ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus: រោគសញ្ញាការព្យាបាលមូលហេតុនៃរោគសញ្ញា

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus គឺជាជំងឺមួយដែលត្រូវបានសម្គាល់ដោយរោគ polyuria ធ្ងន់ធ្ងរដោយសារតែអសមត្ថភាពរបស់តម្រងនោមក្នុងការប្រមូលផ្តុំទឹកនោមដោយសារតែកង្វះឬសកម្មភាពខ្សោយនៃអេដ។

ការថយចុះនៃការសំងាត់ឬសកម្មភាពរបស់អេដអេជត្រូវបានអមដោយការបាត់បង់ជាតិទឹកកើនឡើង (ND) ដែលជាមូលហេតុនៃការបង្ហាញសំខាន់នៃជំងឺនេះ។

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus (ND) គឺជាស្ថានភាពរោគសាស្ត្រដែលក្នុងនោះបរិមាណទឹកនោមពនរនិងអ៊ីប៉ូតូកូមត្រូវបានបាត់បង់។

មូលហេតុនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus

កន្លែងដំបូងនៅក្នុងមនុស្សពេញវ័យជាកម្មសិទ្ធិរបស់ការរងរបួស craniocerebral និងអន្តរាគមន៍សរសៃប្រសាទ, ខណៈពេលដែលនៅក្នុងដុំសាច់ CNS កុមារភាពលេចធ្លោ (craniopharyngioma, germinoma, glioma, pituitary adenoma) ។ បុព្វហេតុផ្សេងទៀតអាចជាគ្រោះថ្នាក់នៃជម្ងឺមហារីក neoplasms សាហាវដំបៅសរសៃឈាម (ការគាំងបេះដូងជំងឺឈាមរត់ក្នុងខួរក្បាល) ជំងឺដំបៅក្នុងខួរក្បាល (ជម្ងឺអ៊ីស្តាតូស៊ីធីជំងឺរបេងជំងឺសរសៃប្រសាទ) ជំងឺឆ្លង (toxoplasmosis ការឆ្លងមេរោគ cytomegalovirus ជំងឺរលាកស្រោមខួរស្បែក) ។ ដំបៅអូតូអ៊ុយមីននៃជម្ងឺ neurohypophysis ក្នុងទំរង់នៃជំងឺ lymphocytic infundibulohypophysitis គឺកម្រណាស់។

ប្រហែលជា ៥% នៃអ្នកជំងឺមានទម្រង់ជាក្រុមគ្រួសារនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម neurogenic insipidus ដែលមានមរតកស្វ័យភាព។ ជំងឺនេះបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរហ្សែនប្រូសេស្តេរ៉ូនដែលមានទីតាំងនៅលើក្រូម៉ូសូមទី ២០ ។

អាំងស៊ុយលីនជំងឺទឹកនោមផ្អែមកណ្តាលត្រូវបានគេចាត់ទុកថាជាសមាសធាតុសំខាន់នៃរោគសញ្ញាឌីឌីអេមអេសឬរោគសញ្ញាថុងស្តាន។ យោងតាមទិន្នន័យទំនើបជំងឺហ្សែនដ៏កម្របំផុតមួយនេះកើតឡើងដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរហ្សែន WFS1 នៅលើក្រូម៉ូសូមទី ៤ នៃអ៊ីនកូហ្សូមេនដែលផ្ទុកទៅនឹងការដឹកជញ្ជូនអ៊ីយ៉ុងកាល់ស្យូមនៅក្នុងបណ្តាញកោសិកាប្រសាទ endoplasmic នៃណឺរ៉ូននិងកោសិកា c- កោសិកានៃកូនកោះលំពែង។ រោគសញ្ញាសំខាន់ៗគឺទឹកនោមផ្អែមដែលពឹងផ្អែកលើអាំងស៊ុយលីននិងការថយចុះចក្ខុវិស័យជាលំដាប់។ ការខូចខាតដល់ប្រព័ន្ធសរសៃប្រសាទកណ្តាលរួមទាំងជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយលីនវិវឌ្ឍន៍នៅថ្ងៃក្រោយ (២០-៣០ ឆ្នាំ) ហើយមិនមែនចំពោះអ្នកជំងឺទាំងអស់នោះទេ។

ការបរាជ័យនៃតំបន់ hypothalamic-pituitary ជាមួយនឹងការវិវត្តនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus ពេលខ្លះអាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញដោយមានជំងឺហ្សែនដ៏កម្រដូចជាជំងឺ Lawrence-Moon-Barde-Beadle (ភាពតានតឹងខ្លីការធាត់ការវិវត្តផ្លូវចិត្តការថយចុះជាតិពណ៌នៃខួរឆ្អឹងខ្នង polydactyly, hypogonadism និង anrogenal anomalies) ។ កត្តាប្រតិចារិក Hesxl ។

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Gestagenic insipidus បង្ហាញរាងដោយខ្លួនឯងអំឡុងពេលមានផ្ទៃពោះ។ ក្នុងករណីនេះសុកបង្កើនការបែកបាក់អេឌីអេសដែលផលិតអង់ស៊ីម cysteine ​​aminopeptidase ដែលត្រូវបានរចនាឡើងដើម្បីបំផ្លាញអុកស៊ីតូស៊ីនប៉ុន្តែក៏បំផ្លាញ vasopressin ផងដែរ។

អាំងស៊ុយលីនទឹកនោមផ្អែមក្នុងទម្រង់ពង្រីកខ្លួនគឺមិនសូវជាមានអ៊ីប៉ូតេម៉ាម្យូមទេ។ ជំងឺទឹកនោមផ្អែមពីកំណើត nephrogenic insipidus គឺជាជំងឺហ្សែនដ៏កម្រមួយដែលបណ្តាលមកពីភាពខ្សោយនៃអេដ។ ទំរង់បញ្ចោញដែលភ្ជាប់ទៅនឹង X ដែលបណ្តាលមកពីការផ្លាស់ប្តូរនៃហ្សែននៃការទទួលយក vasopressin ប្រភេទទី ២ គឺនៅដាច់ឆ្ងាយហើយការផ្លាស់ប្តូរលេចធ្លោនិងស្វយ័តនៃហ្សែន aquaporin-2 (បញ្ចូនទឹកឆ្លងនៃភ្នាស apical នៃការប្រមូលកោសិកា epithelial duct) គឺមិនសូវមានទេ។

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម nephrogenic insipidus ដែលទទួលបានបង្ហាញរាងវាញឹកញាប់ជាងការកើតមកប៉ុន្តែវាត្រូវបានកំណត់ដោយរូបភាពគ្លីនិកមិនសូវច្បាស់និងភាពផ្ទុយគ្នានៃជំងឺ។ បុព្វហេតុញឹកញាប់ជាងអ្វីផ្សេងទៀតគឺការត្រៀមលក្ខណៈលីចូមដែលអាចរំខានដល់ការបញ្ជូនសញ្ញា intracellular ពីអ្នកទទួល vasopressin ។ Gentamicin, metacyclin, isophosphamide, colchicine, vinblastine tolazamide, phenytoin, norepinephrine (norepinephrine), រង្វិលជុំនិងការព្យាបាលដោយប្រើ osmotic មានឥទ្ធិពលស្រដៀងគ្នាជាមួយនឹងការប្រើប្រាស់យូរនិងច្រើន។ ធាតុផ្សំនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម nephrogenic អាចត្រូវបានគេសង្កេតឃើញនៅក្នុងជំងឺអេឡិចត្រូលីត (hypokalemia, hypercalcemia), ជំងឺតំរងនោម (pyelonephritis, ជំងឺសួត tubulo-interstitial, polycystic, postropstructive uropathy), amyloidosis, myeloma, ស្លេកស្លាំងកោសិកានិងជំងឺ sarcoidosis ។

រោគសាស្ត្រនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus

អាថ៌កំបាំងនៃថ្នាំ vasopressin ត្រូវបានកំណត់ដោយអរម៉ូនអ៊ីប៉ូតាឡាមូសអ័រតូស្យូសដែលឆ្លើយតបទៅនឹងភាពប្រែប្រួលនៃអេកូស្យូមតិចជាង 1% នៃដើម។ ការបាត់បង់ជាតិទឹកធម្មជាតិ (ទឹកនោមនិងបែកញើសដកដង្ហើម) នាំឱ្យមានការកើនឡើងជាលំដាប់នៃភាពមិនប្រក្រតីនៃប្លាស្មាឈាម។ ជាមួយនឹងការកើនឡើងរបស់វាដល់ 282-25 ម / ម, ការសំងាត់នៃថ្នាំ vasopressin ចាប់ផ្តើមកើនឡើង។ ការទទួលទានជាតិទឹកច្រើនហួសប្រមាណនិងការថយចុះនៃភាពខុសប្រក្រតីនៃប្លាស្មាផ្ទុយទៅវិញរារាំងការសំងាត់នៃអេដអេអេសដែលនាំឱ្យមានការថយចុះយ៉ាងខ្លាំងនៃការស្តារទឹកឡើងវិញនិងការកើនឡើងនូវលទ្ធផលនៃទឹកនោម។

អាំងស៊ុយលីនទឹកនោមផ្អែមកណ្តាល (neurohypophysial)

នៅកណ្តាលអិនឌីអេ, polyuria hypotonic ត្រូវបានគេសង្កេតឃើញថាជាលទ្ធផលនៃកង្វះអេកូអេដស្យូមឬទាក់ទងតិចតួចទោះបីជាមានការរំញោចគ្រប់គ្រាន់នៃការសម្ងាត់និងការឆ្លើយតបធម្មតារបស់តម្រងនោមចំពោះ ADH ក៏ដោយ។ អិនឌីឌីកណ្តាលត្រូវបានបែងចែកជាអនុប្រភេទ។

អាស្រ័យលើកម្រិតនៃកង្វះ ADH៖

• អិន។ អិន។ កណ្តាលពេញលេញត្រូវបានកំណត់ដោយអសមត្ថភាពពេញលេញក្នុងការសំយោគឬសំងាត់ ADH,
• អិន។ អិន។ កណ្តាលមិនពេញលេញត្រូវបានកំណត់ដោយការសំយោគមិនគ្រប់គ្រាន់ឬការសំងាត់នៃអេដ។

អាស្រ័យលើតំណពូជ៖

• ND កណ្តាលនៃគ្រួសារគឺជារោគសាស្ត្រដ៏កម្រមួយដែលត្រូវបានទទួលមរតកដោយប្រភេទស្វ័យប្រវត្តិកម្មដែលមានលំនាំលំហូរផ្សេងៗគ្នានិងវិវឌ្ឍន៍ក្នុងវ័យកុមារភាពជម្ងឺហ្សែនភាគច្រើនត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូររចនាសម្ព័ន្ធនៃម៉ូលេគុល neurophysin ដែលអាចរំខានដល់ការដឹកជញ្ជូនដោយគ្មានការលូតលាស់នៃ prohormone ។
• ND កណ្តាលដែលទទួលបានកើតឡើងដោយសារតែហេតុផលមួយចំនួន។

មូលហេតុនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមកណ្តាល insipidus

ND បឋម (មិនទទួលបាន)

អនុវិទ្យាល័យឌីអេស (ទទួលបាន)

អាំងស៊ុយលីនទឹកនោមផ្អែមនីត្រូសែននិច

វាត្រូវបានកំណត់លក្ខណៈដោយ polyuria អ៊ីប៉ូតូនិចថេរទោះបីជាមានកម្រិត ADH គ្រប់គ្រាន់ក៏ដោយហើយការគ្រប់គ្រងនៃអេដអេដហ្សែនហួសប្រមាណមិនប៉ះពាល់ដល់បរិមាណទឹកនោមដែលបញ្ចោញឬរំញោចរបស់វាឡើយ។ អិនអេក្លូប៊ីនអិនត្រូវបានបែងចែកទៅជាប្រភេទរង។

អាស្រ័យលើកម្រិតនៃកង្វះ ADH ។

• អិល nephrogenic ពេញលេញត្រូវបានកំណត់ដោយអសមត្ថភាពពេញលេញក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងថ្នាំ vasopressin សូម្បីតែក្នុងកំរិតឱសថសាស្ត្រ។
• អិម nephrogenic មិនពេញលេញត្រូវបានកំណត់ដោយសមត្ថភាពក្នុងការឆ្លើយតបទៅនឹងកំរិតឱសថសាស្ត្រនៃការត្រៀមលក្ខណៈ vasopressin ។

អាស្រ័យលើតំណពូជ។

• អិម nephrogenic តំណពូជកើតឡើងដោយសារតែការផ្លាស់ប្តូរនៅក្នុងតំបន់ពីរផ្សេងគ្នា។ ក្នុង 90% នៃករណីការផ្លាស់ប្តូរបង្កឱ្យមានការរំលោភលើមុខងាររបស់ vasopressin V₂អ្នកទទួលបំពង់រំលាយអាហារ។ វិធីសាស្រ្តមរតក X- ផ្សារភ្ជាប់នឹងការឈប់ប្រើឧបករណ៍ផ្លាស់ប្តូរតំណពូជស្ត្រីអាចមានរោគសញ្ញាស្រាលនៃការរំលាយអាហារទឹកចុះខ្សោយជាមួយនឹងការកន្ត្រាក់ទឹកនោមនិងឈាមទំនាញជាក់លាក់នៃទឹកនោម។ នៅក្នុងគ្រួសារ ១០% ដែលមានតំណពូជ ND តំណពូជត្រូវបានរកឃើញនៅក្នុងហ្សែន aquaporin-2 ស្ថិតនៅលើក្រូម៉ូសូមទី ១២ តំបន់ q១៣ ។ មរតកជាមួយនឹងការផ្លាស់ប្តូរនេះអាចជាការឈប់សម្រាកស្វ័យភាពឬលេចធ្លោ។
• ការទទួល ND កើតឡើងជាញឹកញាប់បំផុតដោយសារតែជំងឺ hyperkalemia ឬ hypercalcemia ។ ក្នុងករណីទាំងពីរនេះសកម្មភាពរបស់ aquaporin-2 នៅក្នុងតម្រងនោមត្រូវបានបង្ក្រាប។ លីចូមមានឥទ្ធិពលស្រដៀងគ្នា។ ការខ្សោយតំរងនោមស្រួចស្រាវនិងការស្ទះបំពង់ទឹកនោមអាចមានភាពស្មុគស្មាញដោយសារការវិវត្តនៃជម្ងឺទឹកនោមប្រៃ។

ហេតុផលសម្រាប់ការទទួលបាននីត្រូទីកអិន

Polydipsia បឋម

ជាមួយនឹងសារធាតុ polydipsia បឋមការស្រូបយកសារធាតុរាវត្រូវបានកើនឡើងជាបឋមដែលអាចត្រូវបានគេហៅថា "ការរំលោភបំពាន" នៃអង្គធាតុរាវដែលត្រូវបានអមដោយសារធាតុ polyuria និងការថយចុះនៃឈាម osmolality ។ Polydipsia បឋមត្រូវបានបែងចែកជាពីរប្រភេទ។

• ឌីស្កូហ្សិនអិនដែលកម្រិតអ័រមូសសម្រាប់រំញោចអាថ៌កំបាំងអេដអេជត្រូវបានរក្សាក្នុងកម្រិតធម្មតាខណៈកម្រិតអ័រមឹសមិនធម្មតាសម្រាប់សកម្មភាពស្រេកទឹកមានការរីកចម្រើន។ ការបំពាននេះនាំឱ្យមាន polydipsia hypotonic ថេរចាប់តាំងពីភាពមិនច្បាស់នៃសេរ៉ូមត្រូវបានរក្សានៅខាងក្រោមកម្រិតនៃការរំញោចនៃការសំងាត់អេអេអេស។
• polydipsia ផ្លូវចិត្តដែលក្នុងនោះមានការកើនឡើងនៃការប្រើប្រាស់ទឹក paroxysmal ដែលបង្កឱ្យមានកត្តាចិត្តសាស្ត្រឬជំងឺផ្លូវចិត្ត។ មិនដូចអេឌីហ្សិនឌីអេនអេនៅក្នុងករណីទាំងនេះមិនមានការថយចុះកម្រិតអ័រមូសដើម្បីជំរុញការស្រេកទឹកទេ។

រោគសញ្ញានិងសញ្ញានៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus

ដូចដែលបានរៀបរាប់រោគសញ្ញាសំខាន់ៗនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus គឺការស្រេកទឹកប៉ូលីយូនិងប៉ូលីស្ទីន (ដោយមិនគិតពីពេលវេលានៃថ្ងៃ) ។ អ្នកជំងឺជារឿយៗចូលចិត្តផឹកទឹកត្រជាក់ឬភេសជ្ជៈញាក់។ ការស្រេកទឹកពេលយប់និងពហុវណ្ណៈរំខានដល់ការគេងហើយសកម្មភាពផ្លូវចិត្តនិងសកម្មភាពផ្លូវចិត្តថយចុះ។ ការប្រើប្រាស់ថេរនៃបរិមាណដ៏ច្រើននៃសារធាតុរាវបន្តិចម្តង ៗ នាំឱ្យមានការឃ្លាតឆ្ងាយពីក្រពះនិងការថយចុះនៃអាថ៌កំបាំងនៃក្រពេញរបស់វាការចុះខ្សោយនៃក្រពះពោះវៀន។

អាយុនៃការចាប់ផ្តើមនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែមដែលអាចទទួលបានអាចជាពេលណាមួយនៅក្នុងទម្រង់ពីកំណើតរបស់វាមានលំនាំជាក់លាក់។

ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus

ការកំណត់មូលហេតុនៃជម្ងឺ Polyuria ជារឿយៗមិនបង្កឱ្យមានបញ្ហាជាក់លាក់ណាមួយទេប៉ុន្តែពេលខ្លះវាជាកិច្ចការពិបាក។ ដូច្នេះការរកឃើញជំងឺទឹកនោមផ្អែមចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polyuria បង្ហាញយ៉ាងច្បាស់ពីមូលហេតុរបស់វា។ វត្តមាននៃជំងឺផ្លូវចិត្តចំពោះអ្នកជំងឺក្នុងការរួមផ្សំជាមួយប៉ូលីយូធ្យូមអ៊ីប៉ូតូនីសបានបង្ហាញពីជំងឺ polydipsia បឋម (វិកលចរិកវិទ្យា) ។ ម៉្យាងទៀត polyuria hypotonic ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការកើនឡើងនៃភាពមិនប្រក្រតីនៃប្លាស្មានិងសេរ៉ូមសូដ្យូមខ្ពស់មិនរាប់បញ្ចូលការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជំងឺ polydipsia បឋម។ នៅពេលដែលរោគ polyuria កើតឡើងក្រោយពេលវះកាត់ឬរបួសក្នុងតំបន់ hypothalamic-pituitary ការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃ ND កណ្តាលគឺស្ទើរតែជាក់ស្តែង។ ក្នុងករណីមិនជាក់ស្តែងការធ្វើតេស្តពិសេសគឺគួរឱ្យចង់បាន។

បន្ទាប់ពីការវះកាត់នៅតំបន់ hypothalamic-pituitary ឬការរងរបួសរបស់ខ្លួនការរំលោភលើតុល្យភាពទឹកជាធម្មតាកើតឡើងជាបីដំណាក់កាល។

• ដំណាក់កាលទី ១ នៃអិនឌីអេសឆ្លងត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការឆក់អ័ក្សនិងអសមត្ថភាពនៃកោសិកាប្រសាទដើម្បីបង្កើតសក្តានុពលសកម្មភាព។ វាបង្ហាញរាងដោយខ្លួនវាក្នុងរយៈពេល ២៤ ម៉ោងដំបូងបន្ទាប់ពីមានបញ្ហាហើយដោះស្រាយក្នុងរយៈពេលពីរបីថ្ងៃ។
• តំណាក់កាលទី ២ ត្រូវបានបង្ហាញអោយឃើញដោយរោគសញ្ញាថយចុះកម្តៅអេដ។ អេស, កើតឡើង ៥-៧ ថ្ងៃបន្ទាប់ពីរងរបួសហើយត្រូវបានផ្សារភ្ជាប់ជាមួយនឹងការបញ្ចោញ ADH ពីកោសិកាប្រសាទសំយោគ ADH ដែលត្រូវបានបំផ្លាញដោយសារតែការប៉ះទង្គិច (ការរំខានដោយឈាម, ការហូរឈាម) ។
• ដំណាក់កាលទីបីគឺការវិវត្តនៃកណ្តាលអិនឌីនៅពេលដែលកោសិកាជាង ៩០% ដែលផលិត ADH ត្រូវបានបំផ្លាញដោយការប៉ះទង្គិចផ្លូវចិត្ត។

ជាក់ស្តែងសក្ដានុពលបីដំណាក់កាលដែលបានពិពណ៌នាមិនត្រូវបានគេសង្កេតឃើញលើអ្នកជំងឺទាំងអស់នោះទេ - ចំពោះអ្នកជំងឺខ្លះមានតែដំណាក់កាលដំបូងប៉ុណ្ណោះដែលអាចវិវឌ្ឍន៍បាននៅក្នុងអ្នកផ្សេងទៀត - ដំណាក់កាលទីមួយនិងទីពីរហើយចំពោះអ្នកជំងឺខ្លះការរងរបួសខួរក្បាលត្រូវបញ្ចប់ដោយ ND កណ្តាល។

គោលការណ៍នៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃកណ្តាលអិនឌីអេមត្រូវបានកាត់បន្ថយទៅនឹងការមិនរាប់បញ្ចូលនូវមូលហេតុដែលអាចកើតមានទាំងអស់នៃជម្ងឺអិន។ ជាពិសេសការថយចុះបរិមាណទឹកនោមដែលលេបជាមួយថ្នាំ vasopressin មិនបានបញ្ជាក់ពីការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យនៃជម្ងឺទឹកនោមផ្អែមកណ្តាលនោះទេព្រោះប្រតិកម្មបែបនេះកើតឡើងនៅក្នុងពហុព្យាបាលបឋមចំពោះអ្នកជំងឺក្រោយពេលវះកាត់ខួរក្បាលនិងចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានតុល្យភាពទឹកវិជ្ជមានក្នុងករណីចុងក្រោយការរក្សាទឹកអាចសូម្បីតែ intoxication ទឹក។ ការរួមបញ្ចូលគ្នានៃការធ្វើរោគវិនិច្ឆ័យជាក់លាក់សម្រាប់កណ្តាលអិនឌីគឺជាការរួមបញ្ចូលគ្នានៃប៉ូលីអ៊ីប៉ូត្យូមប្រឆាំងនឹងការកើនឡើងនៃឈាម osmolarity ក្នុងឈាមធម្មតានិងកម្រិត ADH ទាបនៅក្នុងឈាម។ មិនដូច polydipsia បឋមដែលក្នុងនោះមិនដែលមានការកើនឡើងនៃឈាម osmolarity ហើយជួនកាលវាថែមទាំងត្រូវបានកាត់បន្ថយ។

ការធ្វើតេស្តកំហិតទឹក

ក្នុងអំឡុងពេលធ្វើតេស្តជាមួយនឹងការរឹតបន្តឹងទឹកការប្រើប្រាស់មិនត្រឹមតែទឹកប៉ុណ្ណោះទេប៉ុន្តែថែមទាំងវត្ថុរាវផ្សេងទៀតត្រូវបានគេបដិសេធដែលបណ្តាលឱ្យខ្សោះជាតិទឹកនៃរាងកាយហើយដោយហេតុនេះបង្កើតជាការជម្រុញដ៏មានឥទ្ធិពលគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់ការរំញោចអតិបរមានៃអេដ។ រយៈពេលក្នុងការកំណត់ការទទួលជាតិទឹកគឺអាស្រ័យលើអត្រានៃការបាត់បង់ជាតិទឹកដោយរាងកាយហើយជាធម្មតាតេស្តនេះមានរយៈពេលពី ៤ ទៅ ១៨ ម៉ោងគួរតែធ្វើការតេស្តិ៍នៅក្នុងបន្ទប់ដែលគ្មានប្រភពទឹក។ មុនពេលចាប់ផ្តើមការធ្វើតេស្តអ្នកជំងឺគួរតែបត់ជើងតូចបន្ទាប់មកវាត្រូវតែថ្លឹងថ្លែង។ ចាប់ពីពេលនេះទំងន់រាងកាយរបស់អ្នកជំងឺត្រូវបានត្រួតពិនិត្យរាល់ម៉ោងបរិមាណទឹកនោមដែលបានបញ្ចេញត្រូវបានគេកត់ត្រាហើយទឹកនោមអូមត្រូវបានកំណត់រាល់ម៉ោង។ តេស្តនេះត្រូវបានបញ្ចប់ក្នុងករណីដូចខាងក្រោមៈ

• ការសម្រកទម្ងន់ឈានដល់ ៣%
• អ្នកជំងឺបានបង្ហាញសញ្ញានៃអស្ថេរភាពនៅក្នុងដំណើរការនៃប្រព័ន្ធសរសៃឈាមបេះដូង
• ទឹកនោម osmolarity មានស្ថេរភាព (ភាពប្រែប្រួលរបស់អូមូស្គូលីក្នុងផ្នែកបីជាប់ៗគ្នានៃទឹកនោមមិនលើសពី 30 mOsm / kg),
• hypernatremia មានការរីកចម្រើន (ច្រើនជាង 145 មីល្លីល / លី) ។

ដរាបណា osmolarity មានស្ថេរភាពឬអ្នកជំងឺបានបាត់បង់ទំងន់រាងកាយច្រើនជាង 2% ការធ្វើតេស្តឈាមដូចខាងក្រោមត្រូវបានអនុវត្ត:

• មាតិកាសូដ្យូម
• osmolarity
• កំហាប់ vasopressin ។

បន្ទាប់ពីនោះអ្នកជំងឺត្រូវបានចាក់ជាមួយថ្នាំ Arginine-vasopressiner (៥ គ្រឿង) ឬ desmopressin (១ មីលីក្រាម) subcutaneously ហើយទឹកនោម osmolarity និងបរិមាណរបស់វាត្រូវបានពិនិត្យ ៣០, ៦០ និង ១២០ នាទីបន្ទាប់ពីចាក់រួច។ តម្លៃ osmolarity ខ្ពស់បំផុត (កំពូល) ត្រូវបានប្រើដើម្បីវាយតម្លៃការឆ្លើយតបចំពោះការគ្រប់គ្រងរបស់ arginine-vasopressinar ។ ចំពោះភាពពេញលេញនៃការពិនិត្យវាចាំបាច់ត្រូវសិក្សាអំពីភាពមិនធម្មតានៃប្លាស្មានៅដំណាក់កាលដំបូងនៃការធ្វើតេស្តបន្ទាប់មក - មុនពេលការណែនាំថ្នាំ Arginine-vasopressin ឬ desmopressin ហើយបន្ទាប់ពីការគ្រប់គ្រងថ្នាំ។

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺ polyuria ធ្ងន់ធ្ងរ (ច្រើនជាង ១០ លីត្រ / ថ្ងៃ) គួរតែចាប់ផ្តើមធ្វើតេស្តលើក្រពះទទេនៅពេលព្រឹកហើយវាត្រូវបានអនុវត្តក្រោមការឃ្លាំមើលយ៉ាងដិតដល់ពីស្ថានភាពរបស់អ្នកជំងឺដោយបុគ្គលិកពេទ្យ។ ប្រសិនបើប៉ូលីយូរីមានកម្រិតមធ្យមបន្ទាប់មកការធ្វើតេស្តអាចត្រូវបានចាប់ផ្តើមពី 22 ម៉ោងព្រោះថាការដាក់កម្រិតសារធាតុរាវរយៈពេល 12-18 ម៉ោងអាចត្រូវការ។

មុនពេលធ្វើតេស្តប្រសិនបើអាចធ្វើបានថ្នាំដែលប៉ះពាល់ដល់ការសំយោគនិងការសំងាត់នៃអេដអេដគួរតែត្រូវបានបញ្ឈប់។ ភេសជ្ជៈដែលមានជាតិកាហ្វេអ៊ីនក៏ដូចជាអាល់កុលនិងជក់បារីត្រូវបានលុបចោលយ៉ាងហោចណាស់ ២៤ ម៉ោងមុនពេលធ្វើតេស្ត។ ក្នុងកំឡុងពេលធ្វើតេស្តវាចាំបាច់ត្រូវតាមដានអ្នកជំងឺដោយប្រុងប្រយ័ត្នជាពិសេសការបង្ហាញរោគសញ្ញាដែលអាចជំរុញការបញ្ចេញទឹករំអិល vasopressin ប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃអេកូស្យូមធម្មតា (ឧទាហរណ៍ដូចជាចង្អោរ, hypotension សរសៃឈាមឬប្រតិកម្ម vasovagal) ។

មានសុខភាពល្អ។ ចំពោះមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អការដាក់កម្រិតលើទឹកបង្កើនការសម្ងាត់នៃអេដអេដនិងបណ្តាលឱ្យមានការប្រមូលផ្តុំទឹកនោមអតិបរមា។ ជាលទ្ធផលការណែនាំអំពីអេដអេដបន្ថែមឬអាណាឡូករបស់វានឹងមិននាំឱ្យមានការកើនឡើងនៃអូមូសជាង 10% នៅក្នុងទឹកនោមដែលប្រមូលផ្តុំរួចហើយ។

Polydipsia បឋម។ នៅពេលដែល osmolarity នៃទឹកនោមមិនឡើងដល់កម្រិតមួយខ្ពស់ជាងការ osmolarity នៃឈាម, polydipsia បឋមត្រូវបានដកចេញលើកលែងតែការស្រូបយកសារធាតុរាវដែលត្រូវបានលាក់ដោយអ្នកជំងឺក្នុងកំឡុងពេលធ្វើតេស្តនេះត្រូវបានគេបដិសេធដាច់ខាត។ ក្នុងករណីចុងក្រោយនេះមិនមាន osmolarity ឈាមនិងទឹកនោម osmolarity កើនឡើងគ្រប់គ្រាន់ក្នុងអំឡុងពេលធ្វើតេស្តកម្រិតទឹក។សូចនាករមួយទៀតនៃការមិនអនុលោមតាមរបបតេស្តគឺភាពខុសគ្នារវាងថាមវន្តនៃទំងន់រាងកាយនិងការបាត់បង់បរិមាណសារធាតុរាវដោយរាងកាយ - ភាគរយនៃការបាត់បង់ម៉ាស់ទឹកទាក់ទងនឹងទំងន់រាងកាយរបស់អ្នកជំងឺគួរតែត្រូវគ្នាឬតិចជាងភាគរយនៃការស្រកទំងន់រាងកាយអំឡុងពេលធ្វើតេស្ត។

អិនពេញ។ ទាំងអិមអិលកណ្តាលនិងនីត្រូទីកក្នុងករណីមានឌីអិនអេពេញលេញអាការៈទឹកនោមមិនលើសពីភាពមិនប្រក្រតីនៃផ្លាស្មានៅចុងបញ្ចប់នៃការធ្វើតេស្តជាមួយនឹងការរឹតបន្តឹងទឹក។ យោងទៅតាមប្រតិកម្មទៅនឹងការគ្រប់គ្រងនៃថ្នាំ Arginine-vasopressin ឬ desmopressin បានបង្ហាញថាទម្រង់ ND ទាំងពីរប្រភេទនេះអាចត្រូវបានគេសម្គាល់។ ជាមួយនឹងអេដ្យូសែនណៃសុនការកើនឡើងតិចតួចនៃអូវុលគឺអាចធ្វើទៅបានបន្ទាប់ពីការប្រើថ្នាំ Arginine-vasopressin ឬ desmopressin ប៉ុន្តែមិនលើសពី 10% បានសំរេចនៅចុងបញ្ចប់នៃរយៈពេលនៃការខះជាតិទឹក។ ដោយមាន ND កណ្តាលរដ្ឋបាលនៃថ្នាំ Arginine-vasopressin បណ្តាលឱ្យមានការកើនឡើងនៃទឹកនោម osmolarity ច្រើនជាង 50% ។

អិនមិនពេញលេញ។ ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន ND មិនពេញលេញទាំងក្នុងករណី ND កណ្តាលនិង nephrogenic, ទឹកនោម osmolarity អាចលើសពី osmolarity ឈាមនៅចុងបញ្ចប់នៃការធ្វើតេស្តជាមួយនឹងការកម្រិតទឹក។ ក្នុងពេលដំណាលគ្នាជាមួយនឹង ND កណ្តាលកម្រិតប្លាស្មាអេអេដអេលគឺទាបជាងការរំពឹងទុកជាមួយនឹងកម្រិតអេកូស្យូមដែលបានសង្កេតឃើញខណៈពេលដែលមានអេដ្យូសែនអ៊ីដ្យូមពួកគេគ្រប់គ្រាន់សម្រាប់គ្នា។

អ៊ីប៉ូតូនិកសូដ្យូមក្លរួអ៊ីដិន

វិធីសាស្រ្តនេះអនុញ្ញាតឱ្យបែងចែកឌីអិនអេមិនពេញលេញពីពហុវិជ្ជាបឋម។

វិធីសាស្រ្តនិងការបកប្រែភាសា

ក្នុងអំឡុងពេលនៃការសាកល្បងនេះដំណោះស្រាយក្លរួសូដ្យូម 3% ត្រូវបានចាក់បញ្ចូលក្នុងអត្រា 0,1 មីលីលីត្រ / គីឡូក្រាមក្នុងមួយនាទីរយៈពេល 1-2 ម៉ោងបន្ទាប់មកមាតិកា ADH ត្រូវបានកំណត់នៅពេលដែលកម្រិតអូមប៉ូលីមនិងប្លាស្មាសូដ្យូមមិនឈានដល់> 295 mOsm / l និង 145 mEq / លីត្ររៀងគ្នា។

ចំពោះអ្នកជំងឺដែលមានជំងឺទឹកនោមប្រៃ (nephrogenic ND) ឬ polydipsia បឋមការកើនឡើងនៃសេរ៉ូម ADH ដើម្បីឆ្លើយតបទៅនឹងការកើនឡើងនៃអេម៉ូក្លូប៊ីននឹងមានលក្ខណៈធម្មតាហើយចំពោះអ្នកជំងឺដែលមាន ND កណ្តាលមានការកើនឡើងមិនធម្មតានៃការសម្ងាត់ ADH ត្រូវបានកត់ត្រាឬអវត្តមានទាំងស្រុង។

ការព្យាបាលសាកល្បង

វិធីសាស្រ្តនេះអនុញ្ញាតឱ្យបែងចែកឌីអេនឌីកណ្តាលដែលមិនពេញលេញពីអិដិនអ៊ីដ្រូសែនមិនពេញលេញ។

វិធីសាស្រ្តនិងការបកប្រែភាសា

ចាត់តាំងការព្យាបាលសាកល្បងជាមួយ desmopressin រយៈពេល ២-៣ ថ្ងៃ។ ការព្យាបាលនេះលុបបំបាត់ឬកាត់បន្ថយការបង្ហាញនៃកណ្តាលឌីអិនអេហើយមិនប៉ះពាល់ដល់ដំណើរការនៃជំងឺទឹកនោមប្រៃ។ នៅក្នុងពហុព្យាបាលបឋមការតែងតាំងការព្យាបាលសាកល្បងមិនមានផលប៉ះពាល់ដល់ការទទួលទានទឹកទេទោះបីជាពេលខ្លះមានជម្ងឺអេសឌីកណ្តាលក៏ដោយអ្នកជំងឺអាចបន្តប្រើប្រាស់បរិមាណទឹកកើនឡើង។
ដំបូងអ្នកគួរប្រាកដថាអ្នកជំងឺមានជំងឺ Polyuria ។

អ្នកជំងឺជៀសវាងពីការទទួលជាតិទឹករហូតដល់ទំងន់រាងកាយថយចុះជាង ៥% នៃការចាប់ផ្តើមឬស្រេកទឹកដែលមិនអាចទ្រាំទ្របាន។ ចំពោះបញ្ហានេះក្នុងករណីភាគច្រើនរយៈពេល ៨-១២ ម៉ោងគឺគ្រប់គ្រាន់ហើយ។ ចំពោះមនុស្សដែលមានសុខភាពល្អស្ថិតក្រោមលក្ខខណ្ឌទាំងនេះការថយចុះបរិមាណនិងការកើនឡើងនៃកំហាប់និងដង់ស៊ីតេដែលទាក់ទងនឹងទឹកនោមកើតឡើងខណៈពេលដែលអ្នកជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយលីនបរិមាណទឹកនោមដែលបានបញ្ចេញមិនមានការផ្លាស់ប្តូរគួរឱ្យកត់សំគាល់ហើយភាពខុសប្រក្រតីរបស់វាមិនលើសពី ៣០០ ម។ / លីត្រ ការកើនឡើងនៃទឹកនោម osmolality រហូតដល់ 750 មីល / លីត្របង្ហាញពីអាំងស៊ុយលីនជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

នៅពេលរកឃើញជំងឺទឹកនោមផ្អែម nephrogenic insipidus តម្រូវឱ្យមានការពិនិត្យយ៉ាងទូលំទូលាយអំពីស្ថានភាពនៃតម្រងនោមការមិនរាប់បញ្ចូលការរំខានដោយអេឡិចត្រូលីត។

ការប្រមូលប្រវត្តិគ្រួសារដោយយកចិត្តទុកដាក់ការពិនិត្យសាច់ញាតិរបស់អ្នកជំងឺអនុញ្ញាតឱ្យយើងកំណត់អត្តសញ្ញាណនិងខុសគ្នាពីទម្រង់នៃជំងឺទឹកនោមផ្អែម។

ការព្យាបាលជំងឺទឹកនោមផ្អែមអាំងស៊ុយឌី

ការទទួលទានទឹកគ្រប់គ្រាន់

អ្នកជំងឺដែលមានការបង្ហាញរោគសញ្ញាកម្រិតស្រាលនៃឌីអិនអេ (ឌីអូឌីស៊ីសប្រចាំថ្ងៃមិនលើសពី ៤ លី) និងយន្ដការការពារការស្រេកទឹកមិនចាំបាច់ចេញវេជ្ជបញ្ជាការព្យាបាលដោយថ្នាំទេវាគ្រប់គ្រាន់ហើយដែលមិនកំណត់ការទទួលទានជាតិទឹក។

អិន។ ឌី។ កណ្តាល ចេញវេជ្ជបញ្ជាអាណាឡូកនៃថ្នាំ vasopressin - desmopressin ។

សកម្មភាពជាចម្បងលើវី₂- អ្នកទទួលនៅក្នុងតម្រងនោមនិងមានឥទ្ធិពលតិចតួចទៅលើអ្នកទទួល V₁ vasopressin នៅក្នុងនាវា។ ជាលទ្ធផលថ្នាំមានប្រសិទ្ធិភាពលើសឈាមថយចុះហើយថ្នាំប្រឆាំងនឹងរោគត្រូវបានពង្រឹង។ លើសពីនេះទៀតគាត់មានការកើនឡើងពាក់កណ្តាលជីវិត។

ថ្នាំនេះអាចត្រូវបានចេញវេជ្ជបញ្ជា ២ ដងក្នុងមួយថ្ងៃក្នុងកំរិតស្មើគ្នាហើយកំរិតដែលមានប្រសិទ្ធិភាពចំពោះអ្នកជំងឺខុសគ្នាគឺខុសគ្នាយ៉ាងទូលំទូលាយ។

• កំរិតប្រើផ្ទាល់មាត់ ១០០-១០០០ mcg / ថ្ងៃ
• កំរិតប្រើ ១០ ទៅ ៤០ មេហ្គាក្រាម / ថ្ងៃ
• ដូស subcutaneous / intramuscular / intravenous ពី 0.1 ទៅ 2 mcg / ថ្ងៃ។

នីដូក្លីដអិន

• មូលហេតុឫសគល់នៃជំងឺ (រំលាយអាហារឬថ្នាំ) ត្រូវបានលុបចោល។
• កំរិតខ្ពស់នៃថ្នាំ desmopressin ពេលខ្លះមានប្រសិទ្ធភាព (ឧទាហរណ៍រហូតដល់ ៥ មេកាហឺត intramuscularly) ។
• ការប្រើប្រាស់បរិមាណសារធាតុរាវគ្រប់គ្រាន់។
• ថ្នាំបំប៉នថ្នាំ Thiazide diuretics និង prostaglandin ដូចជា Indomethacin អាចមានប្រសិទ្ធភាព។

ពហុព្យាបាលរោគផ្លូវចិត្តពិបាកព្យាបាលនិងត្រូវការការព្យាបាលដោយពេទ្យវិកលចរិក។

ប្រសិនបើការព្យាបាលជំងឺទឹកនោមផ្អែមកណ្តាលកើតឡើងប្រឆាំងនឹងផ្ទៃខាងក្រោយនៃការផ្លាស់ប្តូរបញ្ច្រាសដែលអាចកើតមាននៅក្នុងតំបន់ hypothalamic-pituitary ការប៉ុនប៉ងគួរតែត្រូវបានធ្វើឡើងចំពោះការព្យាបាលដោយប្រើប្រព័ន្ធ etiotropic (ការព្យាបាលដោយវះកាត់ឬការថតកាំរស្មីនិងការព្យាបាលដោយគីមីនៃដុំសាច់ការព្យាបាលប្រឆាំងនឹងការរលាកសម្រាប់ជំងឺ sarcoidosis, រលាកស្រោមខួរ។ ល។ ) ។

ការព្យាបាលដែលមានប្រសិទ្ធភាពស្មើភាពគ្នាចំពោះជំងឺទឹកនោមផ្អែម nephrogenic insipidus មិនទាន់ត្រូវបានបង្កើតនៅឡើយទេ។ ប្រសិនបើអាចធ្វើបានមូលហេតុនៃជំងឺដែលទទួលបានគួរតែត្រូវបានលុបចោល (ឧទាហរណ៍កាត់បន្ថយកម្រិតដូសនៃការត្រៀមលក្ខណៈលីចូម) ។ អ្នកជំងឺត្រូវបានបង្ហាញសំណងរាវគ្រប់គ្រាន់ការដាក់កម្រិតអំបិល។

ការព្យាករណ៍សម្រាប់ជំងឺទឹកនោមផ្អែម Insipidus

ជំងឺទឹកនោមផ្អែម insipidus បន្ទាប់ពីការវះកាត់ប្រព័ន្ធប្រសាទនិងការរងរបួសខួរក្បាលជាញឹកញាប់ត្រូវបានប្តូរ, ការព្យាបាលដោយឯកឯងនៃទម្រង់ idiopathic នៃជំងឺត្រូវបានពិពណ៌នា។

ការព្យាករណ៍របស់អ្នកជំងឺដែលមានជំងឺទឹកនោមផ្អែម neurogenic insipidus ដែលទទួលបានតាមក្បួនត្រូវបានកំណត់ដោយជំងឺមូលដ្ឋានដែលនាំឱ្យខូចខាតដល់អ៊ីប៉ូតាឡាមូសឬ neurohypophysis និងកង្វះ adenohypophysis ។

មើលវីដេអូ: Diabetes Mellitus ជមងទកនមផអម. u200bនទសខភពខញ#2 (ឧសភា 2024).