី 600-700 mosmol / kg អត្រា osmolality នៃឈាមនិងសូដ្យូមនៅតែស្ថិតក្នុងដែនកំណត់ធម្មតាសុខុមាលភាពមិនផ្លាស់ប្តូរគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ ថ្នាំ Desmopressin អនុវត្តជាក់ស្តែងមិនបង្កើនអត្រាទឹកនោម osmolality ទេចាប់តាំងពីការផ្តោតអារម្មណ៍អតិបរមារបស់វាឈានដល់កំរិតរួចហើយ។
ដោយ ND កណ្តាល, ទឹកនោម osmolality ក្នុងកំឡុងពេលខះជាតិទឹកមិនលើសពី osmolality ឈាមនិងនៅតែមានតិចជាង 300 mosmol / kg, ការកើនឡើងនៃឈាមនិងសូដ្យូម osmolality, សម្គាល់ការស្រេកទឹក, ភ្នាសរំអិលស្ងួតបង្កើនឬថយចុះសម្ពាធឈាម, tachycardia ។ ជាមួយនឹងការណែនាំរបស់ desmopressin, ទឹកនោម osmolality កើនឡើងជាង 50% ។ ជាមួយនឹងប្រព័ន្ធប្រសាទណៃដ្យូម, អរម៉ូន osmolality នៃឈាមនិងសូដ្យូមកើនឡើង, អត្រាទឹកនោម osmolality គឺតិចជាង ៣០០ mosmol / kg ដូចទៅនឹង ND កណ្តាលប៉ុន្តែបន្ទាប់ពីប្រើ desmopressin, ទឹកនោម osmolality មិនអនុវត្ត (កើនឡើងរហូតដល់ ៥០%) ។
ការបកស្រាយលទ្ធផលនៃគំរូត្រូវបានសង្ខេបនៅក្នុងផ្ទាំង។ ។

ស្រាវជ្រាវឧបករណ៍ភ្លេង៖
អិនអិនកណ្តាលត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាសញ្ញាសម្គាល់នៃរោគសាស្ត្រនៃតំបន់ hypothalamic-pituitary ។ ខួរក្បាល MRI គឺជាវិធីសាស្ត្រនៃជម្រើសក្នុងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺនៃតំបន់អ៊ីប៉ូតាឡាមូស - ភីតូរីស។ ជាមួយនឹងប្រព័ន្ធឌីអិនអេកណ្តាលវិធីសាស្ត្រនេះមានគុណសម្បត្តិជាច្រើនលើ CT និងវិធីសាស្ត្រថតរូបដទៃទៀត។
ខួរក្បាល MRI ត្រូវបានប្រើដើម្បីកំណត់មូលហេតុនៃជម្ងឺ ND កណ្តាល (ដុំសាច់, ជំងឺជ្រៀតចូល, ជំងឺ granulomatous នៃក្រពេញអ៊ីប៉ូតាឡាមូសនិងក្រពេញភីតូរីសជាដើម) ក្នុងករណីមានជម្ងឺទឹកនោមផ្អែម nephrogenic insipidus: ការធ្វើតេស្តិ៍ថាមវន្តនៃស្ថានភាពមុខងារតំរងនោមនិងអ៊ុលត្រាសោននៃតម្រងនោមក្នុងករណីដែលគ្មានការផ្លាស់ប្តូររោគយោងទៅតាម MRI ការសិក្សានេះត្រូវបានណែនាំ។ នៅក្នុងសក្ដានុពល, ចាប់តាំងពីមានករណីនៅពេលដែលកណ្តាលអិនឌីលេចឡើងពីរបីឆ្នាំមុនពេលរកឃើញដុំសាច់មួយ

ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ដំបូន្មានអ្នកជំនាញ៖
ប្រសិនបើមានការផ្លាស់ប្តូររោគសាស្ត្រនៅក្នុងតំបន់ hypothalamic-pituitary ត្រូវបានគេសង្ស័យការពិគ្រោះយោបល់របស់គ្រូពេទ្យជំនាញខាងសរសៃប្រសាទនិងគ្រូពេទ្យឯកទេសខាងជំងឺសរសៃប្រសាទត្រូវបានចង្អុលបង្ហាញ។ ប្រសិនបើរកឃើញរោគសាស្ត្រនៃប្រព័ន្ធទឹកនោមត្រូវបានគេរកឃើញ - អ្នកជំនាញខាង urologist ហើយនៅពេលដែលបញ្ជាក់ពីភាពខុសគ្នានៃរោគសាស្ត្រនៃជំងឺ polydipsia ការពិគ្រោះយោបល់ជាមួយគ្រូពេទ្យវិកលចរិកឬ neuropsychiatrist គឺចាំបាច់។

ការសំយោគនិងការសំងាត់នៃអរម៉ូន antidiuretic

អរម៉ូនថ្នាំប្រឆាំងនឹងជំងឺទឹកនោមផ្អែមគឺថ្នាំ vasopressin ត្រូវបានគេសំយោគនៅក្នុងស្នូល supraoptic និង paraventricular នៃ hypothalamus ។ ទាក់ទង neurophysin, ស្មុគស្មាញនៅក្នុងសំណុំបែបបទនៃ granules ត្រូវបានបញ្ជូនទៅផ្នែកបន្ថែមស្ថានីយនៃ axon នៃ neurohypophysis និងកំពស់មធ្យម។ នៅក្នុង axon បញ្ចប់ទំនាក់ទំនងជាមួយ capillaries ការប្រមូលផ្តុំ ADH កើតឡើង។ ការសំងាត់អេឌីអេសពឹងផ្អែកលើភាពមិនប្រក្រតីនៃប្លាស្មាការចរាចរបរិមាណឈាមនិងសម្ពាធឈាម។ កោសិការសើប Osmotically ដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅជិតផ្នែក ventricular នៃ hypothalamus មុនគឺមានប្រតិកម្មចំពោះការផ្លាស់ប្តូរសមាសធាតុអេឡិចត្រូលីត្រនៃឈាម។ ការកើនឡើងនូវសកម្មភាពរបស់ osmoreceptors ជាមួយនឹងការកើនឡើងនៃចលនាឈាម osmolality រំញោចកោសិកាប្រសាទ vasopressinergic ពីចុងដែល vasopressin ត្រូវបានបញ្ចេញទៅក្នុងចរន្តឈាមទូទៅ។ នៅក្រោមលក្ខខណ្ឌខាងសរីរវិទ្យាភាព osmolality ប្លាស្មាគឺស្ថិតនៅក្នុងចន្លោះ ២៨២-៣០០ mOsm / kg ។ ជាធម្មតាកម្រិតនៃការសំងាត់នៃអេដអេជគឺភាពមិនប្រក្រតីនៃប្លាស្មាឈាមដែលចាប់ផ្តើមពី 280 mOsm / kg ។ តម្លៃទាបសម្រាប់ការសំងាត់នៃអេដអេអេសអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញក្នុងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះចិត្តសាស្ត្រស្រួចស្រាវនិងជំងឺមហារីក។ ការថយចុះនូវភាពចុះខ្សោយនៃប្លាស្មាដែលបណ្តាលមកពីការស្រូបយកសារធាតុរាវមួយចំនួនធំរារាំងដល់ការសំងាត់របស់អេដ។ ជាមួយនឹងកម្រិត osmolality ប្លាស្មាច្រើនជាង 295 mOsm / kg ការកើនឡើងនៃការសម្ងាត់ ADH និងការធ្វើឱ្យសកម្មនៃមជ្ឈមណ្ឌលស្រេកទឹកត្រូវបានកត់សម្គាល់។ កណ្តាលនៃការស្រេកទឹកនិងអេដអេដដែលបានធ្វើឱ្យសកម្មដែលគ្រប់គ្រងដោយអ័រអេសប៊ីស្យូសនៃសរសៃឈាមវ៉ែននៃផ្នែកខាងមុខនៃអ៊ីប៉ូតាឡាមូសរារាំងការខះជាតិទឹករបស់រាងកាយ។

បទប្បញ្ញត្តិនៃការសំងាត់ vasopressin ក៏អាស្រ័យលើការផ្លាស់ប្តូរបរិមាណឈាមផងដែរ។ ជាមួយនឹងការហូរឈាម, volumoreceptors ដែលមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុង atrium ខាងឆ្វេងមានឥទ្ធិពលគួរឱ្យកត់សម្គាល់លើការសំងាត់របស់ vasopressin ។ នៅក្នុងសរសៃឈាមសម្ពាធឈាមដើរឆ្លងកាត់ដែលមានទីតាំងនៅលើកោសិកាសាច់ដុំរលោងនៃសរសៃឈាម។ ឥទ្ធិពល vasoconstrictive នៃ vasopressin ក្នុងកំឡុងពេលបាត់បង់ឈាមគឺដោយសារតែការកាត់បន្ថយស្រទាប់សាច់ដុំរលោងនៃនាវាដែលការពារការធ្លាក់ចុះនៃសម្ពាធឈាម។ ជាមួយនឹងការថយចុះសម្ពាធឈាមលើសពី ៤០% មានការកើនឡើងនូវកម្រិតអេដ។ អេស, ខ្ពស់ជាងកំហាប់បាតរបស់វា ១ ដង ៣ ដង។ បារីស្តូសឺរមានទីតាំងស្ថិតនៅក្នុងប្រហោងឆ្អឹងការ៉ូទីននិងអរម៉ូនអាកទិកឆ្លើយតបនឹងការកើនឡើងនៃសម្ពាធឈាមដែលទីបំផុតនាំឱ្យមានការថយចុះនូវការសម្ងាត់ ADH ។ លើសពីនេះទៀតអេដអេចចូលរួមក្នុងបទប្បញ្ញត្តិនៃ hemostasis ការសំយោគ prostaglandins និងជំរុញការបញ្ចេញរីទីន។

អ៊ីយ៉ុងសូដ្យូមនិងមេនីញ៉ូលគឺជាសារធាតុរំញោចដ៏ខ្លាំងក្លានៃការសំងាត់ vasopressin ។ អ៊ុយមិនប៉ះពាល់ដល់អាថ៌កំបាំងនៃអរម៉ូនទេហើយគ្លុយកូសនាំឱ្យមានការទប់ស្កាត់ការសំងាត់របស់វា។

យន្តការនៃសកម្មភាពនៃអរម៉ូន antidiuretic

អេដអេជគឺជានិយតករដ៏សំខាន់បំផុតនៃការរក្សាទឹកនិងផ្តល់នូវសារធាតុរាវក្នុងខ្លួនប្រាណដោយភ្ជាប់ជាមួយអរម៉ូនតាតទ្រីតូស្តេរ៉ូទិកអាល់ដូស្តូននិង angiotensin II ។

ផលប៉ះពាល់ខាងសរីរវិទ្យាសំខាន់របស់ vasopressin គឺដើម្បីជំរុញការស្រូបយកទឹកឡើងវិញនៅក្នុងបំពង់ប្រមូលនៃទងផ្ចិតតម្រងនោមនិង medulla ប្រឆាំងនឹងជម្រាលសម្ពាធ osmotic ។

នៅក្នុងកោសិកានៃ tubules តំរងនោមអេឌីអេសដើរតួរតាមរយៈ (ឧបករណ៍ទទួល vasopressin ប្រភេទទី ២) ដែលមានទីតាំងនៅលើភ្នាស basolateral នៃកោសិកានៃបំពង់ប្រមូល។ អន្តរកម្មនៃអេដអេដជាមួយការនាំទៅរកការធ្វើឱ្យសកម្មនៃអរម៉ូនអាដ្យូស្យូសអេសស្តូលីន - អាសូតនិងការកើនឡើងនៃការផលិតអាដ្យូណូស៊ីនស៊ីលីក្យូស (AMP) ។ Cyclic AMP ធ្វើឱ្យប្រូតេអ៊ីន kinase A សកម្មដែលជាហេតុធ្វើឱ្យរំញោចការបញ្ចូលប្រូតេអ៊ីនឆានែលទឹកទៅក្នុងភ្នាសរបស់កោសិកា។ នេះធានាការដឹកជញ្ជូនទឹកពី lumen នៃ tubules ប្រមូលចូលទៅក្នុងកោសិកានិងបន្ថែមទៀត: តាមរយៈប្រូតេអ៊ីននៃបណ្តាញទឹកដែលមានទីតាំងនៅលើភ្នាស basolateral ហើយទឹកត្រូវបានបញ្ជូនទៅក្នុងចន្លោះតូចហើយបន្ទាប់មកចូលទៅក្នុងសរសៃឈាម។ ជាលទ្ធផលទឹកនោមប្រមូលផ្តុំជាមួយនឹងអេកូស្យូមខ្ពស់ត្រូវបានបង្កើតឡើង។

កំហាប់អូស្មូសគឺជាកំហាប់សរុបនៃភាគល្អិតរំលាយទាំងអស់។ វាអាចត្រូវបានគេបកស្រាយថាជាអូមូសនិងវាស់វែងជាអូមុល / លីឬជាអេកូសូមក្នុងអូមុល / គីឡូក្រាម។ ភាពខុសគ្នារវាងយោលនិងយោលស្ថិតក្នុងវិធីសាស្ត្រនៃការទទួលបានតម្លៃនេះ។ សម្រាប់ osmolarity នេះគឺជាវិធីសាស្ត្រគណនាសម្រាប់ការប្រមូលផ្តុំអេឡិចត្រូលីតមូលដ្ឋានក្នុងអង្គធាតុរាវដែលបានវាស់។ រូបមន្តសម្រាប់ការគណនាលំយោល៖

Osmolarity = 2 x + គ្លុយកូស (mmol / l) + អ៊ុយ (mmol / l) + ០.០៣ x ប្រូតេអ៊ីនសរុប () ។

ភាពខុសប្លែកគ្នានៃប្លាស្មាទឹកនោមនិងវត្ថុរាវជីវសាស្រ្តផ្សេងទៀតគឺជាសម្ពាធ osmotic ដែលពឹងផ្អែកលើបរិមាណអ៊ីយ៉ុងគ្លុយកូសនិងអ៊ុយដែលត្រូវបានកំណត់ដោយប្រើឧបករណ៍យោល។ Osmolality គឺតិចជាង osmolarity ដោយទំហំនៃសម្ពាធ oncotic ។

ជាមួយនឹងការសំងាត់ធម្មតានៃអេដអេជ, ទឹកនោមអេកូម៉ុលតែងតែខ្ពស់ជាង 300 mOsm / l ហើយថែមទាំងអាចកើនឡើងដល់ 1200 mOsm / l និងខ្ពស់ជាងនេះ។ ជាមួយនឹងកង្វះនៃអេដអេជ, ទឹកនោម osmolality គឺទាបជាង 200 មីរ៉ូ / លីត្រ 4, 5 ។

កត្តា Etiological នៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមកណ្តាល insipidus

ក្នុងចំណោមបុព្វហេតុចម្បងនៃការអភិវឌ្ឍ LPC ទម្រង់គ្រួសារតំណពូជនៃជំងឺនេះត្រូវបានបញ្ជូនដែលត្រូវបានបញ្ជូនដោយឬប្រភេទនៃមរតក។ វត្តមាននៃជំងឺនេះអាចត្រូវបានតាមដាននៅក្នុងជំនាន់ជាច្រើនហើយអាចប៉ះពាល់ដល់សមាជិកគ្រួសារមួយចំនួនវាកើតឡើងដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរផ្លាស់ប្តូរដែលនាំឱ្យមានការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធរបស់ ADH (រោគសញ្ញា DIDMOAD) ។ ពិការភាពកាយវិភាគសាស្ត្រពីកំណើតក្នុងការវិវត្តនៃពាក់កណ្តាលនិង diencephalon ក៏អាចជាបុព្វហេតុចម្បងនៃការវិវត្តនៃជំងឺខួរក្បាលសម្ពាធទាប។ ក្នុង ៥០-៦០% នៃករណីដែលមូលហេតុចម្បងនៃការឈឺចាប់ក្នុងសម្ពាធទាបមិនអាចត្រូវបានបង្កើតឡើង - នេះគឺជាអ្វីដែលគេហៅថាជំងឺទឹកនោមផ្អែម idiopathic insipidus ។

ក្នុងចំណោមមូលហេតុបន្ទាប់បន្សំដែលនាំទៅដល់ការវិវត្តនៃប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាល, ការប៉ះទង្គិច (ការប៉ះទង្គិច, ការរងរបួសភ្នែក, ការបាក់ឆ្អឹងនៃមូលដ្ឋាននៃលលាដ៍ក្បាល) ត្រូវបានគេហៅថារបួស។

ការវិវត្តនៃអនុវិទ្យាល័យអេដឌីអេសអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងលក្ខខណ្ឌបន្ទាប់ពីប្រតិបត្ដិការ transcranial ឬ transsphenoidal នៅលើក្រពេញភីតូរីសសម្រាប់ដុំសាច់ខួរក្បាលដូចជា craniopharyngioma, pinealoma, germinoma ដែលនាំឱ្យមានការបង្ហាប់និងការរំលោភលើក្រពេញភីតូរីសក្រោយ។

ការផ្លាស់ប្តូរការរលាកនៅក្នុងអ៊ីប៉ូតាឡាមូសរលាកផ្នែកខាងឆ្អឹងខ្នងបំពង់រំលាយអាហារជើងក្រោយនៃក្រពេញភីតូរីសក៏ជាមូលហេតុបន្ទាប់បន្សំនៃការវិវត្តនៃសម្ពាធឈាមទាប។

កត្តានាំមុខក្នុងការកើតឡើងនៃទម្រង់សរីរាង្គនៃជំងឺនេះគឺការឆ្លង។ ក្នុងចំណោមជំងឺឆ្លងស្រួចស្រាវជំងឺផ្តាសាយជំងឺរលាកស្រោមខួរក្បាលរលាកស្រោមខួររលាកស្បែកក្រិនក្រហមក្អកមាន់ត្រូវបានសម្គាល់ក្នុងចំណោមជំងឺឆ្លងរ៉ាំរ៉ៃ - ជំងឺរបេងជំងឺរលាកស្បែកជំងឺស្វាយជំងឺគ្រុនចាញ់ជំងឺរលាកសន្លាក់រ៉ាំរ៉ៃ ៩, ១០ ។

ក្នុងចំណោមមូលហេតុនៃសរសៃឈាមដែលបណ្តាលមកពីការចុះខ្សោយនៃសរសៃប្រសាទដែលមានសម្ពាធទាបគឺរោគសញ្ញារបស់សាន់ដិនការចុះខ្សោយនៃការផ្គត់ផ្គង់ឈាមទៅនឹងជំងឺសរសៃប្រសាទជំងឺសរសៃប្រសាទនិងជំងឺបេះដូង។

អាស្រ័យលើទីតាំងកាយវិភាគវិទ្យា LPC អាចមានជាអចិន្ត្រៃយ៍ឬឆ្លងកាត់។ ជាមួយនឹងការបំផ្លាញដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទ supraoptic និង paraventricular nuclei មុខងារ ADH មិនងើបឡើងវិញទេ។

ការវិវត្តនៃប្រព័ន្ធប្រសាទនេប៉ាល់គឺផ្អែកលើការទទួលពីកំណើតឬភាពច្របូកច្របល់នៃអង់ស៊ីមនៃបំពង់រំលាយអាហាររបស់តម្រងនោមដែលនាំឱ្យមានភាពធន់ទ្រាំរបស់អ្នកទទួលចំពោះសកម្មភាពរបស់អេដ។ ក្នុងករណីនេះមាតិកានៃអេឌីអេដហ្សែនអាចមានលក្ខណៈធម្មតាឬកើនឡើងហើយការប្រើ ADH មិនលុបបំបាត់រោគសញ្ញានៃជំងឺនោះទេ។ ជម្ងឺទឹកនោមផ្អែមប្រភេទ Nrogen អាចកើតឡើងនៅក្នុងការឆ្លងមេរោគរ៉ាំរ៉ៃរយៈពេលយូរនៃបំពង់ទឹកនោម urolithiasis (ICD) និងក្រពេញប្រូស្តាត។

អេឌីត្រូអាស្យូមរោគសញ្ញាអាចវិវឌ្ឍន៍នៅក្នុងជំងឺនានាដែលអមដោយការបំផ្លាញបំពង់រំលាយអាហាររបស់តម្រងនោមដូចជាភាពស្លេកស្លាំងជំងឺសរសៃប្រសាទជំងឺអាមីឡូឡូស។ នៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃជម្ងឺ hypercalcemia ភាពប្រែប្រួលទៅនឹងអេដអេអេថយចុះហើយការថយចុះនៃការជ្រាបទឹកក៏ថយចុះដែរ។

រោគស្ត្រីវិកលចរិកកើតឡើងនៅលើប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទជាចម្បងចំពោះស្ត្រីដែលមានអាយុអស់រដូវ (តារាងទី ១) ។ ការកើតឡើងដំបូងនៃការស្រេកទឹកគឺដោយសារតែបញ្ហាមុខងារនៅកណ្តាលនៃការស្រេកទឹក។ ក្រោមឥទិ្ធពលនៃបរិមាណដ៏ច្រើននៃអង្គធាតុរាវនិងការកើនឡើងបរិមាណផ្លាស្មាចរាចរការថយចុះនៃការសំងាត់អេដអេជកើតឡើងតាមរយៈយន្តការដាក់បំពង់។ ទឹកនោមមួយយោងទៅតាមហ្សីមនីស្គីចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនេះបង្ហាញពីការថយចុះដង់ស៊ីតេដែលទាក់ទងខណៈពេលដែលកំហាប់សូដ្យូមនិងភាពខុសធម្មតានៃឈាមនៅតែធម្មតាឬថយចុះ។ នៅពេលដាក់កម្រិតលើការទទួលទានជាតិទឹកសុខុមាលភាពរបស់អ្នកជំងឺនៅតែពេញចិត្តខណៈពេលដែលបរិមាណទឹកនោមថយចុះហើយភាពយោលរបស់វាកើនឡើងដល់កំរិតសរីរវិទ្យា។

រូបភាពគ្លីនិកនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមកណ្តាល insipidus

ចំពោះការបង្ហាញរបស់ឌី។ ឌី។ វាចាំបាច់ត្រូវកាត់បន្ថយសមត្ថភាពសំងាត់របស់ប្រព័ន្ធប្រសាទប្រសាទដោយ ៨៥% ២,៨ ។

រោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃជម្ងឺអេដគឺការនោមច្រើនពេកនិងការស្រេកទឹកខ្លាំង។ ជារឿយៗបរិមាណទឹកនោមលើសពី ៥ លីត្រវាថែមទាំងអាចឡើងដល់ ៨-១០ លីត្រក្នុងមួយថ្ងៃ។

hyperosmolarity នៃប្លាស្មាឈាមរំញោចកណ្តាលនៃការស្រេកទឹក។ អ្នកជំងឺមិនអាចធ្វើបានដោយមិនប្រើជាតិទឹកលើសពី ៣០ នាទី។ បរិមាណសារធាតុរាវស្រវឹងជាមួយនឹងទំរង់ស្រាលនៃជំងឺនេះច្រើនតែឈានដល់ ៣-៥ លីត្រដោយភាពធ្ងន់ធ្ងរល្មម - ៥-៨ លីត្រមានទំរង់ធ្ងន់ធ្ងរ - ១០ លីត្រឬច្រើនជាងនេះ។ ទឹកនោមត្រូវបានប្រែប្រួលដង់ស៊ីតេដែលទាក់ទងរបស់វាគឺ ១០០០-១០០៣ ។ នៅក្នុងលក្ខខណ្ឌនៃការទទួលទានជាតិទឹកច្រើនពេកចំពោះអ្នកជំងឺ, ចំណង់អាហារថយចុះ, ក្រពះត្រូវបានលាតសន្ធឹង, ការសំងាត់ថយចុះ, ចលនារបស់ក្រពះពោះវៀនថយចុះ, ការទល់លាមកមានការរីកចម្រើន។ នៅពេលដែលតំបន់ hypothalamic ត្រូវបានរងផលប៉ះពាល់ដោយដំណើរការរលាកឬរបួសរួមជាមួយ ND, ជំងឺផ្សេងទៀតអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញដូចជាការធាត់, រោគសាស្ត្រនៃការលូតលាស់, ជំងឺ galactorrhea, ការថយចុះកម្តៅ, ជំងឺទឹកនោមផ្អែមជំងឺទឹកនោមផ្អែម (DM) ៣, ៥ ។ - និងការបែកញើសការវិវត្តនៃជំងឺរលាកក្រពះនិងរលាកច្រមុះ។ ជាមួយនឹងការខះជាតិទឹកធ្ងន់ធ្ងរភាពទន់ខ្សោយទូទៅការញ័រទ្រូងចាប់ផ្តើមកើនឡើងការថយចុះសម្ពាធឈាមត្រូវបានកត់សម្គាល់ការឈឺក្បាលកាន់តែខ្លាំងឡើងភ្លាមៗការចង្អោរលេចឡើង។ អ្នកជំងឺក្លាយទៅជាឆាប់ខឹង, អាចមានការហើមពោះ, ប្រកាច់, រដ្ឋ collaptoid ។

មើលវីដេអូ: Diabetes Mellitus ជមងទកនមផអម. u200bនទសខភពខញ#1 (ខែមេសា 2024).