Hemochromatosis គឺជារោគសាស្ត្រតំណពូជដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការស្រូបយកជាតិដែកខ្ពស់នៅក្នុងសរីរាង្គរំលាយអាហារនិងការប្រមូលផ្តុំច្រើនពេកជាបន្តបន្ទាប់នៅក្នុងសរីរាង្គខាងក្នុងផ្សេងៗគ្នា។

ថ្លើមទទួលរងច្រើនជាងអ្នកដទៃ។ ការរកឃើញដំបូងនៃជំងឺ hemochromatosis ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលរបស់វានឹងមិនអនុញ្ញាតឱ្យមានការវិវត្តនៃផលវិបាកទេ។

Hemochromatosis - ស្ថានភាពទំនើបនៃបញ្ហា

អិន។ ប៊ី។ VOLOSHINА1, M.F. OSIPENKO1, N.V. LITVINOVA1, A.N.VOLOSHIN ២
១ សាកលវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្ររដ្ឋ Novosibirsk FGBOU ក្នុង NSMU នៃក្រសួងសុខាភិបាលនៃប្រទេសរុស្ស៊ី
មន្ទីរពេទ្យគ្លីនិកស៊ីធីណូវ៉ូស៊ីបៀរ ២ ប្រទេសរុស្ស៊ី

រោគសញ្ញាផ្ទុកលើសជាតិដែកអាចត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងរដ្ឋដែលទទួលបាននិងកត្តាតំណពូជ។ ជំងឺ hemochromatosis តំណពូជគឺជាជំងឺហ្សែនទូទៅបំផុត។ បើគ្មានអន្តរាគមន៍ព្យាបាលទេជំងឺនេះអាចនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃផលវិបាកដែលគំរាមកំហែងដល់អាយុជីវិតដូចជាជម្ងឺក្រិនថ្លើមជំងឺមហារីកថ្លើម។ អត្ថបទបង្ហាញពីទិន្នន័យស្តីពីរោគសាស្ត្រការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនិងការព្យាបាលជំងឺតំណពូជ។ ការសង្កេតគ្លីនិកផ្ទាល់ខ្លួនត្រូវបានផ្តល់ឱ្យ។
ពាក្យគន្លឹះ: តំណពូជ haemochromatosis, ការព្យាបាល, phlebotomy ។

Hemochromatosis គឺជាជំងឺមួយដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការប្រមូលផ្តុំកម្រិតជាតិដែកខ្ពស់នៅក្នុងខ្លួនដែលនាំឱ្យមានបញ្ហាមុខងារនៃសរីរាង្គខ្លះ។ ជាធម្មតាការស្រូបយកជាតិដែកត្រូវបានកំណត់យ៉ាងតឹងរ៉ឹងដែលជាលទ្ធផលរាងកាយមិនមានលទ្ធភាពលាក់ជាតិដែកលើស។ ជាតិដែកលើសកកកុញនៅក្នុងកោសិកាដូចជាអេម៉ូក្លូប៊ីន។ នៅទីបំផុតនេះនាំឱ្យមានការស្លាប់កោសិកានិងការជំនួសកោសិកាទាំងនេះដោយជាលិកាសរសៃដែលនាំឱ្យមានការរំខានដល់រចនាសម្ព័ន្ធនិងមុខងារនៃសរីរាង្គ។ ជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis, ការខូចខាតដល់ថ្លើម, លំពែង, បេះដូង, ក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត, សន្លាក់, ស្បែក, gonads និងក្រពេញភីតូរីសគឺអាចធ្វើទៅបាន។
ការផ្ទុកលើសជាតិដែកដែលបណ្តាលអោយមានជំងឺ hemochromatosis អាចកើតឡើងតាមវិធីបីយ៉ាងគឺការទទួលទានជាតិដែកក្នុងមាត់ច្រើនការស្រូបយកជាតិដែកក្នុងកំឡុងពេលទទួលទានជាតិដែកធម្មតានិងការផលិតច្រើនពេកឬការបញ្ជូនឈាមក្រហមច្រើនពេក។
នៅក្នុងជំងឺ hemochromatosis តំណពូជ, ជាតិដែកលើសត្រូវបានដាក់ជាធម្មតានៅក្នុងកោសិកា parenchymal ខណៈពេលដែលនៅក្នុង hemochromatosis បញ្ចូលវាត្រូវបានដាក់ជាចម្បងនៅក្នុងកោសិកា reticuloendothelial 1-3 ។
ជំងឺ hemochromatosis តំណពូជរួមមានក្រុមនៃជំងឺហ្សែនដែលត្រូវបានកំណត់ដោយការស្រូបយកជាតិដែកកើនឡើង។ យន្ដការលេចធ្លោនៅក្នុងប្រភេទភាគច្រើននៃជំងឺ hemochromatosis តំណពូជគឺឥទ្ធិពល hepcidin ដែលដើរតួយ៉ាងសំខាន់ក្នុងការធ្វើឱ្យធាតុបង្កជំងឺមានជាតិដែក ៤-៦ ។ Hepsidin ត្រូវបានសំយោគជាចម្បងនៅក្នុង hepatocytes និងគ្រប់គ្រងកំហាប់ជាតិដែកនៅក្នុងប្លាស្មាដោយភ្ជាប់ទៅនឹង ferroportin (ហៅផងដែរថា SLC40A1) ដែលជាអ្នកបញ្ជូនដែកដែលត្រូវបានគេស្គាល់ថាជាអ្នកបញ្ជូនដែកពីជាលិកាម្ចាស់ជំនួយដែក។ Ferroportin នាំចេញជាតិដែកពី duodenum ពីម៉ាក្រូម៉ាតនិង hepatocytes ។
នៅក្នុងប្លាស្មាដែកផ្សារភ្ជាប់ទៅនឹង trasferrin ដូច្នេះតិត្ថិភាពជាតិដែកជាមួយ transferrin គឺជាមធ្យម 35% (តម្លៃពេលព្រឹកជាមធ្យម) ។ Hepsidin រារាំងការបញ្ចេញជាតិដែកពី macrophages (ពីកោសិកាឈាមក្រហមចាស់និង ferritin), hepatocytes និង enterocytes duodenal ដោយភ្ជាប់ទៅនឹង ferroportin ។ ហើយក្នុងករណីដែលគ្មានជាតិ ferroportin ទិន្នផលដែកពី enterocytes, hepatocytes និង macrophages ត្រូវបានរារាំង។ ដូច្នេះហេបភីឌីនជួយកាត់បន្ថយការស្រូបយកជាតិដែកនៅក្នុងពោះវៀនកាត់បន្ថយកម្រិតនៃជាតិដែកដែលបានបញ្ចេញពី hepatocytes និង macrophages ដែលនាំឱ្យមានកម្រិតជាតិដែកទាបនៅក្នុងប្លាស្មានិងការកើនឡើងនៃជាលិកា។
មូលហេតុនៃជំងឺ hemochromatosis តំណពូជគឺជាការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនអេហ្វអេអេអេ។ ការចុះខ្សោយនៃហ្សែនអេហ្វអេអេហ្វអេត្រូវបានពិពណ៌នាជាលើកដំបូងនៅឆ្នាំ ១៩៩៦ ដែលជាការផ្លាស់ប្តូរដែលនាំឱ្យមានការជំនួសអ័ររ៉ូហ្សីនជាមួយនឹង cysteine ​​នៅទីតាំងអាស៊ីដអាមីណូ 282 (C282Y) ។ ការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនអេហ្វអេសបណ្តាលឱ្យមានការស្រូបយកជាតិដែកកើនឡើងទោះបីជាការទទួលទានជាតិដែកធម្មតាក៏ដោយ។ ប្រូតេអ៊ីន HFE ធ្វើនិយ័តកម្មផលិតកម្ម hepcidin ។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemochromatosis homozygotes C282Y មានអត្រាពី ៨០ ទៅ ៨៥% ១, ៨ ។
មានការផ្លាស់ប្តូរពីរបន្ថែមទៀត: មួយត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការជំនួសនៃ aspartate ជាមួយអ៊ីស្ត្រូលីននៅទីតាំង 63 (H63D) ហើយទីពីរគឺការជំនួសនៃ cysteine ​​ជាមួយ serine នៅទីតាំង 65 (S65C) ។ ការផ្លាស់ប្តូរទាំងនេះមិនទាក់ទងទៅនឹងរោគសញ្ញាផ្ទុកលើសជាតិដែកទេលុះត្រាតែ C282Y គឺជាផ្នែកសំខាន់មួយនៃ C282Y / H63D ឬ C282Y / S65C heterozygos ។ ដូច្នេះសំណុំបែបបទដែលទាក់ទងនឹងអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេសអេសអេសនៃជំងឺតំណពូជអាចត្រូវបានផ្ទៀងផ្ទាត់ជាមួយនឹងវគ្គសិក្សានៃជំងឺ asymptomatic ។ ដូច្នោះហើយការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យហ្សែនអាចត្រូវបានអនុវត្តចំពោះអ្នកជំងឺដែលអ្នកជំងឺ hemochromatosis មិនទាន់បានបង្ហាញរោគវិទ្យា។ ក្រុមនេះនៃអ្នកជំងឺដែលមានប្រតិកម្មហ្សែនទៅនឹងជំងឺ hemochromatosis ។ Heterozygotes មានការកើនឡើងហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺទឹកនោមផ្អែមបើប្រៀបធៀបទៅនឹងប្រជាជនទូទៅយន្តការនៃការអភិវឌ្ឍមិនត្រូវបានគេដឹង 9 9 ។
វាត្រូវបានគេគិតពីមុនថាចំពោះអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានបញ្ហាហ្សែនអេហ្វអេអេអេអេអេគ្លីនិកគ្លីនិកជំងឺហឺតនឹងវិវឌ្ឍន៍តាមពេលវេលា។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយឥឡូវនេះវាត្រូវបានគេរកឃើញថាការបញ្ចេញមតិ phenotypic ត្រូវបានរកឃើញតែប្រហែល 70% នៃហ្សែន C282Y ហើយតិចជាង 10% នៃពួកគេវិវត្តទៅជាបន្ទុកលើសជាតិដែកធ្ងន់ធ្ងរជាមួយនឹងការខូចខាតដល់សរីរាង្គខាងក្នុង 12, 13 ។
តារាងបង្ហាញពីការចាត់ថ្នាក់នៃបន្ទុកផ្ទុកលើសដែកអាស្រ័យលើមូលហេតុនៃការកើតឡើងរបស់វា។
អាស្រ័យលើបុព្វហេតុនៃជំងឺនេះអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាផ្ទុកលើសជាតិដែកអាចត្រូវបានបែងចែកជា ៤ ក្រុម៖ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemochromatosis តំណពូជ, អ្នកជំងឺមានជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បណ្តាលមកពីមូលហេតុផ្សេងៗគ្នានិងក្រុមអ្នកជំងឺតូចមួយដែលលេចធ្លោថា“ ខុសគ្នា” ។
មូលហេតុនៃជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំគឺជំងឺ hemochromatosis erythropoietic ។ ភាគច្រើនវាកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃជំងឺឈាមមូលដ្ឋានដែលកោសិកាឈាមក្រហមមានអាយុកាលខ្លីជាង។ ក្រុមនៃជំងឺនេះរួមមានកង្វះឈាមក្រហមភាពស្លេកស្លាំងធាតុបង្កជំងឺភាពស្លេកស្លាំង sideroblastic ភាពស្លេកស្លាំងរ៉ាំរ៉ៃភាពស្លេកស្លាំងកង្វះឈាមក្រហមងាយនឹងកើតមានកង្វះ pyridate kinase ។
រោគសញ្ញាផ្ទុកលើសជាតិដែកអាចកើតមានចំពោះអ្នកជំងឺដែលទទួលការបញ្ចូលឈាមក្រហមយូរនិងច្រើនដង។ ដូចដែលអាចមើលឃើញពីតុជំងឺកម្រផ្សេងទៀតដូចជាឧទាហរណ៍បឺរៀរីក៏អាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺលើសទម្ងន់ផងដែរ។
ទីបំផុតការទទួលទានជាតិដែកច្រើនពេកអាចបណ្តាលឱ្យមានជំងឺហឺត។ ការពិតប្រវត្តិសាស្ត្រដែលល្បីល្បាញ៖ ការប្រើប្រាស់ស្រាបៀរផលិតក្នុងស្គរដែកគឺជាមូលហេតុនៃរោគសញ្ញាផ្ទុកលើសជាតិដែក។ ដូចគ្នានេះផងដែរការត្រៀមលក្ខណៈហួសកំរិតនៃជាតិដែកអាចបណ្តាលឱ្យមានរោគសញ្ញាលើសទម្ងន់នៃជាតិដែក។ គេត្រូវចងចាំថាអាហារបំប៉នហួសកំរិតជាច្រើនផ្ទុកជាតិដែកក្នុងបរិមាណដ៏ច្រើនគ្រប់គ្រាន់ដូច្នេះការប្រើប្រាស់ដែលមិនបានគ្រប់គ្រងរបស់ពួកគេមិនអាចទទួលយកបានទេ។
រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះពឹងផ្អែកលើសរីរាង្គដែលទទួលរងផលប៉ះពាល់បំផុតទោះជាយ៉ាងណាអ្នកជំងឺស្ទើរតែត្អូញត្អែរពីភាពទន់ខ្សោយនិងអស់កម្លាំងគួរឱ្យកត់សម្គាល់។ មិនមានរោគសញ្ញាជាក់លាក់នៃជំងឺ hemochromatosis ទេ។ ភាគច្រើនការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានធ្វើឡើងនៅដំណាក់កាលនៃជំងឺនៅពេលដែលប្រព័ន្ធមួយចំនួនត្រូវបានប៉ះពាល់រួចហើយ។ ចាប់ពីរោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺរហូតដល់ការផ្ទៀងផ្ទាត់ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាធម្មតាត្រូវចំណាយពេលយ៉ាងហោចណាស់ដប់ឆ្នាំ។ ចំពោះស្ត្រីដែលមានជំងឺ hemochromatosis រោគសញ្ញានៃជំងឺនេះបង្ហាញខ្លួនពួកគេនៅអាយុក្រោយជាងបុរសដោយសារតែការបាត់បង់ឈាមពេលមានរដូវការបាត់បង់“ ជាតិដែក” ក្នុងពេលមានផ្ទៃពោះនិងឥទ្ធិពលប្រឆាំងអុកស៊ីតកម្មនៃអរម៉ូនអ៊ឹស្ត្រូសែនហើយជំងឺនេះមិនបង្ហាញខ្លួននៅមុនពេលមានរដូវប្រូតេអីនទេ។
ប្រហែលជា ៥០ ភាគរយនៃអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាតំណពូជតំណពូជមានជំងឺទឹកនោមផ្អែមហានិភ័យនៃការកើតឡើងរបស់វាកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅក្នុងជំងឺ heterozygotes ។ ជំងឺក្រិនថ្លើមមានវត្តមាននៅក្នុងអ្នកជំងឺ ៧០ ភាគរយដែលមានជំងឺ hemochromatosis ។ នៅក្នុងក្រុមនៃអ្នកជំងឺនេះ, អត្រានៃជំងឺមហារីកថ្លើមប្រភេទដែលជាមូលហេតុនាំមុខនៃការស្លាប់ត្រូវបានកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់។
ការបំផ្លាញដល់សន្លាក់ដែលមានជំងឺ hemochromatosis បង្ហាញរាងវានៅក្នុងទំរង់នៃការរលាកសន្លាក់ (ជាធម្មតានៃសន្លាក់ metacarpophangeal ទីពីរនិងទីបី) ។ ការខូចទ្រង់ទ្រាយរួមគ្នាជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis ជាធម្មតាមិនកើតឡើងទេទោះបីជាការផ្លាស់ប្តូរសន្លាក់ដែលខូចអាចធ្វើទៅបានក៏ដោយ។ ចំពោះអ្នកជំងឺទាំងនេះតាមក្បួនគ្រីស្តាល់កាល់ស្យូម pyrophosphate អាចត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងសារធាតុរាវ synovial ។ វាគឺជាលក្ខណៈនៃជំងឺរលាកសន្លាក់ហ្គោដជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis ដែលសូម្បីតែបន្ទាប់ពីដំណើរការហាងដែកធម្មតាក៏ដោយក៏វានៅតែអាចរីកចម្រើនបានដែរ។
ការទម្លាក់ជាតិដែកនៅក្នុងសរសៃនៃសាច់ដុំបេះដូងនិងកោសិកានៃប្រព័ន្ធដំណើរការនៃបេះដូងអាចនាំឱ្យមានការរំខានដល់ចង្វាក់បេះដូងនិង / ឬការចុះខ្សោយនៃជំងឺបេះដូងដោយមានការវិវត្តបន្ថែមទៀតនៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ក្នុងករណីខ្លះមានសំណងពេញលេញសម្រាប់ការបរាជ័យផ្នែកខាងឆ្វេងនៃសរសៃឈាមបន្ទាប់ពីការធ្វើឱ្យកម្រិតធម្មតានៃជាតិដែកក្នុងខ្លួន ៩-១២ ។
ដោយមានជំងឺ hemochromatosis ការវិវត្តនៃការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមនិងតាមការមិនអត់ធ្មត់ដោយសារតែការថយចុះកម្តៅនិង / ឬការមិនគ្រប់គ្រាន់នៃខួរក្បាលដែលនាំឱ្យមានការរំលោភលើការបញ្ចេញអ័រម៉ូន gonadotropin គឺអាចធ្វើទៅបាន។ ក្នុងករណីមានផ្ទុកជាតិដែកលើសពីប្រាំដងឬច្រើនជាងនេះការឡើងកម្តៅលើស្បែកកើតឡើងដែលជាលទ្ធផលនៃការទម្លាក់ជាតិដែកនិងមេឡាញីន។ ការផ្ទុកលើសជាតិដែកអាចបណ្តាលឱ្យមានការថយចុះនៃជំងឺ phagocytosis និងភាពស៊ាំថយចុះដែលនាំឱ្យមានការកើនឡើងហានិភ័យនៃការឆ្លងពី Listeria, Yersinia enterocolitica និង Vibrio vulnificus ។ ការទម្លាក់ជាតិដែកនៅក្នុងក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីតជាធម្មតាបណ្តាលឱ្យមានជំងឺក្រពេញទីរ៉ូអ៊ីត។
ដំណាក់កាលដែលបានវិវត្តនៃជំងឺ hemochromatosis ត្រូវបានកំណត់ដោយវត្តមាននៃជម្ងឺក្រិនថ្លើមជំងឺទឹកនោមផ្អែមនិងសារធាតុពណ៌ស្បែក (ដែលហៅថាទឹកនោមផ្អែមសំរិទ្ធ) ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលបំពានគ្រឿងស្រវឹងនិងឆ្លងជំងឺរលាកថ្លើមប្រភេទ B និង / ឬ C, រោគសាស្ត្រនៃថ្លើមនិងលំពែងដែលជាប់ទាក់ទងនឹងជំងឺ hemochromatosis កើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់ជាងនេះទៅទៀត។
ដ្យាក្រាមបង្ហាញពីវិធានការវិនិច្ឆ័យសម្រាប់ការសង្ស័យថាមានជំងឺហឺត។ វាត្រូវបានគេដឹងថាមានតែប្រហែលជា ៧០% នៃហ្សែន C២៨២Y មានកំរិតខ្ពស់នៃជាតិ ferritin ដែលត្រូវនឹងការកើនឡើងនៃហាងដែកហើយមានតែភាគរយតូចនៃអ្នកជំងឺទាំងនេះប៉ុណ្ណោះដែលមានការបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះ។ ជាការពិតណាស់អ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានរោគសញ្ញាដែលអាចកើតមានជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis គួរតែឆ្លងកាត់ការពិនិត្យបន្ថែមដើម្បីមិនរាប់បញ្ចូលជំងឺនេះ។ ការយកចិត្តទុកដក់ជាពិសែសគួរតែូវបានផ្តល់ជូនចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានភាពទន់ខ្សោយដែលមិនចេះរីងស្ងួត, ឈឺសន្លាក់, ឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងលើផ្នែកខាងស្តាំនៃពោះ, ងាប់លិង្គ, ការថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទ, រោគសញ្ញាខ្សោយបេះដូង, ជំងឺស្បែកនិងទឹកនោមផ្អែម។ លើសពីនេះទៀតចំពោះអ្នកជំងឺទាំងអស់ដែលមានជំងឺ hepatomegaly រោគសញ្ញា cytolytic ជាមួយនឹងដំណាក់កាលក្រិនថ្លើមនៃជំងឺនេះវាចាំបាច់បន្ថែមលើបុព្វហេតុខាងសរីរវិទ្យាដែលអាចកើតមានទាំងអស់ដើម្បីចងចាំពីលទ្ធភាពនៃជំងឺ hemochromatosis ។ ជាការពិតណាស់ជំងឺ hemochromatosis តំណពូជគួរតែត្រូវបានគេរាប់បញ្ចូលក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានសាច់ញាតិនៃកំរិតដំបូងនៃញាតិសន្តានដែលទទួលរងពីជំងឺ hemochromatosis ។

ការសិក្សាគួរតែចាប់ផ្តើមដោយវាស់ភាពតិត្ថិភាពនៃសេរ៉ូមផ្ទេររឺការប្រមូលផ្តុំសេរ៉ូម ferritin ។ វាគួរតែត្រូវបានកត់សម្គាល់ថាការប្តេជ្ញាចិត្តនៃការផ្លាស់ប្តូររ៉ូទីនក្នុងករណីមានជំងឺ hemochromatosis erythropoietic មិនមានប្រសិទ្ធភាពទេសម្រាប់ការផ្ទៀងផ្ទាត់រោគសញ្ញាផ្ទុកលើសជាតិដែក។ ភាពជាក់លាក់នៃ ferritin ភាគច្រើនពឹងផ្អែកលើវត្តមាននៃជំងឺរលាក។ ប្រសិនបើកម្រិតនៃជាតិ ferritin ខ្ពស់ជាង ២០០ μg / លីត្រចំពោះស្ត្រីឬ ៣០០ μg / លីត្រចំពោះបុរសឬតិត្ថិភាពរបស់រិនឌីរីនគឺច្រើនជាង ៤០% ចំពោះស្ត្រីឬ ៥០% ចំពោះបុរសការធ្វើតេស្តិ៍បន្ថែមគឺចាំបាច់ដើម្បីដកជំងឺ hemochromatosis ១, ២, ១០, ១១ ។
យោងតាមអនុសាសន៍របស់សមាគមអាមេរិចសម្រាប់ការសិក្សាអំពីជំងឺថ្លើមឆ្នាំ ២០១១ (AASLD ២០១១) ប្រសិនបើអ្នកជំងឺមានសេរ៉ូមផ្ទេរឈាម ១០០០ មីលីក្រាមក្នុងមួយលីត្រហើយអាស្រ័យលើសូចនាករទាំងនេះការសម្រេចចិត្តត្រូវធ្វើឡើងលើបច្ចេកទេសព្យាបាលនិងតម្រូវការធ្វើកោសល្យវិច័យថ្លើម (សូមមើលតារាង) )
ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានការរួមបញ្ចូលគ្នានៃ heterozygotes C288Y / H63D ក៏ដូចជាការប្រើ heterozygotes C288Y ឬមិនមាន C288Y ការលុបចោលដោយប្រុងប្រយ័ត្ននូវជំងឺផ្សេងៗនៃថ្លើមឬឈាមគឺចាំបាច់ (បើចាំបាច់ការធ្វើកោសល្យវិច័យថ្លើមរបស់ថ្លើមគឺចាំបាច់) ហើយបន្ទាប់មកមានការសម្រេចចិត្តលើការព្យាបាលដោយការចាក់ឈាម។
មិនមានភ័ស្តុតាងដែលអាចទុកចិត្តបានដែលថារបបអាហារជាក់លាក់ប៉ះពាល់ដល់ការចាប់ផ្តើមឬការវិវត្តនៃជំងឺ hemochromatosis ។ ទោះយ៉ាងណាក៏ដោយអ្នកនិពន្ធខ្លះជឿថាអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemochromatosis តំណពូជត្រូវបានបង្ហាញរបបអាហារលើកលែងតែតែនិងផ្លែក្រូចដែលតាមគំនិតរបស់ពួកគេរួមចំណែកដល់ការប្រមូលផ្តុំជាតិដែក។ ជាការពិតណាស់ជាតិអាល់កុលដែលជាសារធាតុ hepatotoxic សំខាន់គួរតែត្រូវបានហាមឃាត់យ៉ាងតឹងរ៉ឹងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemochromatosis ។ លើសពីនេះទៀតអេតាណុលត្រូវបានគេបង្ហាញថាអាចកាត់បន្ថយការសំយោគអរម៉ូនគ្រីបទី ២០, ២១ ។
ការព្យាបាលបឋមសម្រាប់ជំងឺ hemochromatosis បឋមគឺការបង្ហូរឈាម។ កាត់បន្ថយចំនួនកោសិកាឈាមក្រហមដែលជាកម្លាំងជំរុញដ៏សំខាន់នៃជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួនដោយហេតុនេះអាចកាត់បន្ថយនិងកាត់បន្ថយនូវឥទ្ធិពលពុលរបស់ជាតិដែក។ អ្នកជំងឺអាចត្រូវការការផ្តល់ឈាមចំនួន ៥០-១០០ ក្នុងមួយឆ្នាំគឺ ៥០០ ម។ លដើម្បីបន្ថយកម្រិតជាតិដែកឱ្យនៅធម្មតា។ នៅពេលដែលកម្រិតជាតិដែកត្រូវបានធ្វើឱ្យមានលក្ខណៈធម្មតាពេញមួយជីវិតប៉ុន្តែមិនសូវមានការបង្ហូរឈាមញឹកញាប់ទេជាធម្មតា 3-4 ដងក្នុងមួយឆ្នាំ។ គោលដៅនៃការបង្ហូរឈាមគឺដើម្បីរក្សាកម្រិត ferritin ពី 50–100 µg / អិល។ ក្នុងករណីមានការថយចុះគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃអេម៉ូក្លូប៊ីនបន្ទាប់ពីការបង្ហូរឈាមការព្យាបាលរួមគ្នាជាមួយអេរីត្រូត្រូប៉ូលីនអាចត្រូវបានណែនាំ។
ប្រសិនបើជំងឺ hemochromatosis ត្រូវបានរកឃើញនៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺនេះការព្យាបាលដោយប្រើឈាមអាចការពារភាពមិនដំណើរការនៃសរីរាង្គដែលរងផលប៉ះពាល់និងបង្កើនអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺ។ ទោះជាយ៉ាងណាក៏ដោយអ្នកជំងឺកម្ររស់នៅច្រើនជាងពីរឆ្នាំបន្ទាប់ពីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យក្នុងករណីមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយឺតនៅដំណាក់កាលនៃការបង្ហាញគ្លីនិកលម្អិត 22, 23 ។
យោងតាមសមាគមន៍អឺរ៉ុបសម្រាប់ការសិក្សាអំពីថ្លើម (EASL 2010) ការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ការព្យាបាលឈាមក្នុងឈាមគឺជាការកើនឡើងកម្រិតជាតិសេរ៉ូម ferritin ។ វាត្រូវបានផ្ដល់អនុសាសន៍ថាការព្យាបាលដោយការបង្ហូរឈាមដែលមានបរិមាណពី ៤០០-៥០០ មីលីលីត្រត្រូវបានអនុវត្តម្តងក្នុងមួយសប្តាហ៍ឬម្តងរៀងរាល់ ២ សប្តាហ៍រហូតដល់កម្រិត ferritin ៤៥ ភាគរយនិងការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៃសេរ៉ូម ferritin រហូតដល់ ១៤៤៤ mcg / l ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ hemochromatosis គឺមិនអាចប្រកែកបានទេ។ គំរូឌីអិនអេត្រូវបានគេវិភាគសម្រាប់ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន HFE - ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន C282Y (c.845 G> A) ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងរដ្ឋ homozygous s.845A / s.845 A ។
ដូច្នេះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរបស់អ្នកជំងឺ K. គឺតំណពូជ hemochromatosis ដែលជាហ្សែនហ្សែនហ្សែនហ្សែននៅក្នុងហ្សែនអេហ្វអេអេហ្វអេ (អេហ្វអេហ្វអេយអេ / ស៊ី .២៨២) មានការខូចខាតថ្លើមលេចធ្លោ, សរសៃទី ១ ។
ការបង្ហាញនិងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយឺតយ៉ាវនៃជំងឺនេះនៅអាយុ ៥៨ ឆ្នាំក្នុងឆ្នាំ ២០១៥ គឺដោយសារតែសំណងជំងឺរយៈពេលវែងដោយសារការបាត់បង់ឈាមយ៉ាងច្រើនដោយសារតែឈាមរដូវការបរិច្ចាគឈាមនិងការបាត់បង់ឈាមអំឡុងពេលបញ្ចប់ការមានផ្ទៃពោះនិងសម្រាលកូន។
វាគួរឱ្យកត់សម្គាល់ថារយៈពេល 8 ឆ្នាំបានកន្លងផុតពីរោគសញ្ញាដំបូងនៃជំងឺរហូតដល់ការផ្ទៀងផ្ទាត់នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ! ចាប់តាំងពីចុងឆ្នាំ ២០១៥ អ្នកជំងឺត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាល - ការបង្ហូរឈាម ៥០០ ម។ លម្តងក្នុងមួយសប្តាហ៍។ អ្នកជំងឺអត់ធ្មត់នឹងការបង្ហូរឈាមបានកត់សម្គាល់ឃើញថាមានភាពប្រសើរឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នៅក្នុងស្ថានភាពបន្ទាប់ពីនីតិវិធីដំបូង។ ការធ្វើតេស្តិ៍ឈាមទូទៅនិងជាតិហ្វ្រូរុលីនក្នុងឈាមត្រូវបានត្រួតពិនិត្យកំរិតដែលថយចុះបន្តិចម្តង ៗ ។ សរុបទៅការបង្ហូរឈាមជាង ១០០ ត្រូវបានអនុវត្តក្នុងរយៈពេល ២ ឆ្នាំទោះយ៉ាងណារហូតមកដល់ពេលនេះកំរិតផ្ទេរកម្រិតគោលដៅ (១០០ μg / លី) មិនត្រូវបានសម្រេចទេដោយសារតែអ្នកជំងឺឧស្សាហ៍រំលងនីតិវិធីដោយពន្យល់ពីសុខភាពរបស់នាង។ បច្ចុប្បន្នអ្នកជំងឺបន្តការព្យាបាលដោយនាងបានបញ្ចុះបញ្ចូលនាងពីតំរូវការនៃការព្យាបាលពេញមួយជីវិត។
ដូច្នេះវាត្រូវតែត្រូវបានគេចងចាំថានៅក្នុងវត្តមាននៃរោគសញ្ញា cytolytic ចំពោះអ្នកជំងឺ, ជំងឺ hemochromatosis តំណពូជគួរតែត្រូវបានរួមបញ្ចូលនៅក្នុងការស្វែងរករោគវិនិច្ឆ័យ។ ការព្យាបាលនៃជំរើសសំរាប់ជំងឺតំណពូជតំណពូជបច្ចុប្បន្ននៅតែជាការបង្ហូរឈាម។ ការព្យាបាលដែលមានលក្ខណៈគ្រប់គ្រាន់បានចាប់ផ្តើមទាន់ពេលវេលាអនុញ្ញាតឱ្យជៀសវាងការវិវត្តនៃដំណាក់កាលក្រិនថ្លើមនៃជំងឺនិងបង្កើនអាយុកាលរបស់អ្នកជំងឺ។

ព័ត៌មានអំពីអ្នកនិពន្ធ:
Voloshina Natalya Borisovna - បេក្ខជនវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្រ្តសាស្ត្រាចារ្យរង propaedeutics នៃជំងឺផ្ទៃក្នុងនៃមហាវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្រ
Osipenko Marina Fedorovna - វេជ្ជបណ្ឌិតវិទ្យាសាស្ត្រវេជ្ជសាស្ត្រសាស្រ្តាចារ្យក្បាល។ ហាងកាហ្វេ propaedeutics នៃជំងឺផ្ទៃក្នុងនៃមហាវិទ្យាល័យវេជ្ជសាស្ត្រ
Voloshin Andrey Nikolaevich - វេជ្ជបណ្ឌិតនៃមន្ទីរពេទ្យគ្លីនិក Novosibirsk ២

Hemochromatosis: តើជំងឺនេះគឺជាអ្វី?

ដើម្បីយល់ពីខ្លឹមសារនៃជម្ងឺអ្នកត្រូវដឹងថាតើមនុស្សម្នាក់គួរមានជាតិដែកប៉ុន្មាន។ ចំពោះបុរស, ជាតិដែកមានប្រហែល ៥០០-១៥០០ មីលីក្រាមហើយចំពោះស្ត្រីវិញគឺចាប់ពី ៣០០ ទៅ ១០០០ មីលីក្រាម។ សូចនាករមិនត្រឹមតែអាស្រ័យលើភេទប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែវាក៏អាស្រ័យលើទំងន់របស់មនុស្សផងដែរ។ ច្រើនជាងពាក់កណ្តាលនៃបរិមាណដែកសរុបមាននៅក្នុងអេម៉ូក្លូប៊ីន។

ប្រហែលជា ២០ មីលីក្រាមនៃមីក្រូជីននេះចូលរាងកាយជាមួយនឹងអាហារក្នុងមួយថ្ងៃ។ ក្នុងចំណោមទាំងនេះមានតែ 1-1,5 មីលីក្រាមប៉ុណ្ណោះដែលត្រូវបានស្រូបចូលក្នុងពោះវៀន។ ជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis (GC) ឬ siderophilia ដោយសារជំងឺនេះត្រូវបានគេហៅផងដែរការស្រូបយកបានកើនឡើងដល់ 4 មីលីក្រាមក្នុងមួយថ្ងៃហើយជាតិដែកបន្តិចម្តង ៗ កកកុញនៅក្នុងជាលិកានៃសរីរាង្គផ្សេងៗ។

ថ្លើមដែលមានសុខភាពល្អនិងជំងឺ hemochromatosis

លើសរបស់វាបំផ្លាញម៉ូលេគុលនៃប្រូតេអ៊ីននិងកាបូអ៊ីដ្រាតហេតុដូច្នេះសរីរាង្គនេះ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន GC បរិមាណជាតិដែកនៅក្នុងថ្លើមអាចឈានដល់ ១% នៃម៉ាសស្ងួតនៃសរីរាង្គដែលមានសភាពក្រិនថ្លើមនិងក្នុងករណីមួយភាគបីនៃជំងឺមហារីកថ្លើម។ ខូចខាតដោយសារជាតិដែកលើសលំពែងអាចផ្តល់កម្លាំងជំរុញដល់ការវិវត្តនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

ត្រូវបានដាក់នៅក្នុងក្រពេញភីតូរីសជាតិដែកបំផ្លាញប្រព័ន្ធ endocrine ទាំងមូល។ សរីរាង្គបន្តពូជទទួលរងច្រើនជាងអ្នកដទៃ: បុរសមានបញ្ហាងាប់លិង្គហើយស្ត្រីអាចវិវឌ្ឍន៍ភាពគ្មានកូនបាន។

មូលហេតុ

មូលហេតុចំបងសម្រាប់ GC គឺ“ ហ្សែនមិនដំណើរការ” ឬផ្ទុយទៅវិញហ្សែនអេអេអេអេអេ។ វាគឺជាគាត់ដែលធ្វើនិយ័តកម្មវគ្គនៃដំណើរការគីមីនិងបរិមាណជាតិដែកចូលក្នុងខ្លួនជាផ្នែកមួយនៃអាហារ។ ការផ្លាស់ប្តូរដែលកើតឡើងនៅក្នុងវានាំឱ្យមានការរំខានដល់ការរំលាយអាហារជាតិដែក។

មូលហេតុផ្សេងទៀតនៃ GC គឺ៖

• thalassemia ។ ក្នុងករណីនេះរចនាសម្ព័ន្ធអេម៉ូក្លូប៊ីនត្រូវបានបំផ្លាញជាមួយនឹងការបញ្ចេញជាតិដែក។
• ជំងឺរលាកថ្លើម
• ជាតិដែកអាចកើនឡើងដោយសារការចាក់បញ្ចូលឈាមញឹកញាប់។ ការពិតគឺថាអាយុកាលនៃកោសិកាឈាមក្រហមរបស់ជនបរទេសគឺខ្លីជាងរបស់ពួកគេ។ ពេលពួកគេស្លាប់ពួកគេលែងដែក
• នីតិវិធី hemodialysis ។

លេខកូដ ICD-10 និងចំណាត់ថ្នាក់

នៅក្នុងអ្នកបែងចែកដែលទទួលយកជាទូទៅនៃជំងឺ GC លេខកូដ E83.1 ត្រូវបានកំណត់។

នៅក្នុងសរសៃឈាមវ៉ែនតា, បឋម (ឬតំណពូជ GC) និងអនុវិទ្យាល័យត្រូវបានសម្គាល់:

• បឋម។ ប្រភេទនៃជំងឺនេះមានលក្ខណៈតំណពូជហើយជាលទ្ធផលនៃការចុះខ្សោយនៃប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមដែលប៉ះពាល់ដល់ការរំលាយអាហារជាតិដែក។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញនៅក្នុងមនុស្ស ៣ នាក់ក្នុងចំណោម ១០០០ នាក់។ វាត្រូវបានគេកត់សម្គាល់ឃើញថាបុរសងាយនឹងរោគនេះហើយទទួលរងពីវា ៣ ដងច្រើនជាងស្ត្រី។
• អនុវិទ្យាល័យ។ បុព្វហេតុរបស់វាគឺជំងឺថ្លើមរបស់អ្នកជំងឺ (ដែលជារឿយៗត្រូវបានគេសង្កេតឃើញដោយការស្រវឹង) ការបញ្ចូលឈាមការព្យាបាលដោយខ្លួនឯងជាមួយនឹងស្មុគស្មាញវីតាមីនដែលមានជាតិដែកខ្ពស់។ មូលហេតុនៃ GC ដែលទទួលបានអាចជាបញ្ហាស្បែកនិងជំងឺឈាម។

ជំងឺ hemochromatosis បឋម (PCH) ត្រូវបានកំណត់ដោយការវិវត្តបន្តិចម្តង ៗ ហើយនៅដំណាក់កាលដំបូងអ្នកជំងឺត្អូញត្អែរពីភាពអស់កម្លាំង។ ពួកគេអាចត្រូវបានរំខានដោយការឈឺចាប់នៅផ្នែកខាងស្តាំនិងស្បែកស្ងួត។

ដំណាក់កាលពង្រីកនៃ PCH ត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ៖

• សារធាតុពណ៌ជាក់លាក់នៃមុខកដៃនិងក្លៀក។ ពួកគេយកលង្ហិនលង្ហិន
• ជម្ងឺក្រិនថ្លើមថ្លើម។ វាត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញក្នុង ៩៥% នៃករណី
• ជំងឺខ្សោយបេះដូង
• ជំងឺរលាកសន្លាក់
• ជំងឺទឹកនោមផ្អែម៖ ក្នុង ៥០% នៃករណី
• រីកធំ
• ការខូចមុខងារផ្លូវភេទ។

នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយជំងឺលើសឈាមនៃវិបផតថលនិង ascites ត្រូវបានអង្កេត។ មហារីកថ្លើមអាចវិវត្ត។

ចាប់តាំងពីជាតិដែកលើសត្រូវបានបង្កើតឡើងក្នុងរយៈពេលប៉ុន្មានឆ្នាំដំបូងរោគសញ្ញាដំបូងនៃ GC បន្ទាប់បន្សំត្រូវបានបង្ហាញចំពោះបុរសបន្ទាប់ពី 40 ឆ្នាំហើយចំពោះស្ត្រីបន្ទាប់ពី 60 ឆ្នាំ។

រោគសញ្ញាមានដូចខាងក្រោម៖

• ផ្លេផ្លូម,
• អស់កម្លាំងនិងស្រកទម្ងន់,
• ការថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទ
• ពង្រីកនិងដង់ស៊ីតេនៃជាលិការថ្លើម,
• ជម្ងឺក្រិនថ្លើម (នៅដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃអេចស៊ី) ។

ការធ្វើតេស្តឈាមនិងវិធីធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យផ្សេងៗ

អ្នកឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀនបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។ នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃជំងឺការធ្វើតេស្តមន្ទីរពិសោធន៍មានសារៈសំខាន់ណាស់។

ជាមួយនឹង GC ការធ្វើតេស្តឈាមពិសេសត្រូវបានអនុវត្តដើម្បីរកតម្លៃនៃជាតិដែកនៅក្នុងប្លាស្មាសមត្ថភាពផ្សារភ្ជាប់ទាបនៃជាតិដែកនិងការតិត្ថិភាពជាមួយ transferrin ។

រោគសញ្ញាសំខាន់នៃជំងឺនេះគឺការដាក់ hemosiderin នៅក្នុងថ្លើមរបស់ថ្លើមក្នុងស្បែកនិងសរីរាង្គដទៃទៀតដែលក្លាយទៅជាច្រែះស៊ីដោយសារតែសារធាតុនេះលើស។ ការធ្វើតេស្តឈាមទូទៅក៏ត្រូវបានគេតម្រូវសម្រាប់ជីវគីមីក៏ដូចជាស្ករផងដែរ។ លើសពីនេះទៀតការធ្វើតេស្តថ្លើមត្រូវបានគេយក។

លើសពីនេះទៀតការសិក្សាឧបករណ៍ក៏ត្រូវបានអនុវត្តផងដែរ:

• ការច្រិបសាច់ថ្លើមគឺជាមធ្យោបាយសំខាន់ដើម្បីបញ្ជាក់ពី GC
• អ៊ុលត្រាសោនៃពោះ
• ថ្លើម MRI (ក្នុងករណីខ្លះ)
• ការថតចំលងអេកូសាស្រ្តដើម្បីបដិសេធ / បញ្ជាក់ពីជំងឺបេះដូង។
• កាំរស្មីអ៊ិចរួមគ្នា។

របបអាហារព្យាបាល

វាជាការសំខាន់ណាស់ដែលត្រូវយល់ថាជាមួយនឹងការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជំងឺស្ទះដង្ហើមរបបអាហារគួរតែមានអាយុកាលពេញមួយជីវិត។

ច្បាប់សំខាន់គឺការកាត់បន្ថយអតិបរិមានៃរបបអាហាររបស់ផលិតផលដែលផ្ទុកជាតិដែកជាពិសេស៖

• ឈីសរឹងនិងត្រីសមុទ្រ
• ធញ្ញជាតិ: oat, millet និង buckwheat,
• នំបុ័ងខ្មៅ
• ផ្លែឈើនិងផ្លែឈើស្ងួត
• អាស៊ីត ascorbic និងថ្នាំដែលមានមាតិកាវីតាមីន C ខ្ពស់។
• offal ជាពិសេសថ្លើមត្រូវបានគេដកចេញទាំងស្រុង។

ស្រាគឺជាបម្រាមដាច់ខាត។ ប៉ុន្តែតែនិងកាហ្វេផ្ទុយទៅវិញត្រូវបានបង្ហាញ។ ពួកវាមានតានីនដែលបន្ថយល្បឿននៃការស្រូបយកជាតិដែក។

បញ្ជីថ្នាំដែលបានប្រើ

ការព្យាបាលនេះត្រូវបានអនុវត្តជាមួយនឹងថ្នាំដែលយកជាតិដែកចេញពីរាងកាយរបស់អ្នកជំងឺ។ នៅដំណាក់កាលដំបូងវីតាមីនអា, អ៊ីនិងអាស៊ីតហ្វូលិកត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា។ បន្ទាប់មកមេអំបៅ (ដូចជាដេហ្វហ្វឺរ) ត្រូវបានប្រើ។

កំរិតចាក់៖ ១ ក្រាម / ថ្ងៃ។ ថ្នាំ 500 មីលីក្រាមរួចហើយផ្តល់នូវលទ្ធផលជាក់ស្តែង: ជាតិដែករហូតដល់ 43 មីលីក្រាមត្រូវបានបញ្ចេញ។ វគ្គសិក្សាមានរយៈពេលរហូតដល់ 1,5 ខែ។ ការប្រើប្រាស់យូរគឺមានគ្រោះថ្នាក់: ការគៀបកញ្ចក់ភ្នែកគឺអាចធ្វើទៅបាន។

Phlebotomy និងនីតិវិធីព្យាបាលដទៃទៀត

Phlebotomy គឺសាមញ្ញបំផុតហើយក្នុងពេលដំណាលគ្នាការព្យាបាលដែលមិនមែនជាឱសថដែលមានប្រសិទ្ធិភាពនៃជីអេសស៊ី។

ការចាក់ម្ជុលវិទ្យាសាស្ត្រត្រូវបានធ្វើឡើងតាមសរសៃឈាមរបស់អ្នកជំងឺហើយឈាមនឹងចេញពីរាងកាយ។ ប្រហែល 500 មីលីលីត្រត្រូវបានបង្ហូរក្នុងមួយសប្តាហ៍។

នីតិវិធីនេះគឺមានតែអ្នកជំងឺប៉ុណ្ណោះ។ ឈាមត្រូវបានធ្វើតេស្តឥតឈប់ឈរសម្រាប់កំហាប់ ferrin: វាគួរតែធ្លាក់ចុះដល់ 50 ។ នេះអាចចំណាយពេល 2-3 ឆ្នាំ។ លើសពីនេះទៀតការព្យាបាលមានគោលបំណងរក្សាតម្លៃល្អបំផុតនៃធាតុដាននេះ។

ការព្យាបាលជាមួយឱសថបុរាណ

ការព្យាបាលនេះមានឥទ្ធិពលស្រាលទៅលើសរីរាង្គដែលមានជំងឺ។

ការព្យាបាលថ្លើម៖

• ល្ពៅ។ វាល្អទាំងឆៅនិងដុតនំ។ បន្លែត្រូវបានបន្ថែមទៅសាឡាត់ឬលាយជាមួយទឹកឃ្មុំ - ហ៊ាននិងមានសុខភាពល្អ! ទឹកល្ពៅក៏ត្រូវបានបង្ហាញផងដែរ: កន្លះកែវនៅលើពោះទទេ។
• beetroot- ផលិតផលមានប្រយោជន៍មួយផ្សេងទៀតសម្រាប់ជីអេសស៊ី។ ប្រើក្នុងទម្រង់ឆៅឬឆ្អិន។ ទឹកច្របាច់ស្រស់និងមានសុខភាពល្អ។

សម្រាប់ការព្យាបាលបេះដូងអ្នកអាចផ្តល់ដំបូន្មានដល់ការប្រើថ្នាំហាវ៉នថនអាដុនីសឬ motherwort ។ ឱសថត្រូវបានចាក់ជាមួយទឹករំពុះហើយបន្ទាប់ពីទទូចឱ្យស្រវឹងយោងទៅតាមការណែនាំ។

ការព្យាបាលលំពែង៖

• decoction គ្រាប់ពូជ plantain នឹងជួយ។ សមាមាត្រ: 1 tbsp ។ វត្ថុធាតុដើមទៅ 1 tbsp ។ ទឹក។ គ្រាប់ដែលត្រូវបានគេដាំឱ្យពុះត្រូវបានដាំឱ្យពុះរយៈពេល ៥ នាទីទុកអោយត្រជាក់និងយកមុនពេលទទួលទាន ១ ស្លាបព្រា។
• ទឹកឃ្មុំជាមួយ cinnamon។ សមាមាត្រ: 1 tbsp ។ ម្សៅទៅ 1 tbsp ទឹក។ ទទូច 15-30 នាទី។ ហើយបន្ថែមទឹកឃ្មុំខ្លះ។ ទុករយៈពេល ២ ម៉ោងទៀត។ មធ្យោបាយទាំងអស់ត្រូវស្រវឹងក្នុងមួយថ្ងៃ។

oatmeal មានប្រយោជន៍និងមិនមានជាតិខ្លាញ់ (ជាមួយអង្កាម) ។ សមាមាត្រ៖ ធញ្ញជាតិ ១០០ ក្រាមដល់ទឹក ១,៥ លីត្រ។ រំពុះយ៉ាងហោចណាស់កន្លះម៉ោង។ បន្ទាប់មកនៅខាងស្ដាំនៅក្នុងចានដែលនំអូកត្រូវបានចម្អិនកំទេចវារហូតដល់ខ្ទះហើយពុះម្តងទៀតរយៈពេល ៤០ នាទីអាយុកាលរបស់ទំពាំងបាយជូរដែលបានច្រោះមិនលើសពី ២ ថ្ងៃ។ ផឹកកន្លះកែវមុនពេលញ៉ាំ។

ការព្យាករណ៍និងគោលការណ៍ណែនាំព្យាបាលសំខាន់ៗ

ប៉ុន្តែប្រសិនបើការព្យាបាលត្រូវបានអនុវត្តក្រោមការត្រួតពិនិត្យវេជ្ជសាស្ត្រនិងទាន់ពេលវេលានោះជីវិតអ្នកជម្ងឺមានការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់។

ក្នុងនាមជាជំងឺតំណពូជជំងឺ hemochromatosis ក្នុង 25% នៃករណីត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៅក្នុងសាច់ញាតិរបស់អ្នកជំងឺ។ ដូច្នេះពួកគេត្រូវតែពិនិត្យបន្ថែមទៀត។ នេះនឹងបង្ហាញពីជំងឺនេះសូម្បីតែមុនពេលបង្ហាញរោគសញ្ញានិងនៅពេលអនាគតដើម្បីជៀសវាងផលវិបាករបស់វា។

ក្នុងករណី GC អនុវិទ្យាល័យរបបអាហារត្រូវបានណែនាំវាជាការសំខាន់ដើម្បីរក្សាស្ថានភាពថ្លើមនិងឈាមឱ្យស្ថិតក្រោមការគ្រប់គ្រង។ Hemochromatosis ត្រូវបានរកឃើញអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ (ឬនៅដំណាក់កាលរៀបចំផែនការ) មិនមានគ្រោះថ្នាក់ទេ។

វីដេអូពាក់ព័ន្ធ

អំពីរោគសញ្ញាមូលហេតុនិងវិធីព្យាបាលជំងឺ hemochromatosis នៅក្នុងវីដេអូ៖

ជាអកុសលបុព្វហេតុឫសគល់នៃជំងឺ hemochromatosis មិនទាន់ត្រូវបានគេកំណត់អត្តសញ្ញាណនៅឡើយទេ។ ប៉ុន្តែនាពេលបច្ចុប្បន្ននេះបច្ចេកទេសព្យាបាលដ៏ទូលំទូលាយពិសេសមួយត្រូវបានបង្កើតឡើងនិងត្រូវបានប្រើប្រាស់យ៉ាងសកម្មដែលគោលបំណងនៃការរំខានដល់ការបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺនិងកាត់បន្ថយហានិភ័យនៃផលវិបាកដែលអាចកើតមាន។

• ធ្វើឱ្យកម្រិតជាតិស្ករមានស្ថេរភាពក្នុងរយៈពេលយូរ
• ស្តារផលិតកម្មអាំងស៊ុយលីនលំពែង

ស្វែងយល់បន្ថែម។ មិនមែនជាគ្រឿងញៀនទេ។ ->

ការព្យាបាលជំងឺផ្សំគ្នា

ជាតិដែកលើសនៅក្នុងសរីរាង្គនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រជាច្រើន។ ពួកគេទាំងអស់ត្រូវការការព្យាបាលដោយការព្យាបាល។ ឧទាហរណ៍ប្រសិនបើ GC បានរួមចំណែកដល់ការវិវត្តនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមនោះអ្នកបន្ទាប់ត្រូវតែទទួលការព្យាបាលដោយរក្សាកម្រិតជាតិស្ករឱ្យស្ថិតក្រោមការគ្រប់គ្រង។

ប្រសិនបើរកឃើញរោគសាស្ត្រនៅក្នុងថ្លើមការព្យាបាលរបស់វាកំពុងបន្ត។ នេះគឺចាំបាច់ដើម្បីទប់ស្កាត់ការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រទៅនឹងស្ថានភាពនៃដុំសាច់សាហាវ។

Hemochromatosis

តំណពូជ hemochromatosis (NG) គឺជាជំងឺពហុប្រព័ន្ធដែលផ្អែកលើភាពមិនប្រក្រតីនៃការរំលាយអាហារដែលកំណត់ដោយហ្សែនដែលនាំឱ្យមានការប្រមូលផ្តុំច្រើនពេកនៅក្នុងខ្លួននិងការបំផ្លាញជាតិពុលដល់សរីរាង្គនិងជាលិកា។

ការពិពណ៌នាដំបូងនៃជំងឺនេះជាកម្មសិទ្ធិរបស់ A. Trousseau (ឆ្នាំ ១៨៦៥) ដែលបានកំណត់អត្តសញ្ញាណរោគសញ្ញាសំខាន់ៗដូចជារោគសញ្ញាទឹកនោមផ្អែមដុំពណ៌ស្បែកសំរិទ្ធជំងឺក្រិនថ្លើម។ ពាក្យថា "ជំងឺហឺត hemochromatosis" ត្រូវបានស្នើឡើងនៅឆ្នាំ ១៨៨៩ ដោយអេជ។ វ៉ន Recklinghausen ។ ចាប់តាំងពីឆ្នាំ ១៩៣៥ ជំងឺនេះជាកម្មសិទ្ធិរបស់ក្រុមតំណពូជ។ នៅឆ្នាំ ១៩៩៦ ជេអិល។ Feder et al ។ កំណត់អត្តសញ្ញាណហ្សែនសម្រាប់ជំងឺតំណពូជតំណពូជ (HFE), ការផ្លាស់ប្តូរដែលភាគច្រើននាំឱ្យមានការវិវត្តនៃជំងឺនេះ។ នៅឆ្នាំ ២០០០-២០០៤ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដទៃទៀតដែលនាំឱ្យមានការវិវត្តនៃជំងឺ hemochromatosis ត្រូវបានពិពណ៌នា។

អត្រាប្រេវ៉ាឡង់នៃជំងឺនេះប្រែប្រួលពីមនុស្ស ១: ២៥០ នាក់ដែលរស់នៅអឺរ៉ុបខាងជើងដល់ ១: ៣៣០០ នាក់ក្នុងចំណោមប្រជាជនស្បែកខ្មៅនៃសហរដ្ឋអាមេរិកនិងបណ្តាប្រទេសអាហ្វ្រិក។ ជំងឺនេះត្រូវបានគេធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យឃើញចំពោះបុរស ៥-១០ ដងច្រើនជាងស្ត្រី។ ក្នុងអំឡុងពេលពិនិត្យហ្សែនវាត្រូវបានគេរកឃើញថាការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនអេហ្វអេសអេសហ្សែនត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺ ១ ក្នុងចំណោម ៥០០ នាក់ដែលត្រូវបានពិនិត្យខណៈចំនួនករណីដែលបានបង្កើតគ្លីនិកគឺមាន ១: ៥០០០ ដូច្នេះចំនួនករណីសំខាន់នៃជំងឺនេះមិនត្រូវបានគេទទួលស្គាល់ឬធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយឺតទេនៅដំណាក់កាលនៃការខូចខាតខាងក្នុងដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។ សរីរាង្គ (ជម្ងឺក្រិនថ្លើមជំងឺទឹកនោមផ្អែមជំងឺទឹកនោមផ្អែមដែលត្រូវបានពន្យារពេល) ។

អនុលោមតាមមូលដ្ឋានហ្សែននៃជំងឺនេះ 4 ប្រភេទនៃជំងឺ hemochromatosis តំណពូជត្រូវបានសម្គាល់:

ប្រភេទ I - ទទួលមរតកដោយយន្ដការនៃការឈប់សំរាកស្វ័យភាពដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងហ្សែនអេហ្វអេអេសដែលស្ថិតនៅលើក្រូម៉ូសូមទី ៦ ។ ភាគច្រើនជាញឹកញាប់ (ក្នុង ៨៧-៩០% នៃអ្នកជំងឺ) ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន C២៨២Y ត្រូវបានកត់ត្រា - ការជំនួសនៃ cysteine ​​ជាមួយ tyrosine នៅក្នុងអាស៊ីដអាមីណូទី ២៨២ ។ ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន H63D មិនសូវកើតមានទេ - ការជំនួសស៊ីស៊ីទីនជាមួយហ្គីននីនក្នុងអាស៊ីតអាមីណូទី ៦៣ ។

ប្រភេទទី ២ - ជំងឺ hemochromatosis អនីតិជនគឺកម្រណាស់ដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការសំយោគប្រូតេអ៊ីនមួយទៀតនៃការរំលាយអាហារជាតិដែក - hepsidin,

ប្រភេទ III - មូលដ្ឋានហ្សែនរួមមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនហ្សែននៃការទទួលសំយោគហ្សែនហ្សែន។

ប្រភេទ IV - មូលដ្ឋានហ្សែនរួមមានការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុងហ្សែន SLC40A1 ដែលកំណត់ការសំយោគនៃប្រូតេអ៊ីនដឹកជញ្ជូន ferroportin ។

Etiology និងរោគវិទ្យា

ជាតិដែកគឺជាសមាសធាតុជីវគីមីចាំបាច់នៃដំណើរការមេតាប៉ូលីសដ៏សំខាន់មួយនៅលើដៃនិងជាធាតុដែលមានសក្តានុពលពុលដែលអាចបង្កឱ្យមានការបំផ្លាញអុកស៊ីតកម្មចំពោះភ្នាសជីវសាស្ត្រប្រូតេអ៊ីននិងអាស៊ីតនុយក្លេអ៊ែរ។ អនុលោមតាមនេះជាតិដែកថែបដែលមាននៅក្នុងខ្លួនមនុស្សត្រូវបានកំណត់យ៉ាងតឹងរ៉ឹង។ ភាគច្រើននៃធាតុនេះឆ្លងកាត់ដំណើរការនៃការកែច្នៃឡើងវិញ៖ ម៉ាក្រូម៉ានៃការចាប់យកថ្លើមនិងបំផ្លាញថ្លើមនិងបំផ្លាញកោសិកាឈាមក្រហមដែលមានវ័យចំណាស់, ធ្វើឱ្យអេម៉ូក្លូប៊ីនថយចុះនិងបញ្ចេញជាតិដែកដែលភ្ជាប់ទៅនឹងការផ្ទេរសារធាតុរិនរិនឬ ferritin ហើយត្រូវបានកែច្នៃឡើងវិញ។ ការបាត់បង់ជាតិដែកខាងសរីរវិទ្យាប្រចាំថ្ងៃមិនលើសពី 1-2 មីលីក្រាមទេហើយត្រូវបានទូទាត់សងដោយការស្រូបយកបរិមាណដែកដែលមានចំនួនប្រហាក់ប្រហែលគ្នានៅក្នុងបំពង់រំលាយអាហារ។ មិនមានយន្តការណាមួយដែលគ្រប់គ្រងការលុបបំបាត់ជាតិដែកនៅក្នុងមនុស្សទេ។

ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការសំយោគប្រូតេអ៊ីនដែលទាក់ទងនឹងការរំលាយអាហារជាតិដែកនាំឱ្យមានអតុល្យភាពរវាងការទទួលទាននិងការបាត់បង់ជាតិដែកការប្រមូលផ្តុំរោគសាស្ត្រនៃធាតុនេះនៅក្នុងសរីរាង្គនិងជាលិកានិងការលេចចេញជាតិដែកដោយមិនគិតថ្លៃ (មិនទាក់ទងនឹងការផ្ទេរជាតិដែក) នៅក្នុងឈាម។ ការវិវឌ្ឍន៍នៃប្រភេទ I hemochromatosis ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនដែលទទួលខុសត្រូវចំពោះការសំយោគប្រូតេអ៊ីន HFE (ប្រូតេអ៊ីន hemochromatosis) ដែលជា glycoprotein (MM = 37,235 daltons) ប្រហាក់ប្រហែលនឹងរចនាសម្ព័ន្ធនៃប្រូតេអ៊ីននៃស្មុគស្មាញ histocompatibility នៃថ្នាក់ទី 1 ។ មុខងាររបស់ប្រូតេអ៊ីនអេហ្វអេអេហ្វក្នុងការរំលាយជាតិដែកនិងយន្តការនៃការកើនឡើងយ៉ាងខ្លាំងនៃការស្រូបយកជាតិដែកក្នុងកំឡុងពេលផ្លាស់ប្តូរហ្សែនអេហ្វអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេអេមិនត្រូវបានបង្កើតឡើងយ៉ាងពេញលេញទេ។

ធាតុបង្កជំងឺនៃជំងឺ hemochromatosis ប្រភេទទី II-IV ត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនក្នុងហ្សែនដែលបានបំប្លែងសារជាតិប្រូតេអ៊ីនដទៃទៀតដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការរំលាយអាហារជាតិដែក - hepsidin, Transferrin receptor-II, ferroportin ។
លក្ខណៈពិសេសប្លែកនៃប្រភេទ IV NG ដែលផ្អែកលើការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន ferroportin គឺជាការរំលោភលើដំណើរការនៃការបង្កើតជាតិដែកឡើងវិញដែល phenotypically បង្ហាញរាងវាដូចជាភាពស្លេកស្លាំង hypochromic និងកង្វះជាតិដែក erythropoiesis ក្នុងការរួមផ្សំជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis ធ្ងន់ធ្ងរនៃសរីរាង្គខាងក្នុង។

ការប្រមូលផ្តុំរោគសាស្ត្រនៃជាតិដែកនៅក្នុងសរីរាង្គនៃកោសិកាត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរទ្រុឌទ្រោមនៅក្នុងកោសិកាកោសិកានិងការវិវត្តរីកចម្រើននៃជាលិកាសរសៃដែលនាំឱ្យមានដំណើរការមិនដំណើរការនៃសរីរាង្គសំខាន់ៗ។ សរីរាង្គគោលដៅងាយរងគ្រោះបំផុតគឺថ្លើមបេះដូងនិងលំពែង។

រោគសញ្ញានិងរោគសញ្ញាគ្លីនិក

រូបភាពគ្លីនិកនៃអេចជីត្រូវបានកំណត់ដោយកម្រិតនៃការប្រមូលផ្តុំជាតិដែកនៅក្នុងសរីរាង្គនិងជាលិកា។ ជាមួយនឹងជំងឺលើសឈាមប្រភេទទី ១ ការបង្ហាញរោគសញ្ញាត្រូវបានរកឃើញនៅអាយុ ៤៥-៥០ ឆ្នាំឡើងទៅ។ នៅក្នុងជំងឺ hemochromatosis អនីតិជន (ប្រភេទទី II), ដំបៅថ្លើមនិងបេះដូងធ្ងន់ធ្ងរលេចឡើងនៅដំណាក់កាលដំបូង - នៅទសវត្សរ៍ទី 2 ឬទី 3 នៃជីវិត។ ចំពោះបុរសការបង្ហាញរោគសញ្ញានៃជំងឺនេះត្រូវបានគេសង្កេតឃើញ 3 ដងច្រើនជាងស្ត្រីដែលត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងលក្ខណៈសរីរវិទ្យានៃរាងកាយរបស់ស្ត្រី។ ការបង្ហាញរោគសញ្ញាសំខាន់ៗរួមមានរោគសញ្ញានៃការខូចខាតថ្លើមបេះដូងសរីរាង្គនៃប្រព័ន្ធ endocrine និងសន្លាក់។

គស្ញនៃការខូចខាតថ្លើមអាចត្រូវបានគេរកឃើញក្នុងកំឡុងពេលពិនិត្យចៃដន្យក្នុងទម្រង់នៃការកើនឡើងមិនផ្លាស់ប្តូរនៃការចម្លងរោគឬការលេចចេញរោគសញ្ញានៃជំងឺលើសឈាមផតថលៈ ascites, hepatosplenomegaly, ការហូរឈាមចេញពីសរសៃ varicose នៃបំពង់អាហារនិងក្រពះ។

រោគសញ្ញានៃការខូចខាតបេះដូងរួមមានការគាំងបេះដូងការវិវត្តនៃចង្វាក់បេះដូងនិងរោគសញ្ញានៃជំងឺខ្សោយបេះដូង។ ជំងឺបេះដូងធ្ងន់ធ្ងរគឺជាបុព្វហេតុនាំមុខនៃការស្លាប់ចំពោះអ្នកជំងឺវ័យក្មេង។

ការវិវត្តនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមនិងភាពមិនធម្មតានៃក្រពេញប្រដាប់បន្តពូជគឺជារោគសញ្ញាលក្ខណៈនៃអេនជី។ ចំពោះបុរស, ការដាច់សរសៃឈាមក្នុងពងស្វាស, ការថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទ, ភាពងាប់លិង្គ, ជំងឺសរសៃប្រសាទត្រូវបានគេសង្កេតឃើញជាញឹកញាប់, ចំពោះស្ត្រី - អាការៈរោគ, ភាពគ្មានកូន។

ការបំផ្លាញដល់សន្លាក់ត្រូវបានបង្ហាញដោយការឈឺសន្លាក់ឆ្អឹងជាប់គ្នា, សន្លាក់មេតាប៉ូប៉ូឡាញ៉ាញ៉ាភាគច្រើនត្រូវបានចូលរួម, មិនសូវជាញឹកញាប់សន្លាក់ជង្គង់ត្រគាកនិងកែង។ ភាពរឹងនៃសន្លាក់មានការរីកចម្រើនបន្តិចម្តង ៗ ។

ការបង្ហាញគ្លីនិកផ្សេងទៀតនៃអេចជីរួមមានភាពទន់ខ្សោយដែលមិនត្រូវបានសម្គាល់ការអស់កម្លាំងងងុយដេកការឈឺពោះនៃភាពខុសគ្នានៃអាំងតង់ស៊ីតេនិងការធ្វើមូលដ្ឋានីយកម្មការឡើងកម្តៅលើស្បែកនិងទំនោរទៅនឹងការឆ្លងផ្សេងៗ (រួមទាំងអតិសុខុមប្រាណកម្រប៉ះពាល់ដល់មនុស្សដែលមានសុខភាពល្អ - Yersenia enterocolitica និង Vibrio vulnificus) ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃអេចជីត្រូវបានបង្កើតឡើងដោយផ្អែកលើរូបភាពគ្លីនិកនិងមន្ទីរពិសោធន៍លក្ខណៈ។វាងាយស្រួលក្នុងការសង្ស័យពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ hemochromatosis ចំពោះអ្នកជំងឺជាមួយនឹងការរួមបញ្ចូលគ្នានៃរោគសញ្ញាដូចខាងក្រោម: ជំងឺរលាកសន្លាក់, ឈឺពោះ, ស្បែកសំរិទ្ធ - ប្រផេះ, វត្តមាននៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមនិងជំងឺថ្លើម។

តេស្តឈាម៖ ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃកម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនខ្ពស់ជាមួយនឹងការផ្តោតអារម្មណ៍អេម៉ូក្លូប៊ីនទាបនៅក្នុងអេរីត្រូរ៉ូស៊ីត (អេចអេសអេស) គឺជាលក្ខណៈ។ ការវិវត្តនៃភាពស្លេកស្លាំងឬជំងឺ cytopenia ផ្សេងទៀតត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅដំណាក់កាលចុងក្រោយនៃជំងឺនេះ - ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺក្រិនថ្លើមថ្លើមឬជាលទ្ធផលនៃការបង្ហូរឈាមច្រើន។

ការសិក្សាអំពីការរំលាយអាហារជាតិដែក ចាំបាច់ដើម្បីកំណត់សញ្ញាមន្ទីរពិសោធន៍នៃការផ្ទុកលើសទម្ងន់ដែកនិងរួមបញ្ចូលការប្តេជ្ញាចិត្តកម្រិតជាតិដែក ferritin និង transferrin នៃសេរ៉ូមឈាមសមត្ថភាពចងដែកសរុបនៃសេរ៉ូម (OZHSS) និងមេគុណតិត្ថិភាពផ្ទេររិនឌីន (NTZH) ។ NG ត្រូវបានកំណត់ដោយការកើនឡើងនៃសេរ៉ូមជាតិដែកនិងកម្រិត ferritin ដែលជាការថយចុះនៃកម្រិត OGSS និង Transferrin ។ សញ្ញាមន្ទីរពិសោធន៍សំខាន់មួយនៃជំងឺ hemochromatosis គឺការកើនឡើងមេគុណជំងឺកាមរោគចំពោះបុរសលើសពី ៦០% ចំពោះស្ត្រី - លើសពី ៥០% ។

ការធ្វើតេស្តចង់បាន បញ្ជាក់ពីវត្តមាននៃការផ្ទុកលើសជាតិដែក៖ បន្ទាប់ពីការចាក់បញ្ចូលជាតិដែក deferoxamine ចំនួន ០.៥ ក្រាមបរិមាណនៃជាតិដែកក្នុងទឹកនោមមានលើសពីកំរិតធម្មតា (០-៥ មីល្លីល / ថ្ងៃ) ។

ប្រភេទទី ៤ អិន។ ជីរូបភាពមន្ទីរពិសោធន៍អាចត្រូវបានតំណាងដោយភាពស្លេកស្លាំង hypochromic, hyposiderinemia និងសេរ៉ូម ferritin កើនឡើងដែលត្រូវបានផ្សំជាមួយនឹងការផ្ទុកលើសជាលិការធ្ងន់ធ្ងរជាមួយនឹងជាតិដែក។

ធ្វើការវិភាគហ្សែនម៉ូលេគុល អនុញ្ញាតឱ្យអ្នកបញ្ជាក់ពីលក្ខណៈតំណពូជនៃជំងឺ hemochromatosis និងមិនរាប់បញ្ចូលលក្ខណៈបន្ទាប់បន្សំនៃបន្ទុកដែក។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃអេចជីត្រូវបានបង្កើតឡើងនៅក្នុងវត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនហ្សែនហ្សែនអេហ្វអេសអេហ្វអេសអេស (C282Y ឬ H63D) ឬនៅពេលដែល heterozygotes ស្មុគស្មាញ (ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនហ្សែន C282Y និង H63D) ត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងអ្នកជំងឺដែលមានរោគសញ្ញាមន្ទីរពិសោធន៍នៃបន្ទុកលើសជាតិដែក។ ការផ្លាស់ប្តូរតំណពូជដែលដាច់ឆ្ងាយ C282Y និង H63D ត្រូវបានគេរកឃើញនៅក្នុងប្រជាជននៃមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អដែលមានប្រេកង់ ១០,៦% និង ២៣,៤% នៃករណីរៀងៗខ្លួនវត្តមាននៃការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនទាំងនេះមិនមែនជាមូលដ្ឋានសម្រាប់ធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យរោគ NG ទេ។

ការស្កេន CT នៃសរីរាង្គពោះ បង្ហាញពីការកើនឡើងដង់ស៊ីតេនៃជាលិការថ្លើមដោយសារតែប្រាក់បញ្ញើជាតិដែកនិងអនុញ្ញាតឱ្យគេសង្ស័យថាមានវត្តមាននៃជំងឺ hemochromatosis ។

ជាមួយអេមអេសអេម ថ្លើមរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemochromatosis មានពណ៌ប្រផេះខ្មៅឬខ្មៅ។ CT និង MRI នៃថ្លើមគឺចាំបាច់ដើម្បីមិនរាប់បញ្ចូលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺមហារីកថ្លើមប្រភេទបេ។

ការច្រិបសាច់ថ្លើម ជាមួយនឹងការកំណត់បរិមាណពាក់កណ្តាលឬបរិមាណនៃមាតិកាជាតិដែកអនុញ្ញាតឱ្យអ្នកកំណត់កំរិតនៃការវិវត្តនៃជម្ងឺសរសៃនិងការប្រមូលផ្តុំជាតិដែកនៅក្នុងជាលិកាថ្លើម។ ចំពោះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ hemochromatosis វាត្រូវបានគេណែនាំឱ្យគណនា "សន្ទស្សន៍ជាតិដែក hepatic" ដែលស្មើនឹងសមាមាត្រនៃមាតិកាជាតិដែកនៅក្នុងជាលិការថ្លើម (ក្នុងទំងន់ស្ងួត micromol / ក្រាម) ទៅនឹងអាយុរបស់អ្នកជំងឺ (គិតជាឆ្នាំ) ។ លិបិក្រម> 2.0 បញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃអេចជី។

ជំងឺ hemochromatosis តំណពូជត្រូវតែមានភាពខុសគ្នាជាមួយនឹងរោគសញ្ញាផ្ទុកលើសជាតិដែកបន្ទាប់បន្សំដែលវិវត្តចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានតំណពូជនិងទទួលបានភាពស្លេកស្លាំង hemolytic, ទម្រង់មួយចំនួននៃរោគសញ្ញា myelodysplastic (ភាពស្លេកស្លាំង sideroblastic), porphyria ក៏ដូចជាអ្នកជំងឺដែលមានការខូចខាតថ្លើមមានជាតិអាល់កុល។

គោលដៅនៃការព្យាបាលអេចជីគឺដើម្បីយកជាតិដែកដែលលើសពីរាងកាយនិងការពារការបំផ្លាញសរីរាង្គដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។ វិធីសាស្ត្រព្យាបាលទូទៅគឺការបង្ហូរឈាម។ វគ្គសិក្សាដំបូងរួមមានការបង្ហូរឈាមក្នុងបរិមាណ 500 មីលីលីត្រម្តងក្នុងមួយសប្តាហ៍។ បនា្ទាប់ពីបញ្ចុះកម្រិតអេម៉ូក្លូប៊ីនដោយ 15-20 ក្រាម / លីត្រកម្រិត MCV ដោយ 3-5 fl ។ ហើយខ្លឹមសារនៃសេរ៉ូម ferritin រហូតដល់ ២០-៥០ ng / ml, ចូលទៅកាន់ការព្យាបាលដោយការថែរក្សា - ការយកឈាមចេញ ៥០០ មីលីលីត្ររៀងរាល់ ២-៤ ខែចំពោះបុរសនិងរៀងរាល់ ៣-៦ ខែលើស្ត្រី។ ការព្យាបាលគឺមួយជីវិត។

នៅក្នុងវត្តមាននៃភាពស្លេកស្លាំងឬ contraindications ផ្សេងទៀត (ឧទាហរណ៍, ជំងឺខ្សោយបេះដូង), chelators ជាតិដែកត្រូវបានប្រើសម្រាប់ការបង្ហូរឈាម។ Deferoxamine ភ្ជាប់ជាតិដែកលើសនៅក្នុងជាលិកានិងសេរ៉ូមឈាមនិងបញ្ចេញទឹកនោមនិងលាមក។ ទោះយ៉ាងណារយៈពេលពាក់កណ្តាលជីវិតនៃថ្នាំនេះគឺខ្លីណាស់ - តែ ១០ នាទីប៉ុណ្ណោះដែលតម្រូវឱ្យមានការគ្រប់គ្រងយឺត ៗ ៖ ចាក់បញ្ចូលតាមទំរង់ចាក់បញ្ចូល ៣-៤ ម៉ោងក្នុងមួយម៉ោង ៗ ឬខ្លីៗដោយនិយមប្រើក្នុងទំរង់ ១២ ម៉ោងឬកន្លះម៉ោងដោយប្រើម៉ាស៊ីនបូមពិសេស។ ថ្នាំបង្កើតថ្មីស្មុគស្មាញសម្រាប់ការគ្រប់គ្រងមាត់ត្រូវបានបង្កើតឡើងហើយស្ថិតក្នុងដំណាក់កាលសិក្សាឬអនុវត្តគ្លីនិកដែលប្រសិទ្ធភាពបំផុតគឺថ្នាំ Deferasirox ។

ប្រសិទ្ធភាពនៃការព្យាបាលត្រូវបានកំណត់ដោយសក្ដានុពលនៃទិន្នន័យគ្លីនិកនិងមន្ទីរពិសោធន៍។ ស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺចាប់ផ្តើមមានភាពប្រសើរឡើងបន្ទាប់ពីមានបញ្ហាឈាម៖ ភាពទន់ខ្សោយអស់កម្លាំងងងុយដេកបាត់ទំហំថ្លើមថយចុះវគ្គទឹកនោមផ្អែមនិងជំងឺបេះដូងអាចមានភាពប្រសើរឡើង។ ការគ្រប់គ្រងមន្ទីរពិសោធន៍រួមមានការសិក្សាអំពីអេម៉ូក្លូមសូចនាករនៃជាតិ ferritin ដែកនិង NTZH (១ ដងក្នុងរយៈពេល ៣ ខែ) កម្រិតនៃការបញ្ចេញជាតិដែកក្នុងទឹកនោម។

ក្នុងករណីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យដំបូងនៃជំងឺលើសឈាមនិងការព្យាបាលដោយការចាក់ឈាមតាមពេលវេលាការព្យាករណ៍គឺមានអំណោយផល: អាយុកាលរបស់អ្នកជំងឺមិនខុសគ្នាពីអាយុកាលរបស់មនុស្សដែលមិនទទួលរងពីជំងឺ hemochromatosis ។ ក្នុងករណីមានការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យយឺតនៃជំងឺនេះនៅក្នុងវត្តមាននៃជំងឺក្រិនថ្លើមថ្លើម cardiomyopathy ជំងឺទឹកនោមផ្អែមការព្យាករណ៍ត្រូវបានកំណត់ដោយភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃផលវិបាកដែលមិនអាចត្រឡប់វិញបាន។ មូលហេតុចំបងនៃការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺគឺ៖ ផលវិបាកនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម, ជំងឺខ្សោយបេះដូង, ជំងឺមហារីកថ្លើមបឋម, ជំងឺខ្សោយថ្លើម, ការហូរឈាមចេញពីសរសៃឈាមវ៉ែននៃបំពង់អាហារនិងក្រពះ, ការឆ្លងមេរោគផ្សេងៗ។

ព័ត៌មានទូទៅ

Hemochromatosis (ជំងឺទឹកនោមផ្អែមសំរិទ្ធ, ជំងឺក្រិនថ្លើម) គឺជាការរំលោភហ្សែនដែលបណ្តាលមកពីការរំលោភលើការរំលាយអាហារជាតិដែកដែលនាំឱ្យមានការធ្លាក់ចុះនូវសារធាតុពណ៌ដែលមានជាតិដែកនៅក្នុងជាលិកានិងសរីរាង្គនិងការវិវត្តនៃការបរាជ័យនៃសរីរាង្គជាច្រើន។ ជំងឺនេះអមដោយភាពស្មុគស្មាញនៃរោគសញ្ញាលក្ខណៈ (សារធាតុពណ៌ស្បែក, ជំងឺក្រិនថ្លើមថ្លើមនិងជំងឺទឹកនោមផ្អែម) ត្រូវបានពិពណ៌នានៅឆ្នាំ ១៨៧១ ហើយនៅឆ្នាំ ១៨៨៩ វាត្រូវបានគេហៅថាជំងឺ hemochromatosis សម្រាប់ពណ៌លក្ខណៈនៃស្បែកនិងសរីរាង្គខាងក្នុង។ ភាពញឹកញាប់នៃជំងឺ hemochromatosis តំណពូជនៅក្នុងប្រជាជនគឺ 1,5-3 ករណីក្នុងមួយ 1000 ប្រជាជន។ បុរសទទួលរងពីជំងឺ hemochromatosis 2-3 ដងច្រើនជាងស្ត្រី។ អាយុកាលជាមធ្យមនៃការវិវត្តនៃរោគសាស្ត្រគឺពី 40-60 ឆ្នាំ។ ដោយសារតែលក្ខណៈពហុមុខងារនៃដំបៅមានវិញ្ញាសាព្យាបាលផ្សេងៗគ្នាចូលរួមក្នុងការសិក្សាអំពីជំងឺ hemochromatosis: ជំងឺក្រពះពោះវៀន, ជំងឺបេះដូង, ជំងឺ endocrinology, ឈឺសន្លាក់ឆ្អឹងជាដើម។

នៅក្នុងទិដ្ឋភាពខាងសរីរវិទ្យាបឋម (តំណពូជ) និង hemochromatosis អនុវិទ្យាល័យត្រូវបានសម្គាល់។ ជំងឺ hemochromatosis បឋមត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការចុះខ្សោយនៃប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមដែលនាំឱ្យមានការធ្លាក់ចុះនៃជាតិដែកនៅក្នុងសរីរាង្គខាងក្នុង។ ដោយអាស្រ័យលើបញ្ហាហ្សែននិងរូបភាពគ្លីនិក, ទម្រង់ 4 នៃជំងឺ hemochromatosis តំណពូជត្រូវបានសម្គាល់:

• I - ការឈប់សំរាកស្វ័យប្រវត្ដិបែបបុរាណប្រភេទដែលទាក់ទងនឹងអេអេអេអេអេអេអេ (ច្រើនជាង ៩៥% នៃករណី)
• II - ប្រភេទអនីតិជន
• III - ប្រភេទតំណពូជអេហ្វអេអេអេ - មិនមានទំនាក់ទំនង (ការផ្លាស់ប្តូរហ្សែននៅក្នុងប្រដាប់បញ្ចូនរីហ្សិនទី ២)
• ប្រភេទលេចធ្លោស្វ័យប្រវត្តិ ៤ ។

ជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំ (ការរីករាលដាលនៃចរន្តឈាមជាទូទៅ) កើតឡើងដោយសារការទទួលបានប្រព័ន្ធអង់ស៊ីមមិនគ្រប់គ្រាន់ដែលពាក់ព័ន្ធនឹងការរំលាយអាហារជាតិដែកហើយជារឿយៗត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងជំងឺដទៃទៀតដែលទាក់ទងទៅនឹងបំរែបំរួលខាងក្រោមរបស់វាដែលត្រូវបានសម្គាល់: ការប្តូរឈាមក្រោយពេលបំប្លែងសារធាតុចិញ្ចឹមរំលាយអាហារលាយនិងប្រសាទ។

នៅក្នុងវគ្គសិក្សាគ្លីនិក, hemochromatosis ឆ្លងកាត់ 3 ដំណាក់កាល: ខ្ញុំ - ដោយគ្មានការផ្ទុកលើសទម្ងន់, ទី II - ដោយផ្ទុកបន្ទុកជាតិដែកប៉ុន្តែដោយគ្មានរោគសញ្ញាគ្លីនិក III - ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃការបង្ហាញរោគសញ្ញា។

មូលហេតុនៃជំងឺ hemochromatosis

ជំងឺ hemochromatosis តំណពូជបឋមគឺជាជំងឺបញ្ចូនអតិសុខុមប្រាណ។ វាត្រូវបានផ្អែកលើការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនអេហ្វអេសអេសដែលស្ថិតនៅលើដៃខ្លីនៃក្រូម៉ូសូមទី ៦ ។ ពិការភាពមួយនៅក្នុងហ្សែនអេហ្វអេសនាំឱ្យមានការរំខានដល់ការផ្ទេរជាតិដែកដោយកោសិការនៃ duodenum 12 ដែលបណ្តាលឱ្យមានការបង្កើតសញ្ញាមិនពិតអំពីកង្វះជាតិដែកនៅក្នុងខ្លួន។ នៅក្នុងវេននេះរួមចំណែកដល់ការបង្កើនការសំយោគប្រូតេអ៊ីន DCT-1 ដែលផ្សារភ្ជាប់នឹងជាតិដែកដោយការបញ្ចូលសារធាតុគីមីនិងបង្កើនការស្រូបយកជាតិដែកនៅក្នុងពោះវៀន (ជាមួយនឹងការទទួលទានធម្មតានៃធាតុដានពីអាហារ) ។ នៅពេលអនាគតមានការធ្លាក់ចុះនៃជាតិពណ៌ hemosiderin ដែលផ្ទុកជាតិដែកច្រើនពេកនៅក្នុងសរីរាង្គខាងក្នុងជាច្រើនការស្លាប់នៃធាតុសកម្មនៃមុខងាររបស់ពួកគេជាមួយនឹងការវិវត្តនៃដំណើរការ sclerotic ។ ជាមួយនឹងជំងឺ hemochromatosis ដែក 0,5-1,0 ក្រាមត្រូវបានប្រមូលផ្តុំជារៀងរាល់ឆ្នាំនៅក្នុងរាងកាយរបស់មនុស្សហើយការបង្ហាញនៃជំងឺនេះនៅពេលដែលកម្រិតជាតិដែកសរុប 20 ក្រាមត្រូវបានឈានដល់ (ជួនកាល 40-50 ក្រាមឬច្រើនជាងនេះ) ។

ជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់មានការវិវត្តជាលទ្ធផលនៃការទទួលជាតិដែកហួសប្រមាណនៅក្នុងខ្លួន។ ស្ថានភាពនេះអាចកើតឡើងជាមួយនឹងការចាក់បញ្ចូលឈាមម្តងហើយម្តងទៀតការទទួលទានដោយមិនបានត្រួតពិនិត្យការត្រៀមជាតិដែកជំងឺ thalassemia ប្រភេទមួយចំនួននៃភាពស្លេកស្លាំងស្បែកជំងឺស្បែករបកក្រហមជំងឺថ្លើមថ្លើមជំងឺរលាកថ្លើមរ៉ាំរ៉ៃប្រភេទ B និង C, neoplasms សាហាវបន្ទាប់ពីរបបអាហារមានជាតិប្រូតេអ៊ីនទាប។

រោគសញ្ញានៃជំងឺ hemochromatosis

ការបង្ហាញគ្លីនិកនៃជំងឺ hemochromatosis តំណពូជកើតឡើងក្នុងវ័យពេញវ័យនៅពេលមាតិកាជាតិដែកសរុបនៅក្នុងខ្លួនឈានដល់តម្លៃសំខាន់ (20-40 ក្រាម) ។ ដោយផ្អែកទៅលើរោគសញ្ញាទូទៅជំងឺថ្លើម (ជំងឺ hemochromatosis ថ្លើម) cardiopathic (ជំងឺបេះដូងបេះដូង) ទម្រង់ endocrinological នៃជំងឺនេះត្រូវបានសម្គាល់។

ជំងឺនេះវិវឌ្ឍជាបណ្តើរ ៗ នៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការត្អូញត្អែរដែលមិនជាក់លាក់កើតឡើងមុនអំពីការកើនឡើងនៃភាពអស់កម្លាំងភាពទន់ខ្សោយការស្រកទម្ងន់ការថយចុះចំណង់ផ្លូវភេទ។ នៅដំណាក់កាលនេះអ្នកជំងឺអាចត្រូវបានរំខានដោយការឈឺចាប់នៅខាងស្តាំ hypochondrium, ស្បែកស្ងួត, រលាកស្បែកដោយសារជំងឺ chondrocalcinosis នៃសន្លាក់ធំ។ នៅក្នុងដំណាក់កាលរីករាលដាលនៃជំងឺ hemochromatosis ស្មុគស្មាញរោគសញ្ញារោគសញ្ញាបុរាណត្រូវបានបង្កើតឡើងដែលតំណាងដោយសារធាតុពណ៌ស្បែក (ស្បែកសំរិទ្ធ) ជំងឺក្រិនថ្លើមជំងឺទឹកនោមផ្អែមជំងឺទឹកនោមផ្អែមជំងឺបេះដូង cardio hypogonadism ។

ជាធម្មតារោគសញ្ញាដំបូងបង្អស់នៃជំងឺ hemochromatosis គឺរូបរាងនៃពណ៌ជាក់លាក់នៃស្បែកនិងភ្នាសរំអិលដែលត្រូវបានបង្ហាញជាសំខាន់លើមុខកកដៃជើងផ្នែកខាងលើនៅក្លៀកនិងប្រដាប់បន្តពូជខាងក្រៅស្នាមស្បែក។ អាំងតង់ស៊ីតេនៃសារធាតុពណ៌អាស្រ័យលើរយៈពេលនៃវគ្គសិក្សានៃជំងឺនិងប្រែប្រួលពីពណ៌ប្រផេះស្លេក (ជក់បារី) ទៅពណ៌ត្នោត - ពណ៌ត្នោត។ លក្ខណៈគឺការបាត់បង់សក់នៅលើក្បាលនិងប្រម៉ោយ, ការខូចទ្រង់ទ្រាយ (រាងជាស្លាបព្រា) នៃក្រចក។ ជំងឺសរសៃប្រសាទនៃផ្នែកមេតាប៉ូផូឡានថេលពេលខ្លះជង្គង់ត្រគាកនិងកែងដៃត្រូវបានកត់សម្គាល់ជាមួយនឹងការវិវត្តជាបន្តបន្ទាប់នៃភាពរឹងរបស់ពួកគេ។

ចំពោះអ្នកជំងឺស្ទើរតែទាំងអស់ការកើនឡើងនៃថ្លើម, splenomegaly, ជំងឺក្រិនថ្លើមថ្លើមត្រូវបានរកឃើញ។ ភាពមិនធម្មតានៃលំពែងត្រូវបានបង្ហាញនៅក្នុងការអភិវឌ្ឍនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមដែលពឹងផ្អែកលើអាំងស៊ុយលីន។ ជាលទ្ធផលនៃការបំផ្លាញក្រពេញភីតូរីសក្នុងកំឡុងពេល hemochromatosis មុខងារផ្លូវភេទទទួលរង: នៅក្នុងបុរស, ការដាច់សរសៃឈាមខួរក្បាលពងស្វាស, ងាប់លិង្គ, រោគស្ត្រីវិវត្ត, ចំពោះស្ត្រី - ជំងឺសរសៃប្រសាទនិងភាពគ្មានកូន។ ជំងឺស្ទះសរសៃឈាមបេះដូងត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយជំងឺបេះដូងនិងផលវិបាករបស់វា - ភាពមិនប្រក្រតី, ជំងឺខ្សោយបេះដូងរ៉ាំរ៉ៃ, ជំងឺ myocardial infarction ។

នៅក្នុងដំណាក់កាលស្ថានីយនៃជំងឺ hemochromatosis, ជំងឺលើសឈាមផតថល, ascites, cachexia មានការរីកចម្រើន។ ការស្លាប់របស់អ្នកជំងឺតាមក្បួនកើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការហូរឈាមពីសរសៃឈាមវ៉ែននៃបំពង់អាហារការខ្សោយថ្លើមការខ្សោយបេះដូងស្រួចស្រាវជំងឺទឹកនោមផ្អែមជំងឺរលាកស្រោមបេះដូងជំងឺសួត។ Hemochromatosis បង្កើនហានិភ័យនៃការវិវត្តទៅជាជំងឺមហារីកថ្លើម (ជំងឺមហារីកថ្លើមប្រភេទបេ) ។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ hemochromatosis

អាស្រ័យលើរោគសញ្ញាដែលលេចធ្លោអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemochromatosis អាចស្វែងរកជំនួយពីអ្នកឯកទេសផ្សេងៗគ្នា: គ្រូពេទ្យឯកទេសខាងក្រពះពោះវៀនគ្រូពេទ្យឯកទេសខាងជំងឺទឹកនោមផ្អែមអ្នកជំនាញខាងរោគស្ត្រីអ្នកជំនាញខាងរោគវិទូនិងគ្រូពេទ្យជំនាញខាងសើស្បែក។ ទន្ទឹមនឹងនេះការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺនេះគឺដូចគ្នាចំពោះវ៉ារ្យ៉ង់គ្លីនិកផ្សេងៗនៃជំងឺ hemochromatosis ។ បន្ទាប់ពីវាយតម្លៃរោគសញ្ញាគ្លីនិកអ្នកជម្ងឺត្រូវបានចាត់តាំងសំណុំនៃការសិក្សាមន្ទីរពិសោធន៍និងឧបករណ៍ដើម្បីបញ្ជាក់ពីសុពលភាពនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យ។

លក្ខណៈវិនិច្ឆ័យនៃមន្ទីរពិសោធន៍សម្រាប់ជំងឺ hemochromatosis គឺជាការកើនឡើងគួរឱ្យកត់សម្គាល់នូវកម្រិតជាតិដែក ferritin និង transferrin នៅក្នុងសេរ៉ូមឈាមការកើនឡើងនៃការបញ្ចេញជាតិដែកនៅក្នុងទឹកនោមនិងការថយចុះនូវសមត្ថភាពនៃការផ្សារភ្ជាប់ជាតិដែកសរុបនៃសេរ៉ូមឈាម។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យត្រូវបានបញ្ជាក់ដោយការធ្វើកោសល្យវិច័យលើថ្លើមឬស្បែកក្នុងសំណាកដែលការរកឃើញអេម៉ូក្លូប៊ីនត្រូវបានរកឃើញ។ លក្ខណៈតំណពូជនៃជំងឺ hemochromatosis ត្រូវបានបង្កើតឡើងជាលទ្ធផលនៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យហ្សែនម៉ូលេគុល។

ដើម្បីវាយតម្លៃភាពធ្ងន់ធ្ងរនៃការបំផ្លាញសរីរាង្គខាងក្នុងនិងការព្យាករណ៍នៃជំងឺការធ្វើតេស្តិ៍ថ្លើមកំរិតឈាមនិងទឹកនោមគ្លុយកូសអេម៉ូក្លូប៊ីនជាដើមកំពុងត្រូវបានសិក្សា។ ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យមន្ទីរពិសោធន៍នៃជំងឺ hemochromatosis ត្រូវបានបំពេញបន្ថែមដោយការសិក្សាឧបករណ៍ដូចជា៖ កាំរស្មីអ៊ិចរួមគ្នាអេកូជីអេកូស្យូសអេកូស្យូសនៃពោះបែហោងធ្មែញថ្លើម MRI ។ ល។

ការព្យាបាល Hemochromatosis

គោលដៅសំខាន់នៃការព្យាបាលគឺយកដែកលើសពីខ្លួនប្រាណនិងទប់ស្កាត់ការវិវត្តនៃផលវិបាក។ អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemochromatosis ត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជារបបអាហារដែលដាក់កម្រិតអាហារដែលមានជាតិដែកខ្ពស់ (ផ្លែប៉ោមសាច់ថ្លើម buckwheat spinach ជាដើម) កាបូអ៊ីដ្រាតរំលាយបានយ៉ាងងាយស្រួល។ វាត្រូវបានហាមឃាត់មិនឱ្យប្រើវីតាមីនចម្រុះអាស៊ីត ascorbic អាហារបំប៉នដែលផ្ទុកជាតិដែកអាល់កុល។ ដើម្បីដកជាតិដែកលើសពីរាងកាយពួកគេងាកទៅរកការបង្ហូរឈាមក្រោមការគ្រប់គ្រងរបស់អេម៉ូក្លូប៊ីន hematocrit និង ferritin ។ ចំពោះគោលបំណងនេះវិធីសាស្រ្តនៃការធ្វើអេកូស័រអាចត្រូវបានប្រើ - plasmapheresis, hemosorption, cytapheresis ។

ការព្យាបាលដោយថ្នាំបង្កជំងឺនៃជំងឺ hemochromatosis គឺផ្អែកលើការប្រើថ្នាំ intramuscular ឬ intravenous នៃការផ្សាភ្ជាប់ថ្នាំ deferoxamine Fe3 + ions ចំពោះអ្នកជំងឺ។ ទន្ទឹមនឹងនេះការព្យាបាលដោយរោគសញ្ញានៃជម្ងឺក្រិនថ្លើមថ្លើមខ្សោយបេះដូងជំងឺទឹកនោមផ្អែមនិងការថយចុះជាតិស្ករក្នុងឈាមត្រូវបានអនុវត្ត។ ដោយមានជំងឺរលាកសន្លាក់ធ្ងន់ធ្ងរការចង្អុលបង្ហាញសម្រាប់ជំងឺរលាកសន្លាក់ឆ្អឹង (endoprosthetics នៃសន្លាក់ដែលរងផលប៉ះពាល់) ត្រូវបានកំណត់។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺក្រិនថ្លើមបញ្ហានៃការប្តូរថ្លើមកំពុងត្រូវបានដោះស្រាយ។

ការទស្សន៍ទាយនិងការការពារជំងឺ hemochromatosis

ទោះបីជាមានការវិវត្តនៃជំងឺនេះក៏ដោយការព្យាបាលទាន់ពេលវេលាអាចពន្យារអាយុជីវិតរបស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ hemochromatosis អស់រយៈពេលជាច្រើនទសវត្ស។ អវត្ដមាននៃការព្យាបាល, អាយុកាលមធ្យមរបស់អ្នកជំងឺបន្ទាប់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃរោគសាស្ត្រមិនលើសពី 4-5 ឆ្នាំ។ វត្តមាននៃផលវិបាកនៃជំងឺ hemochromatosis (ជាចម្បងជំងឺក្រិនថ្លើមថ្លើមនិងជំងឺខ្សោយបេះដូងកកស្ទះ) គឺជាសញ្ញាមិនអំណោយផលខាងរោគសញ្ញា។

ជាមួយនឹងជំងឺស្ទះសួតតំណពូជការការពារបានមកដល់ការពិនិត្យតាមដានគ្រួសារការរកឃើញនិងព្យាបាលជំងឺឱ្យបានឆាប់។ អាហារូបត្ថម្ភរបបអាហារការត្រួតពិនិត្យការគ្រប់គ្រងនិងការគ្រប់គ្រងការត្រៀមជាតិដែកការបញ្ចូលឈាមការបដិសេធការផឹកស្រានិងការតាមដានអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺថ្លើមនិងប្រព័ន្ធឈាមធ្វើឱ្យវាអាចចៀសវាងការវិវត្តនៃជំងឺ hemochromatosis បន្ទាប់បន្សំ។